嬰兒痙攣癥杜淑娟

1、嬰兒痙攣癥,省中醫(yī)兒科 杜淑娟,概念,嬰兒痙攣又稱west綜合征，嬰幼兒時期特有。West于1841首次描述，國內(nèi)1964年由左啟華等首先報道。特殊發(fā)作形式、EEG特殊表現(xiàn)、伴智力發(fā)育遲滯。,流行病學,發(fā)病率在1000 個活產(chǎn)嬰中大約占0.24~0.42。男多于女,病因,隱原性 以目前的醫(yī)學水平找不到明確的病因，有些可能與遺傳因素有關。癥狀性 由多種因素引起：,病因,圍產(chǎn)期因素 神經(jīng)皮膚綜合征

2、先天性遺傳代謝病或變性病中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染腦發(fā)育畸形血管性疾病,病因,有報道10~20%嬰兒痙攣癥由結(jié)節(jié)性硬化所致。中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染包括宮內(nèi)感染如巨細胞包涵體病毒感染等。,病機,嬰兒痙攣癥發(fā)病機制尚不十分清楚單胺類神經(jīng)遞質(zhì)功能失調(diào)腦干神經(jīng)元結(jié)構紊亂（“責任區(qū)”學說）免疫系統(tǒng)功能異常,臨床表現(xiàn),起病年齡發(fā)作表現(xiàn)典型：點頭抱球樣成串發(fā)作發(fā)作頻率發(fā)作時間神經(jīng)系統(tǒng)體征智力低下,隱原性嬰兒痙攣,起病前發(fā)育正常，神經(jīng)系統(tǒng)

3、檢查及神經(jīng)影像學正常對稱性痙攣發(fā)作EEG典型的雙側(cè)高峰失律EEG無限局性異常的證據(jù),EEG特征典型的高峰節(jié)律紊亂表現(xiàn)為各腦區(qū)雜亂的極高幅慢波與棘波組成的混合波形高峰節(jié)律紊亂在睡眠期更明顯正常睡眠波形常消失,高峰節(jié)律紊亂變異型,不對稱性兩側(cè)同步化程度較高爆發(fā)-抑制枕區(qū)高峰節(jié)律紊亂慢波占優(yōu)勢腦區(qū)局部持續(xù)癲癇樣放電,高峰節(jié)律紊亂表明有嚴重的彌漫性腦功能異常，其并非嬰兒痙攣所獨有，亦可見于其他類型的癲癇發(fā)作,輔助檢查,E

4、EG 影像學檢查：CT、MRI、SPECT染色體檢查皮膚紫外線檢查 尿篩查EEG監(jiān)測下靜注VitB6,診斷,起病年齡臨床發(fā)作特點 精神運動發(fā)育遲滯 EEG高峰節(jié)律紊亂,鑒別診斷,嬰兒良性肌陣攣大田原綜合征嬰兒良性肌陣攣性癲癇 早發(fā)型Lennox-Gastaut綜合征,治療,病因?qū)W治療促腎上腺皮質(zhì)激素抗癲癇藥其他治療 大劑量丙球 外科治療,促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）,機理未明劑量療效副作用,抗癲