淋巴造血描述

1、淋巴造血系統(tǒng),（一） 概 述,造血系統(tǒng),造血器官,胚胎期肝、骨髓、脾、淋巴結(jié),出生后主要為骨髓，疾病時(shí)髓外造血,血液,造血系統(tǒng)疾病,量的改變,減少,貧血，白細(xì)胞減少癥，血小板減少癥,增加,淋巴結(jié)反應(yīng)性增生,白細(xì)胞增多癥,血小板增多癥,質(zhì)的改變,惡性淋巴瘤, 白血病,組織細(xì)胞和樹突狀網(wǎng)狀細(xì)胞腫瘤,,,,,,,,淋巴結(jié)低倍鏡結(jié)構(gòu),淋巴小結(jié),,,髓質(zhì)區(qū),,皮質(zhì)區(qū),,淋巴結(jié)皮質(zhì)區(qū)與髓質(zhì)區(qū),淋巴濾泡,生發(fā)中心,,濾泡生發(fā)中心,,黑箭頭所指

2、為中心母細(xì)胞，黃箭頭所指是漿母細(xì)胞,淋巴細(xì)胞的轉(zhuǎn)化,,Ag,第一節(jié) 淋巴結(jié)良性增生,淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（reactive hyperplasia of the lymph node）淋巴結(jié)的各種感染原因不明的淋巴增生性疾病,淋巴結(jié)反應(yīng)性增生（reactive hyperplasia of the lymph node）,肉眼：輕度腫大，直徑多在1-2cm。    鏡下：淋巴濾泡的數(shù)量增多、體

3、積增大。在擴(kuò)大的生發(fā)中心內(nèi)有較多活化的B淋巴細(xì)胞（中心細(xì)胞和中心母細(xì)胞），核分裂像多見。還可見少數(shù)胞漿豐富淺染，含有吞噬的核碎片的組織細(xì)胞散布于其中。,,淋巴結(jié)的特殊感染,淋巴結(jié)核,貓抓病,The abscesses膿腫 in Cat-scratch disease show central stellate necrosis with neutrophils, surrounded by a wall of histiocytes a

4、nd lymphocytes.,High power view of a microabscess shows the necrotic center with apoptotic cells and neutrophils to the right and an infiltrate of histiocytes, lymphocytes, and rare eosinophils to the left. In addition t

5、o the microabscesses, the involved lymph nodes show follicular hyperplasia and aggregates of monocytoid B-cells in the sinuses,Cat-scratch disease is caused by a gram-negative, pleomorphic, extra-cellular coccobacillary

6、pathogen Bartonella henselae漢賽巴通體. With Warthin-Starry silver stain, they can be seen singly, in small clumps, or chains in the necrotic foci.,第二節(jié). 淋巴組織腫瘤,淋巴組織腫瘤,淋巴結(jié)內(nèi),淋巴結(jié)外,,2. 免疫系統(tǒng)免疫細(xì)胞的惡性腫瘤—即淋巴細(xì)胞及其前體的腫瘤,常有免疫功能異常,如血清Ig升高,

7、3. 腫瘤細(xì)胞的起源,絕大多數(shù)為B細(xì)胞,少數(shù)為T細(xì)胞；,NK細(xì)胞 罕見,,淋巴組織的惡性 腫瘤,,淋巴瘤的惡性程度,惰性淋巴瘤(低度),侵襲性淋巴瘤(中度),高度侵襲性淋巴瘤(高度),淋巴樣腫瘤,霍奇金淋巴瘤1,（三） 惡性淋巴瘤分類及惡性程度：,,,非霍奇金淋巴瘤9,李開復(fù),李鈺,羅京,阿桑,霍英東,一 霍奇金淋巴瘤,原稱霍奇金氏病 (Hodgkin’s disease , HD),Hodgki

8、n‘s lymphoma (lymphogranulomatosis) is a cancer that belongs to the group of malignant lymphomas. The disease was first discovered by Thomas Hodgkin, an English pathologist. He called these lymphomas “pseudoleukemia”. 假

9、白血病,,,,霍奇金淋巴瘤患兒,Hodgkin’s Disease,Develops from single lymph node or chain of nodes and spreads to adjoining nodesMalignant cells are Reed-Sternberg cells which can invade almost any tissue in body (spleen, liver, lung

10、s, digestive tract, CNS)Impaired immune response,Hodgkin’s disease,Manifestations:painless enlarged lymph node in cervical or subclavicular鎖骨上 regionPersistent fever, night sweats, fatigue疲勞, weight lossLate signs: m

11、alaise不適, pruritus瘙癢, anemia貧血Involvement of spleen, lungs, GI tract胃腸道One of most curable cancers,（二）病理變化,部位: 早期頸部和鎖骨上淋巴結(jié)最為常見 , 晚期可累及脾、肝、骨髓。肉眼觀：病變淋巴結(jié)腫大，早期無粘連， 重者相鄰的淋巴結(jié)相互粘連，不易 推動(dòng)，腫塊呈結(jié)節(jié)狀，切面灰白色呈

12、 魚肉狀，可黃色的灶性壞死。,鏡下觀：,腫瘤成分,反應(yīng)成分,霍奇金淋巴瘤,霍奇金淋巴瘤的組成成分,,,,,,,,,腫瘤細(xì)胞成分----霍奇金細(xì)胞。反應(yīng)成分----小淋巴細(xì)胞，嗜酸性細(xì)胞，吞噬細(xì)胞等。,霍奇金淋巴瘤的組成成分,嗜酸性白細(xì)胞,,淋巴細(xì)胞,,,腫瘤細(xì)胞,,,,,腫瘤細(xì)胞,,1.鏡影細(xì)胞：（mirror image cell）:瘤細(xì)胞呈橢圓形，胞漿豐富，細(xì)胞核圓形或橢圓形呈雙葉，染色質(zhì)粗糙，沿核膜聚集呈塊狀，核膜厚而清楚

13、，核內(nèi)有一非常大的、嗜酸性的中位核仁，周圍有空暈。2.單核R-S細(xì)胞(霍奇金細(xì)胞)：,,,,,,,3.變異R-S細(xì)胞：,（1）腔隙型細(xì)胞（陷窩細(xì)胞）：40-50um，胞漿豐富空亮，核多葉而皺折，染色質(zhì)稀疏，多個(gè)核仁，典型的R-S細(xì)胞小（大紅暈細(xì)胞）。,（2）“爆米花細(xì)胞”：為多核細(xì)胞，細(xì)胞核皺折形成多葉狀（核大、扭曲），染色質(zhì)細(xì)，核仁小，多個(gè)，胞漿淡染。,霍奇金淋巴瘤（陷窩細(xì)胞）,細(xì)胞體積大，40-50μm，細(xì)胞核分葉狀并有復(fù)雜切跡

14、，核仁不明顯，水腫性的細(xì)胞漿在常規(guī)制片過程中收縮，細(xì)胞周邊產(chǎn)生間隙 -“陷窩”。,（3）多形性或未分化的R-S細(xì)胞：胞體大，形態(tài)不規(guī)則，核大，核膜厚，染色質(zhì)粗，大核仁。核分裂相多見。病理性核分裂相常見,1 炎性細(xì)胞,淋巴細(xì)胞，漿細(xì)胞 嗜中性粒細(xì)胞 嗜酸性粒細(xì)胞 組織細(xì)胞 上皮樣細(xì)胞,,隨病情變化逐漸減少,2纖維間質(zhì),纖維組織,嗜酸性無定形物質(zhì),隨病情的變化逐漸增多,,非腫瘤成分,,,,（三）病理學(xué)分類：,,,1 結(jié)節(jié)性淋

15、巴細(xì)胞為主型：,,鏡下：,淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)部分或全部受累，病灶結(jié)節(jié)狀分布。        背景 — 小淋巴細(xì)胞        散布 — 上皮樣細(xì)胞和爆米花細(xì)胞       免疫表型、基因重排——B細(xì)胞腫瘤,2

16、經(jīng)典型 ：,,（1）結(jié)節(jié)硬化型：,鏡下：,由膠原纖維帶分割為多個(gè)細(xì)胞結(jié)節(jié)，細(xì)胞構(gòu)成多樣，以陷窩細(xì)胞為主。 多見于年輕女性，預(yù)后很好。,,結(jié)節(jié)硬化型HL(陷窩細(xì)胞),由膠原纖維帶分割為多個(gè)細(xì)胞性結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)內(nèi)部的細(xì)胞構(gòu)成多樣,典型的RS Cell少，但可見陷窩C.,陷窩細(xì)胞,（2）混合細(xì)胞型（最常見）：,病灶中彌漫性各種炎細(xì)胞浸潤(rùn)。 嗜酸性無定形物質(zhì)沉積。 可出現(xiàn)輕度纖維化，壞死。 相當(dāng)多典型 R

17、-S細(xì)胞。,鏡下：,混合細(xì)胞型HL(鏡影細(xì)胞),病灶中彌漫性各種炎細(xì)胞的浸潤(rùn)（LC、嗜酸粒C、組織C、纖維母C）輕度纖維化,典型RS細(xì)胞,（3）淋巴細(xì)胞為主型：,主要構(gòu)成： 典型 R - S 細(xì)胞少，爆米花細(xì)胞為主。 反應(yīng)性成分為淋巴細(xì)胞及組織細(xì)胞。 無壞死，少量纖維化。免疫表型、基因重排：濾泡B細(xì)胞腫瘤。臨床：頸部/腋下淋巴結(jié)腫大。 預(yù)后很好。,淋巴細(xì)胞為主型HL(爆米花樣C）,細(xì)胞核

18、呈水泡狀增大，單核且多分葉狀 —— 爆米花,核仁較典型R-S細(xì)胞小 .,爆米花細(xì)胞,單核 R-S細(xì)胞,上皮樣細(xì)胞,,,,（4）淋巴細(xì)胞消減型：,淋巴細(xì)胞明顯減少 R-S細(xì)胞 變異型R-S細(xì)胞增多,①病變特點(diǎn)：,②分型：,彌漫性纖維化型：,網(wǎng)狀細(xì)胞型：,纖維CT增生，蛋白沉積，常有壞死易找到典型R-S細(xì)胞,大量異型R-S細(xì)胞及少數(shù)診斷性R-S細(xì)胞,,淋巴細(xì)胞消減型HL,彌漫性纖維化，細(xì)胞成分尤其淋巴細(xì)胞明顯減少，R-S細(xì)胞及

19、變型R-S細(xì)胞增多。,淋巴細(xì)胞消減型,多形性未分化細(xì)胞,不規(guī)則非雙折光性網(wǎng)狀纖維,淋巴細(xì)胞減少，有雙核、多核 R - S 細(xì)胞，后者體積大，形狀不規(guī)則，胞漿豐富。核多，核仁清楚，但非紅染。,分裂相,典型R-S 細(xì)胞,,,,I期： 病變局限于一組淋巴結(jié) IE ：病變局限于一個(gè)結(jié)外器官或組織II期：病變局限于膈肌同側(cè)的兩組或兩組以上的淋巴結(jié) IIE ：上述病變直接蔓延至一個(gè)結(jié)外器官,（四）霍奇金淋巴瘤分期：,III期：

20、累及膈肌兩側(cè)的淋巴結(jié) IIIE: 上述病變累及一個(gè)器官或部位 IIIS ：上述病變累及脾臟 IIISE: IIIE +IIISIV期：彌漫或播散性累及一個(gè)或多個(gè)結(jié)外器官,二 非霍奇金氏淋巴瘤：,HD以外的原發(fā)于淋巴組織的惡性腫瘤，可發(fā)生于全身各部位。常見于頸部表淺淋巴結(jié)瘤組織成分單一，由一或二種細(xì)胞類型構(gòu)成。 瘤細(xì)胞可來自B細(xì)胞、T細(xì)胞或NK細(xì)胞,Non-Hodgkin’s Disease,do n

21、ot contain Reed Sternberg cellsgenetic and environmental factorsSpreads early to lymphoid tissues and organs including nasopharynx, GI tract, bone, CNSlow grade and better differentiated tumors are more curable,Non-Ho

22、dgkin’s Disease,Manifestations:Early painless lymphadenopathy, local or wide-spreadLess often than with Hodgkins: fever, night sweats, fatigue, weight lossGI: abdominal pain, nausea惡心, vomiting嘔吐CNS: neurological sig

23、ns, headacheCollaborative Care:Treatment includes chemotherapy and radiationInvestigative treatments include monoclonal antibodies, bone marrow and stem cell transplants,,病變,肉眼： 淋巴結(jié)增大，粘連成塊。切面質(zhì)軟細(xì)膩，魚肉樣。鏡下： 正常結(jié)構(gòu)部分或全部破壞，

24、瘤細(xì)胞成分相對(duì)單一。,,惡性淋巴瘤,主要類型:,（二）慢性淋巴細(xì)胞性白血?。?（小細(xì)胞淋巴瘤）,（三）濾泡性淋巴瘤：,（一）前B和T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞白血病 或淋巴瘤：,（四）套細(xì)胞淋巴瘤：,（五）彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤：,（六）伯基特淋巴瘤：,（七）多發(fā)性骨髓瘤和漿細(xì)胞 相關(guān)腫瘤：,（八）外周T細(xì)胞淋巴瘤：,（九）NK/T細(xì)胞淋巴瘤：,由成熟B細(xì)胞來源的惰性腫瘤。    

25、;  ① 病理特點(diǎn)：成熟的小淋巴細(xì)胞的彌漫性浸潤(rùn)，骨髓、肝、脾、淋巴結(jié)。            周圍血像：外周血WBC30-100ｘ109/L,（一）慢性淋巴細(xì)胞性白血?。?小細(xì)胞淋巴瘤,② 免疫學(xué)和細(xì)胞遺傳學(xué)： B細(xì)胞分化抗原CD19、CD20、CD5（T），12三體、13q、11

26、q缺失。 ③ 臨床：多見于50歲以上老人，男：女=2：1 ，中位生存期6年，進(jìn)展緩慢。,非霍奇金淋巴瘤（小淋巴細(xì)胞性）,來源于生發(fā)中心的惰性B細(xì)胞，中年人。我國(guó)占10%，歐美占25-45%。  ① 病理特點(diǎn)：中心細(xì)胞、中心母細(xì)胞形成明顯的結(jié)節(jié)狀 。,（二）濾泡性淋巴瘤：,② 免疫表現(xiàn)的細(xì)胞遺傳學(xué)： CD19、CD20、CD10、bC1-2、 t（14、18） ③ 臨床：

27、腹股溝淋巴結(jié)受累最常見，緩慢，預(yù)后好，5年生存率>70%,非霍奇金淋巴瘤（濾泡性）,包括中心母C、B免疫母C、間變性大BC性，富于TC /組織細(xì)胞的BC、漿母C；占20%，以老年男性多見 。       ① 病理特點(diǎn)： 相對(duì)單一形態(tài)的大細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。,（三）彌漫性大B細(xì)胞淋巴瘤：,② 免疫表型和細(xì)胞遺傳學(xué)：CD19、CD20、bc1-2、t（14、18）③ 臨

28、床：進(jìn)展迅速，短期內(nèi)死亡。,來源于濾泡中心富侵襲性的B細(xì)胞，非洲地區(qū)性、散發(fā)性、HIV相關(guān)性，與EB病毒感染有關(guān)。     ① 病理特點(diǎn)：形態(tài)一致，中等大小的淋巴樣細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)，其間散在吞噬核碎片的巨噬細(xì)胞。滿天星現(xiàn)象。        ③ 臨床：兒童、青年、頜骨、顱面骨、腹腔器官、中樞NS 。,（四）

29、伯基特淋巴瘤：,伯基特淋巴瘤,,瘤細(xì)胞彌漫增生，排列緊密成片，核分裂相多見，瘤細(xì)胞間散在有巨噬細(xì)胞，呈星空?qǐng)D象。具有高溫、高濕、高海拔的發(fā)病地理特點(diǎn),,,,,,,伯基特淋巴瘤,瘤細(xì)胞互相粘附，胞漿少，噬雙色性，核大小約等于組織細(xì)胞核大，圓，卵圓或不規(guī)則形。核膜厚，染色質(zhì)粗顆粒狀，分布均勻，可見小核仁，核分裂相多見。巨細(xì)胞散在于瘤細(xì)胞間，體積大，胞漿豐富，淡染，可吞噬碎片。,,,,,（五）外周T細(xì)胞淋巴瘤：,病變： 淋巴結(jié)結(jié)構(gòu)破壞，瘤細(xì)胞

30、為大小不等的多形性細(xì)胞,主要侵犯副皮質(zhì)區(qū)，常有血管增生及伴非腫瘤性細(xì)胞反應(yīng)。   臨床：成人、全身淋巴結(jié)腫大、嗜酸C增多，多發(fā)熱、皮 疹、 體重下降、進(jìn)展迅速，高度侵襲性。,1 來源：細(xì)胞毒T淋巴細(xì)胞 /  NK細(xì)胞  好發(fā)鼻腔，我國(guó)常見，EB病毒相關(guān)。  2 病變： 背景：凝固性壞死，多種炎細(xì)胞潤(rùn)，腫瘤性淋巴樣細(xì)胞散在或彌漫分布。,（六）

31、NK /T細(xì)胞淋巴瘤：,霍奇金氏病特點(diǎn)（與NHLs不同）：有特殊形態(tài)的瘤巨細(xì)胞(Reed-Sternberg,RS)，散布于反應(yīng)性炎細(xì)胞之中.患者有相對(duì)特殊的臨床表現(xiàn)，包括全身癥狀如發(fā)熱.腫瘤擴(kuò)散方式很經(jīng)典，因而治療方法與其他淋巴樣腫瘤不同。,第三節(jié) 髓樣腫瘤,一 概述：1 概念： 是骨髓造血干細(xì)胞單克隆性增生形成的惡性腫瘤。2 特征：為骨髓內(nèi)異常的白細(xì)胞彌漫性增生取代正常骨髓組織，并進(jìn)入周圍血和浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)等全身各組織

32、和器官，造成貧血、出血和感染。,,,,,骨髓多能干細(xì)胞,向髓細(xì)胞方向分化,粒細(xì)胞、紅細(xì)胞增生,巨核、單核細(xì)胞增生,向淋巴細(xì)胞分化—大量淋巴細(xì)胞增生 形成淋巴樣腫瘤,髓樣腫瘤,,,,,二 基本病變：,周圍血象—白細(xì)胞總數(shù)增高， 出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，血小板 減少。,骨髓— 原始細(xì)胞異常增生， 正常造血組織受到抑制。,,,肝臟—腫大，瘤細(xì)胞在

33、肝竇沿小葉內(nèi) 彌漫，或在匯管區(qū)浸潤(rùn) 。,,,脾臟— 腫大，瘤細(xì)胞彌漫浸潤(rùn)。 壓迫白髓。,淋巴結(jié)— 腫大，幼稚的腫瘤細(xì)胞彌 漫增生，取代正常細(xì)胞,全身癥狀,急性— 發(fā)熱，乏力，進(jìn)行性貧血、 出血。慢性—一般無自覺癥狀，疲乏、 體重下降，厭食，心悸，頭暈 等。,三 分類：,（一）急性髓母細(xì)胞白血?。?

34、 屬受阻于分化早期的髓細(xì)胞腫瘤。 特點(diǎn)：髓母細(xì)胞積聚在骨髓，并進(jìn)入 周圍血中。,（二）慢性髓增生性疾?。?病變特點(diǎn)：1 骨髓細(xì)胞腫瘤性增生，瘤 細(xì)胞有終末分化的能力。 2 常浸潤(rùn)肝、脾、淋巴結(jié)。 3 周圍血有形成分?jǐn)?shù)目增多。病變分類： 1 慢性髓性白血病

35、 2 真性紅細(xì)胞增多癥 3骨髓化生并骨髓纖維化 4 原發(fā)性血小板增生癥,（三）骨髓異常增生綜合征：,病變特點(diǎn)：細(xì)胞成熟障礙，造血功能 喪失 ，易轉(zhuǎn)化為急性髓母細(xì) 胞白血病。病變：骨髓增生活躍，粒細(xì)胞系增生為 主，周圍全血細(xì)胞減少，但白細(xì) 胞總數(shù)增加。,白血病分類,FAB分類原則

36、--是根據(jù)異常白血病細(xì)胞的來源和分化 程度，并結(jié)合病情的輕重緩急。,急性,急性淋巴母細(xì)胞白血病 (acute lymphoblasric leukemia, ALL),急性粒細(xì)胞（髓細(xì)胞）白血病 (acute myelogenous leukemia ,AML), 包括單核、巨核、原紅細(xì)胞。,,慢性,慢性淋巴細(xì)胞白血病( chronic lymphocytic leukemia ,CLL),慢性粒細(xì)胞/髓細(xì)胞白

37、血病 (chronic myelogenous ,CML),,來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞的克隆性增生。    主要有三大類：急性粒細(xì)胞白血病、慢性髓性增生性疾病、骨髓異常增生綜合征    1. 急性髓性白血?。╝cute myelogenous leukemia，AML）    又稱急性非淋巴細(xì)胞白血?。╝cute

38、 nonlymphocytic leukemia，ANLL）    （1）骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆↑，分化成熟障礙—停止在母細(xì)胞階段    FAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度及主要細(xì)胞類型分為M0-M7八個(gè)類型      M0 急性粒細(xì)胞白血病 未分化型 2%-3%  

39、    M1 急性粒細(xì)胞白血病 最少分化型 20%      M2 急性粒細(xì)胞白血病 成熟型 30%-40%      M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病 5%-10%      M4 急性粒、單核細(xì)胞白血病 15%-20

40、%      M5 急性單核細(xì)胞白血病 10%      M6 紅白血病 5%      M7 急性巨核細(xì)胞白血病 1%    （2）病變      

41、① 骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各器官?gòu)V泛浸潤(rùn)，不形成腫塊。      ② 周圍血中白細(xì)胞數(shù)量↑或↓，可見大量原始細(xì)胞。,來源于多能髓細(xì)胞樣干細(xì)胞的克隆性增生。    主要有三大類：急性粒細(xì)胞白血病、慢性髓性增生性疾病、骨髓異常增生綜合征    1. 急性髓性白血?。╝cute myelo

42、genous leukemia，AML）    又稱急性非淋巴細(xì)胞白血病（acute nonlymphocytic leukemia，ANLL）    （1）骨髓髓樣造血前身細(xì)胞單克隆↑，分化成熟障礙—停止在母細(xì)胞階段    FAB分類根據(jù)白血病細(xì)胞的分化程度及主要細(xì)胞類型分為M0-M7八個(gè)類型 &#

43、160;    M0 急性粒細(xì)胞白血病 未分化型 2%-3%      M1 急性粒細(xì)胞白血病 最少分化型 20%      M2 急性粒細(xì)胞白血病 成熟型 30%-40%      M3 急性早幼粒細(xì)胞白血病 5

44、%-10%      M4 急性粒、單核細(xì)胞白血病 15%-20%      M5 急性單核細(xì)胞白血病 10%      M6 紅白血病 5%      M7 急性巨核細(xì)胞白血病 1%

45、60;   （2）病變      ① 骨髓內(nèi)腫瘤細(xì)胞的彌漫性增生，全身各器官?gòu)V泛浸潤(rùn)，不形成腫塊。      ② 周圍血中白細(xì)胞數(shù)量↑或↓，可見大量原始細(xì)胞。      ③ 腫瘤細(xì)胞在淋巴結(jié)副皮質(zhì)區(qū)及竇內(nèi)浸潤(rùn)。 

46、     ④ 脾內(nèi)原始及幼稚細(xì)胞主要累及紅髓，在脾竇內(nèi)浸潤(rùn)。      ⑤ 腫瘤細(xì)胞沿肝竇在肝小葉內(nèi)浸潤(rùn)。,,粒細(xì)胞肉瘤（granulocytic sarcoma）      又稱綠色瘤（chloroma），其本質(zhì)是局限性原始粒細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于扁骨和不規(guī)則骨，瘤組

47、織新鮮時(shí)呈綠色。    （3）臨床表現(xiàn)      ① 成人多見      ② 臨床表現(xiàn)：不明原因的皮膚、粘膜出血、貧血、乏力、發(fā)熱、肝脾大、骨痛 。       ③ 死因 — 多器官功能衰竭，繼發(fā)感染及各種并發(fā)

48、癥。      ④ 治療 — 化療、骨髓移植。骨髓增生性疾病 (myeloproliferative disorders, MPD)    由向髓樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞分化的多能干細(xì)胞來源的一組慢性克隆性增生性疾病。    包括：費(fèi)城染色體1陽性的慢性髓性白血病  

49、60;       慢性特發(fā)性骨髓纖維化          真性紅細(xì)胞增多癥          原發(fā)性血小板增多癥,二、慢性髓性白血?。╟hronic myeloge

50、nous leukemia，CML） ——為骨髓多能干細(xì)胞來源    1. 病變      ① 骨髓增生↑↑，粒細(xì)胞系為主，中、晚幼粒及 成熟的桿狀核、分葉核粒細(xì)胞為主。      ② 腫瘤性嗜中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分降低或消失。   

51、60;  ③ 脾大，4000-5000g—巨脾，脾竇內(nèi)大量腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)。    2. 細(xì)胞遺傳學(xué)      CML標(biāo)記染色體 — 費(fèi)城染色體（philadelphia，Ph1） t（9：22） BCR/ABC基因    3. 臨床表現(xiàn)：   

52、   成年人，30-40歲。 貧血，脾腫大，CML急變（母細(xì)胞危象），骨髓和周圍血中原始細(xì)胞大,兩種急性白血病的鑒別要點(diǎn),急性淋巴母細(xì)胞性 急性粒細(xì)胞性年 齡 以兒童、青少年居多 以成人為多見分 型 L 1—3 型 M 0—7型

53、 病變細(xì)胞 不成熟的前體B 原始粒細(xì)胞 或前體T細(xì)胞周圍血象 WBC? ?,達(dá)20-50?109/L 同左, 50% 達(dá) 10?109/L 有異常淋巴母細(xì)胞 可高達(dá)100?109/L

54、 原始粒細(xì)胞>30%,鑒別要點(diǎn)續(xù)頁,急性淋巴母細(xì)胞性 急性粒(髓)細(xì)胞性淋 巴 結(jié) 多有侵犯 少見侵犯脾 臟 中度腫大, 有彌漫性 輕度腫大,有彌漫性

55、 淋巴母細(xì)胞浸潤(rùn) 原始粒細(xì)胞浸潤(rùn)肝 臟 腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)于匯管區(qū) 瘤細(xì)胞沿肝竇在 及其周圍肝竇 小葉內(nèi)彌漫浸潤(rùn)其 它 可有縱隔腫塊,壓迫 急性單核細(xì)胞性

56、 上腔靜脈和呼吸道 可侵犯皮膚,牙齦 綠色瘤,兩種慢性白血病的鑒別要點(diǎn),慢性淋巴細(xì)胞性(CLL) 慢性粒細(xì)胞性(CML)年 齡 50歲以上

57、 30-40歲來 源 B 淋巴細(xì)胞 原始細(xì)胞---分葉核粒細(xì)胞外周血 白細(xì)胞總數(shù)? ? 白細(xì)胞總數(shù)? ? 30~100 ?109/L 100~800 ?109/L 以成熟小淋巴細(xì)胞為主

58、 以較成熟的中幼和 桿狀粒細(xì)胞為主骨 髓 小淋巴細(xì)胞彌漫增生 粒細(xì)胞系增生，紅細(xì)胞 正常造血組織減少 和巨核細(xì)胞系并不消失淋巴結(jié) 腫大明顯

59、 腫大不明顯,鑒別要點(diǎn)續(xù)頁,慢性淋巴細(xì)胞性 慢性粒細(xì)胞性脾 臟 腫大達(dá)2500g，腫瘤 顯著腫大，達(dá)4000~5000g 細(xì)胞主要侵犯白髓 腫瘤細(xì)胞主要侵犯紅髓肝 臟 主要浸潤(rùn)匯管區(qū) 主要侵犯肝竇免 疫

60、 CD19,CD20,CD5表達(dá)遺傳標(biāo)記 12號(hào)染色體3體， 可見Ph1 染色體，由 13q,11q 缺失 t (9;22)形成,慢性粒細(xì)胞性白血病血像,大多數(shù)為較成熟的中、晚幼和桿狀粒細(xì)胞,Ph1染色體,原來位于9號(hào)染色體的BCR 基因和原來位于22號(hào)染色體ABL基因拼接成新的融合基因—BCR-ABL

61、基因。新融合的基因BCR-ABL基因定位于變短了的9號(hào)染色體上，此染色體稱為Ph1染色體,類白血病反應(yīng),常見原因,嚴(yán)重感染、,某些惡性腫瘤、藥物中毒,,,造血組織受刺激而產(chǎn)生異常反應(yīng),大量出血和溶血,,類白血病反應(yīng)是一組臨床血液癥狀群以周圍血液內(nèi)出現(xiàn)幼稚白細(xì)胞為特征，白細(xì)胞可增高、正?；驕p少,常見類型,粒細(xì)胞型、嗜酸性細(xì)胞型淋巴細(xì)胞型、單核細(xì)胞型、其它,白血病(粒細(xì)胞性)與類白血病的區(qū)別,白血病

62、 類白血病白細(xì)胞數(shù) 可高達(dá)100?109/L 可達(dá) 50 ?109/L 血小板量 減少 無明顯減少貧 血 有 沒有粒細(xì)胞特點(diǎn) 無中毒性改變

63、 胞漿內(nèi)有中毒顆粒及空泡堿性磷酸酶 積分降低或消失 活性和糖原明顯增高遺傳學(xué)標(biāo)記 Ph1染色體，t (9;22) 無特征性染色體轉(zhuǎn) 歸 特 點(diǎn) 發(fā)展迅速，易惡化 病因去除后，血象恢復(fù),思考題,1. 造血系統(tǒng)的常見疾病有哪些?2. 惡性淋巴瘤可分為哪兩大類?3. 霍奇金淋巴瘤有哪些成分組成, 其腫瘤細(xì)胞有幾種類型, 最具有診斷意義的是什么細(xì)