tof術(shù)前評估及麻醉對策

1、法洛氏四聯(lián)癥 TOF 術(shù)前評估及麻醉對策,陸軍總醫(yī)院麻醉手術(shù)中心 郭文治,病理解剖,法洛氏四聯(lián)癥屬于一種比較常見的復雜的先天性心臟病，本病包括肺動脈狹窄、室間隔缺損、升主動脈騎跨及右心室肥厚等四個病理改變。,1）肺動脈狹窄表現(xiàn)為肺動脈瓣狹窄、右室漏斗部（流出道）狹窄、瓣膜及漏斗部聯(lián)合狹窄，甚至肺動脈閉鎖。 2）室間隔缺損大多為嵴下型缺損，少部分為干下性缺損。 3）升主動脈騎跨于室間隔上，故主動脈起始于兩心室，接受兩心室的供血。

2、4）右心室肥厚常較為嚴重。,,（1）室間隔缺損（2）肺動脈狹窄（3）右心室肥厚（4）升主動脈騎跨,由于肺動脈口狹窄，室間隔缺損及主動脈騎跨的存在，右心室工作負荷加重，收縮期壓力增高，尤其是缺損大者兩心室壓力可相等，隨著右室心肌的逐漸增厚，右室壓力可能超過左心室。右心室的靜脈血直接或經(jīng)過室間隔缺損進入主動脈。主動脈同時接受左心室的血液和部分右心室的血液，使動脈血與靜脈血在主動脈內(nèi)混合并被輸送到全身，造成動脈血氧含量的下降，臨床上出

3、現(xiàn)紫紺和紅細胞增多癥，其程度與肺動脈瓣口狹窄程度及室間隔缺損大小有關(guān)。肺血減少使血液氧含量減少，進一步加重紫紺。體循環(huán)血量增加，靜脈回流量也增加，右心房負擔加重，因而往往擴大。,病理生理,肺動脈狹窄引起肺血流量減少，而肺的側(cè)枝循環(huán)增多，同時右室壓力增高，心肌肥厚加重，血液分流至體循環(huán)量增多，室間隔缺損引起左向右分流，但右室壓力增高使左向右分流減少。主動脈騎跨使右室血液流入主動脈，產(chǎn)生右向左分流，且漸加重，左心發(fā)育差，左心功能不全，右心負

4、擔重，最終導致心力衰竭。,臨床癥狀,紫紺： 為本病最突出的癥狀。多在嬰兒時期即有紫紺，但在生后最初幾個月中可能因動脈導管未閉而不出現(xiàn)紫紺，或僅在哭鬧、進食時出現(xiàn)。氣喘： 也是常見癥狀之一，多在哭鬧等勞累后出現(xiàn)，可為陣發(fā)性，在兩個月至兩歲的嬰幼兒中較多見 蹲踞： 因肺血少，活動時因乏氧而使病人采取降低心臟和肺臟體積的蹲踞姿勢，促使下半身血增加回流。,法氏四聯(lián)癥的自然預后,肺動脈狹窄程度分級,手術(shù)具有條件,1.左心室發(fā)育大?。ㄗ笮氖沂鎻?/p>

5、末容積指數(shù)）                                   

6、0;                                    &#

7、160; 2.肺動脈發(fā)育情況           （1）McGoon 比值                      

8、0;   （2）肺動脈指數(shù),左心室舒張容積末期指數(shù)=左心室舒張末期容積(ml)/體表面積(m2) 左心室舒張末期容積指數(shù)>30ml/m2可行四聯(lián)癥根治術(shù) 左心室舒張末期容積指數(shù)<30 ml/m2術(shù)后將發(fā)生嚴重低心排綜合征甚至死亡,McGoon比值,McGoon比值=(R-PAD+L-PAD)/ADR-PAD 右肺動脈在肺段動脈分支前的直徑，為收縮期和舒張期直徑之和的1/2。L-PAD左肺動

9、脈在肺段動脈分支前的直徑，為收縮期和舒張期直徑之和的1/2。  ADR膈肌平面降主動脈直徑                          McGoon 比值>1.2可行

10、根治術(shù)McGoon比值<1.5術(shù)后低心排發(fā)生率高,肺動脈指數(shù),PAI=(R-PAarea(mm2)+LPAarea(mm2)/BSA(m2) PAI肺動脈指數(shù) R-Paarea右肺動脈在肺段動脈分支前的橫切面積L-Paarea左肺動脈在肺段動脈分支前的橫切面積 BSA體表面積 PAI>100 mm2/m2可行四聯(lián)癥根治術(shù) PAI<150mm2/m2術(shù)后低心排發(fā)生率較高,手術(shù)禁忌癥,1.周圍肺動脈發(fā)育極差

11、2.左心室發(fā)育不良，左心室舒末容積30ml/m2 3.嚴重肝、腎功能損害,姑息性手術(shù),其目的是使肺血流增加，改善紫紺等癥狀，擴張肺血管床，以使肺動脈進一步發(fā)育后完成二期根治性手術(shù)。其手術(shù)方法有：①鎖骨下動脈與肺動脈吻合術(shù)；②降主動脈與左肺動脈吻合術(shù)；⑧升主動脈與右肺動脈吻合術(shù)；④閉式肺動脈瓣或右室漏斗部切開術(shù)；⑤主動脈與肺動脈人工血管橋分流術(shù)。,根治性手術(shù),其目的是妥善解除右室流出道狹窄和完全閉合室間隔缺損，同時處理合并畸

12、形，使病人恢復正常的解剖和生理上的心臟功能,姑息性手術(shù)的適應證,①肺動脈分枝纖細，左右肺動脈或一側(cè)肺動脈缺如時存留的肺動脈直徑小于膈肌平面降主動脈直徑的1．5倍。 ②超聲或造影測定左室舒張末期容量指數(shù)小于30ml每平方米體表面積。 ③嬰幼兒病人合并肺動脈閉鎖。,根治性手術(shù)適應證,①左右肺動脈或一側(cè)缺如時存留的肺動脈直徑在膈肌平面的降主動脈直徑比大于1．5。 ②左室舒張末期容量指數(shù)大于30ml每平方米體表面積。 ③無頑固性心力

13、衰竭及嚴重主要器官功能損害。,根治術(shù)手術(shù)方法,主要為切開右室流出道，清理肥厚的右室流出道（切開或/和剪掉多余的肥厚心肌）。醫(yī)用滌綸片修補室缺并矯正主動脈騎跨。自體心包或自體心包加滌綸片加寬右室流出道（肺動脈發(fā)育不良者，跨越肺動脈瓣環(huán)加寬補片）以矯正肺動脈狹窄。,治療效果:,影響治療效果最大的因素是肺動脈發(fā)育的情況，尤其是左右肺動脈分支，乃至遠側(cè)分支細小者療效差。影響療效的另一因素是右室流出道及肺動脈狹窄的程度，程度越重，療效越差。,體-

14、肺動脈分流術(shù)適應癥,1.肺動脈細小或周圍肺動脈發(fā)育不良 2.左心室發(fā)育不良，左心室容積為正常的60% 3.嬰幼兒四聯(lián)癥合并肺動脈閉鎖，先行姑息性分流術(shù)，5歲左右行右心室-肺動脈帶瓣管道。,體-肺動脈分流術(shù)方法,1.鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)(Blalock-Taussig術(shù)) 2.改良鎖骨下動脈-肺動脈分流術(shù)(改良Blalock-Taussig術(shù))3.升主動脈-右肺動脈分流術(shù)(Waterston術(shù)) 4.降主動脈-左肺動脈分流術(shù)

15、(Potts術(shù)),Blalock-Taussig分流術(shù),改良Blalock-Taussig分流術(shù),術(shù)后處理 原則,1.維持中心靜脈壓15-20mmH2O 2.尿量>30ml/hr 3.補充血漿及白蛋白  HCT:0.35-0.40 4.適當運用正性肌力藥物 5.盡早運用洋地黃 6.運用PEEP，預防灌注肺的發(fā)生 7.運用激素,術(shù)后并發(fā)癥,1.低心排綜合征：10-20% 2.室缺殘余漏：3-5% 3.灌注肺

16、 4.心律失常,麻醉術(shù)前關(guān)注的要點,1.術(shù)前肺血管發(fā)育的情況及評分2.術(shù)前左心發(fā)育情況及評分3.術(shù)前是否有明顯的右心衰及改善的程度4.術(shù)前血球壓積是否大于60%5.術(shù)前是否有缺氧發(fā)作6.凝血功能的檢查，是否要準備血小板及凝血酶原復合物等等,術(shù)前準備,麻醉機及參數(shù)設置，定壓？定容？插管用具：插管鉗，三個型號的氣管插管，滴鼻劑，潤滑劑（套囊有無）備血及血漿，血小板及相關(guān)物品。誘導藥物，血管活性藥穿刺器具，雙腔或三腔，4

17、-5F,術(shù)中注意,誘導：避免缺氧發(fā)作，避免心功能進一步抑制，吸入誘導要小心！ 純氧吸入，過度通氣，靜脈誘導，增加肺血流！維持較高的外周阻力！必要時用去甲或苯腎！插管：經(jīng)鼻？經(jīng)口？藥物選擇：芬太尼，蘇芬太尼，咪唑安定，維庫溴銨，備好 多巴胺，阿托品,術(shù)中維持,芬太尼或蘇芬，持續(xù)泵注，分次給藥？維庫溴銨，持續(xù)泵注復溫即給多巴胺輔助，起始濃度5ug/kg/min注意腦保護，頭部冰袋（降溫-復溫）,術(shù)后,凝血功能，血小板，凝