帕金森病及其他錐體外系疾病

1、帕金森病及其他錐體外系疾病,帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn),1 病人必須存在至少兩個下列主征：靜止性震顫、齒輪樣肌強直、運動遲緩和姿勢性反射障礙，但至少要運動遲緩其中的一項；2 病人的帕金森病癥狀和體征不是由于腦外傷、腦腫瘤、病毒感染、腦血管疾病或其它已知的神經(jīng)系統(tǒng)基本，以及已知的藥物和化學(xué)毒物所引起；,帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn),3 病人必須沒有下列體征：明顯的眼外肌麻痹（例如核上性共視障礙），小腦征，發(fā)聲障礙，體位性低血壓（改變超過20mmHg以上）

2、錐體系損害以及肌萎縮。4 左旋多巴制劑治療實驗有效。30%.5 病人的癥狀和體征在初發(fā)時或病程中有不對稱表現(xiàn)。,帕金森病的診斷標(biāo)準(zhǔn),1、可能是帕金森?。壕邆渖鲜?-4條；2、基本是帕金森?。壕邆渖鲜?-5條；3、肯定是帕金森?。壕邆渖鲜?-5條，加上病理診斷結(jié)果。,帕金森病運動癥狀,步態(tài)和軸位姿勢 軸位上的姿勢改變 在床上翻身困難步態(tài)緩慢，拖步 慌張步態(tài)上、下肢遠端癥狀 小字癥 精細動作損害 靜息性震顫 足和

3、趾肌張力不全,帕金森病運動癥狀,頭部癥狀 面具臉 說話猶豫、語調(diào)低平及構(gòu)音障礙 瞬目減少 眼球調(diào)節(jié)障礙 強迫性閉眼 吞咽困難 流涎,帕金森病非運動癥狀：,精神和睡眠 病前的人格改變？ 抑郁 焦慮 非常逼真的夢 斷續(xù)的睡眠,帕金森病非運動癥狀,感覺 麻木和刺痛感 感覺異常：如問人溫?zé)岣?靜坐不能：感覺不安 嗅覺缺失 視覺集中敏感性受損,帕金森病非運動癥狀,植物神經(jīng) 直立性低血壓 腸

4、胃運動受損 膀胱功能障礙 體溫調(diào)節(jié)障礙 瞳孔對光反射減弱 脂溢性皮炎 體重減輕 性功能障礙,帕金森癥的分類：,1、特發(fā)帕金森癥 帕金森病 2、繼發(fā)帕金森癥 藥源帕金森癥 多巴胺受體阻斷劑（抗精神病藥） 多巴胺耗竭劑（利血平） 鋰劑 鹽酸氟桂嗪、桂利嗪、鹽酸地爾硫卓 偏側(cè)萎縮，偏側(cè)帕金森癥,帕金森癥的分類,2、繼發(fā)帕金森癥 腦積水 正常顱壓性腦積水非交通性腦積水 低氧血癥 感

5、染霉菌感染 愛滋病 胞漿玻璃樣包含體病 亞急性硬化性腦炎 腦炎后遺癥 CJD 代謝性 低鈣性帕金森癥 慢性肝腦變性副瘤性,帕金森癥的分類,2、繼發(fā)帕金森癥精神病性的外傷性毒物 MPTP 中毒 CO中毒 錳中毒 氰化物 美沙酮 二硫化碳 二硫化物 腫瘤 腦積髓空洞形成 血管性 多灶性梗塞 Binswanger’s disease,帕金森癥的分類,3、帕金森疊加綜合癥 皮層基底神經(jīng)節(jié)變性癡呆綜合癥 Alz

6、heimer’s 病 皮層彌漫性路易體病 Pick’s 病關(guān)島PD-D-ALS 多系統(tǒng)萎縮綜合癥 紋狀體黑質(zhì)變性 Shy-Drager綜合癥 散發(fā)性O(shè)PCA 運動神經(jīng)元病疊加帕金森 進行性蒼白球萎縮進行性核上性眼肌麻痹,帕金森癥的分類,4、遺傳變性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病（Gerstmann-Strausler-Scheinson）哈-施?。℉allervorden-Spat

7、z） 大舞蹈病 Lubag(Filipino X-linkeddystoniaparkinson)Machado-Joseph病線粒體細胞病變合并紋狀體壞死 神經(jīng)棘紅細胞癥,舞蹈樣運動棘紅細胞癥 家族性O(shè)PCA 丘腦性癡呆綜合癥 肝豆?fàn)詈俗冃?特發(fā)性震顫 （Essential tremor）,又稱良性、家族性震顫，屬顯性遺傳病，30%有家族史，兩性同樣受累。發(fā)病年齡在成年期，多見于老人，但年輕病人也占一定的比率

8、。震顫多由單側(cè)開始，好發(fā)于手、頭、口部，很少影響下肢,頭部幾乎都受累。震顫可粗大，可以細?。ㄉ跛萍卓海梢园l(fā)生在靜止時或意向性。,特發(fā)性震顫,鑒別要點：1、除震顫以外無運動減少，肌強直或姿勢反射障礙。2、意向性震顫可以出現(xiàn)在上肢和發(fā)音肌，但語言顫抖音量不減。3、快速的震顫需除外甲亢。4、需除外小腦性震顫，本病無共濟失調(diào)和眼球震顫等小腦體證。,特發(fā)性震顫,治療 阿爾馬爾 5-10mg Bid 心得安 40-120mg/d

9、撲癲酮 750mg/d,進行性核上性麻痹 (Progressive Supranuclear Palsy),是常見的帕金森病疊加綜合癥或非典型性帕金森病綜合癥。病理改變在黑質(zhì)的變化類似帕金森病，在中腦、橋腦萎縮，大腦萎縮較輕。起病緩慢，發(fā)病多在60歲，平均55-70歲。生存期為診斷后的6-10年，常死于肺炎，沒有特殊治療方法。,進行性核上性麻痹,鑒別要點：1.發(fā)病率低6.4例/10萬人，帕金森病200-300例10萬人。2

10、.臨床表現(xiàn)以運動緩慢僵直為主，而震顫輕微或無震顫。3.僵直在頸肌和脊柱尤為顯著，呈直立姿勢。它常以姿勢平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，且突出。4.易出現(xiàn)假性球麻痹，吞咽困難，痙攣性構(gòu)音障礙。,進行性核上性麻痹,鑒別要點：5.癡呆可以早出現(xiàn)。6.特征性的體征為核上性共視運動障礙，最常見是下視麻痹，其次上視，水平注視障礙在晚期也可出現(xiàn)。病人常有復(fù)視或近視模糊的主訴，由于不能下視病人下樓梯、追綜周圍物體困難。7.抗帕金森病藥物治療效果不佳

11、。,進行性核上性麻痹,治療 可使用多巴胺能藥物 金剛烷胺 康復(fù),血管性帕金森綜合癥 (Vascular Parkinsonism),病理改變：雙側(cè)腦室擴大，雙基底節(jié)有多發(fā)性腔隙性梗塞灶。鏡下見雙額葉及枕葉海馬、基底節(jié)、中腦、橋腦內(nèi)多發(fā)性陳舊及新鮮梗塞灶。中腦黑質(zhì)色素神經(jīng)元正常，未見減少。,血管性帕金森綜合癥,臨床表現(xiàn)特點：1、病人多有高血壓病或糖尿病史，有些有中風(fēng)史或其它部位動脈硬化的情況。2、起病可急性或亞急性，也可隱

12、匿起病。3、一般雙側(cè)同時受累，臨床表現(xiàn)以運動減少、強直為主，震顫不明顯。4、常伴有錐體束征、假性球麻痹、癡呆等。5、病情常有波動，活血治療后?？傻玫揭恍└纳?。6、頭部CT\MRI示皮質(zhì)或白質(zhì)的血管性損害，主要位于分水嶺區(qū)、基底節(jié)等處。7、左旋多巴類治療效果不佳。應(yīng)特別注意除外PD 和PD合并VP。,皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性 (Corticobasal degeneration),臨床特點：發(fā)病率4.9/10萬人， 發(fā)病年齡

13、40-76歲，多在60歲后。男女相等，無家族史。病程在診斷后7-9年(存活)。運動不能-強直性帕金森癥，不對稱。失用癥。皮質(zhì)性感覺缺失。運動性或位置性震顫。異己手（肢）。肌張力障礙姿勢。癡呆，注意障礙，額葉（執(zhí)行）損害。,皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性,治療：Levodopa對部分病人有輕微療效。康復(fù)治療及物理治療 氯硝安定治療運動性震顫和肌陣攣,路易小體癡呆 （Dementia with lewy bodies),臨床

14、特點：占所有癡呆的15-20% 臨床和病理呈帕金森病和Alzheimer’s病重迭大多數(shù)先出現(xiàn)記憶障礙而后出現(xiàn)錐體外系統(tǒng)癥狀 皮質(zhì)下癡呆，注意障礙，F(xiàn)orgetfulness 突出的執(zhí)行功能損害 明顯的精神和認(rèn)知能力的波動幻視 詳細生動帕金森綜合癥：運動障礙和強直，靜止性震顫通常少見,路易小體癡呆,治療：帕金森綜合癥 通常對Levodopa有反應(yīng)。癡呆 膽堿酯酶抑制劑報導(dǎo)可改善嗜睡、 注意、幻視和全面認(rèn)知功能。幻視

15、 病人對精神抑制劑是非常敏感，但這類藥可引起不可逆的帕金森綜合癥。,多巴反應(yīng)性肌張力障礙 （Dopa-responsive dystonia),多巴胺合成障礙 ，多巴胺水平不足所致。為常染色體顯性遺傳，也有散發(fā)病人。 好發(fā)于6-16歲，但嬰兒和成人均可累及。女性多于男性，慢性起病。嬰兒期起病特點：類似腦性癱瘓，痙攣性步態(tài)和肌張力障礙加雜在一起。全身動作緩慢，說話清楚，智能正常。小劑量多巴治療有效。,抗膽堿能藥金剛烷胺單胺氧化