第十四章頜骨及關節(jié)疾病-中國醫(yī)科大學網(wǎng)絡教育學院

1、1,骨化性纖維瘤,牙齦： 青少年性骨化性纖維瘤,2,4. 家族性巨頜癥（cherubism）,又稱家族性頜骨纖維異常增殖癥或家族性頜骨多囊病。病因不明，有家族性，為常染色體顯性遺傳性疾病。,3,臨床特點,幼兒期發(fā)病，男性較多見；頜骨增大發(fā)現(xiàn)于2～4歲之間，12歲左右發(fā)展減慢，青春期病變停止發(fā)展；病變多侵犯下頜骨，呈對稱性腫大，下頜牙槽突膨脹，而使舌抬起，言語困難。上頜也可被侵犯。常導致牙列不整，乳牙移位；X線顯示頜骨對稱性

2、膨脹，有多囊性密度減低區(qū)。,,,,4,5,家族性巨頜癥,6,病理特點,骨組織被纖維組織代替，纖維纖細，排列疏松，其間有大量多核巨細胞，血管豐富、壁薄，血管周圍常見嗜酸性膠原物質(zhì)環(huán)繞，多核巨細胞常圍繞血管壁多灶性出血灶及少量炎癥細胞,,,7,8,9,10,11,12,病變后期纖維成分增多,并有成骨現(xiàn)象,13,5、 郎格漢斯細胞增生癥（Langerhans cell histiocytosis）,又稱組織細胞增生癥X或郎格漢斯細胞病，

3、包括嗜酸性肉芽腫、漢－許－克病及勒－雪病。可以單發(fā)或多發(fā)，侵犯骨、淋巴結、皮膚及其他器官。此三者的組織病理相似，但臨床表現(xiàn)和預后不同。,14,（1）骨嗜酸性肉芽腫（eosinophilic granuloma）,慢性局限型；好發(fā)于兒童及青少年，男性多見；病變多發(fā)于骨內(nèi)，顱骨、下頜骨、肋骨是最常受累部位；通常為單骨性損害，口腔病變常見于下頜骨和牙齦，表現(xiàn)為牙齦腫脹、潰瘍、頜骨腫大、疼痛及牙齒松動；X線可見溶骨性破壞或呈穿鑿性破壞。

4、單骨病損預后良好，多發(fā)性者易復發(fā)。,,,,,15,,下頜乳磨牙脫落，殘存的乳切牙也傾斜，并有明顯的松動。,16,17,病理特點,病變主要由Langerhans細胞、嗜酸性粒細胞和其它炎癥細胞組成；Langerhans細胞胞漿境界不清，嗜酸性，核呈圓形或卵圓形，折疊呈分葉狀，有明顯核溝,有時可見同類細胞的多核巨細胞；這些細胞無吞噬能力，對溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈陰性反應，但對T6及S-100呈陽性反應。電鏡下可見胞漿內(nèi)

5、的Birbeck顆粒，證明它不是組織細胞而是Langerhans細胞。,,,,18,19,20,21,S-100,22,CD68,23,Cathepsin D,24,25,26,骨嗜酸性肉芽腫,治療采用刮除及小劑量放療均可取得良好效果；但若患者為小兒，則必需檢查有無其他病變以除外漢－許－克病及勒-雪病。,27,（2）漢－許－克?。℉and-Schuller-Christian disease）,為慢性播散型，易發(fā)生于3歲以上的兒童

6、，男性多見。一般發(fā)病遲緩，病程較長，常為多骨性或骨外病變。本病的三大特征為：顱骨病變、突眼和尿崩癥。一般認為發(fā)病越早其預后越差。還可見大量泡沫細胞，嗜酸性粒細胞較少,28,（3）勒－雪病（Letterer-Siwe disease）,為急性播散型，發(fā)病多為3歲以內(nèi)的嬰幼兒，病程為急性或亞急性，可廣泛累及內(nèi)臟器官，病情較重，預后欠佳。朗格漢斯細胞大量增殖，較多異型核和核分裂像，無泡沫細胞。,29,6.巨細胞肉芽腫(giant cel

7、l granuloma),臨床表現(xiàn)：20～30歲下頜骨前牙區(qū)，頜骨破壞吸收。X線境界明顯的密度減低區(qū)，有時表現(xiàn)為多房性骨吸收。病理：纖維結諦組織構成，含有多核巨細胞。,30,7.骨巨細胞瘤（giant cell tumor of bone, GCT),20-40歲女性多見浸潤性增殖，侵入軟組織X線骨密度降低光鏡：單核基質(zhì)細胞和多核巨細胞構成分III級，III級為惡性GCT,31,二者相同點,1、由多核巨細胞、間質(zhì)細胞組成2

8、、有限局性出血3、X光表現(xiàn)囊性陰影4、下頜骨多見5、20－40歲女性多見,32,二者不同點,33,8.骨囊腫(bone cyst),創(chuàng)傷性骨囊腫(traumatic 本病又稱孤立性骨囊腫(solitary bone cyst),單純性骨囊腫(simple bone cyst),出血性囊腫(hemorrhagic cyst),是一種不常見的骨病變。動脈瘤性骨囊腫(aneurysmal bone cyst),少見。,34,創(chuàng)傷性骨