急進性腎小球腎炎全科醫(yī)師軍醫(yī)繼續(xù)教育平臺

1、急進性腎小球腎炎,Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN 腎小球腎炎中最嚴重的類型,多種原因引起 起病急驟,病情發(fā)展迅速 90%的患者6個月內死亡或需依賴透析 腎活檢示腎小球球囊的大部分被新月體充斥（稱新月體腎炎）,病因與發(fā)病機制,原發(fā)性急進性腎小球腎炎繼發(fā)性急進性腎小球腎炎由原發(fā)性腎小球病基礎上形成廣泛新月體而來(病理轉化),免疫病理分型,Ⅰ型：抗GB

2、M型腎小球腎炎Ⅱ型：免疫復合物型Ⅲ型：非免疫復合物型,多為ANCA陽性，原發(fā)性小血管炎腎損害Ⅳ型:Ⅰ型+ANCAⅤ型:Ⅲ型 ANCA(-),病 理,1.腎體積增大 2.腎小球有廣泛（>50%）的大新月體（占囊腔>50%）形成 早期—細胞性 晚期—纖維性 最后發(fā)生腎小球硬化,,,E 上皮增生 F纖維滲出 P單核巨噬細胞浸潤,新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在腎小球叢的局部，圖中8點處可見

3、粉紅色纖維蛋白沉積物 Masson x 260,,新月體性腎小球腎炎。大型新月體壓迫毛細血管叢 PASx260,3.免疫病理 線樣沉積 顆粒樣沉積 無免疫沉積,Ⅰ型 免疫球蛋白（IgG、C3）沿基底膜呈線樣沉積,Ⅱ型 免疫球蛋白在系膜區(qū)或沿血管壁呈顆粒樣沉積,4.電鏡 Ⅰ 、Ⅲ型 無電子致密物沉積 Ⅱ型 在系膜區(qū)和內皮下有電子致密物沉積,新月體性腎小球腎炎。細胞性新月體覆蓋在部分萎陷的毛細血管

4、上。新月體由平行排列的扁平細胞組成，位于圖左側的Bowman囊（BC）與圖右側的毛細血管叢之間。毛細血管叢的系膜內或真皮下區(qū)有電子致密沉積物（D）EMx7000,新月體腎炎:GBM受新月體擠壓面皺縮,,臨床表現(xiàn),前驅感染，起病急，進展快 急性腎炎綜合征，進行性少尿、無尿、腎功能惡化、貧血 Ⅱ型伴NS，Ⅲ型可有發(fā)熱、乏力、關節(jié)痛、咯血等系統(tǒng)性血管炎表現(xiàn)?、瘛ⅱ蛐椭星嗄甓嘁姟、笮椭欣夏昴行远嘁姟、蛐突颊叱Ｓ心I病綜合征表現(xiàn),抗

5、腎小球基底膜（GBM）抗體陽性 抗中性粒細胞胞漿抗體（ANCA）陽性 CIC陽性，冷球蛋白，C3降低 B超雙腎增大,實驗室檢查,診斷標準,1.急性腎炎表現(xiàn)+進行性腎功能↓+病理2.分型 Ⅰ型 抗GBM抗體（+） Ⅱ型 CIC（+）+C3 ↓ Ⅲ型 ANCA （+）（Ⅰ型中32% ANCA (+)，Ⅲ型中25%～50% ANCA （－））3.雙腎增大,急性

6、腎小球壞死（ATN） 急性過敏性間質性腎炎（AIN）梗阻性腎病繼發(fā)性急進性腎炎其他腎小球疾病,鑒別診斷,治 療,（一）強化血漿置換療法 適應癥Ⅰ、Ⅱ型，應早期應用（當Scr<530μmol/L） 方法 每日或隔日一次×10～14天（每次置換血漿2～4L） 抗GBM抗體、ANCA、免疫復合物轉陰,（二）甲潑尼龍沖擊+環(huán)磷酰胺 （劑量、用法、注意事項）（三）對癥及替代治療