新生兒溶血如何診治病

1、新 生 兒 溶 血 病,新生兒溶血病,新生兒溶血病是指母、子血型不合引起的同種免疫性溶血。目前已知人類有 26 個血型系統(tǒng)，有 400 多個血型抗原物質(zhì)，以 A、B、O 血型不合溶血病最常見，Rh 血型不合次之。?,結(jié)束,【病因和病理生理】,胎兒抗原（由父親遺傳,母體不具有） 胎盤入母體 母體產(chǎn)生相應抗體 進入胎兒體內(nèi) 與 RBC 的相應抗原結(jié)合 溶血。,,,,,,【病因和病理生理】1、ABO 血

2、型,ABO 血型抗原 9號染色體三個等位基因: A B O 基因型：AB、AA、AO、BB、BO、OO 表現(xiàn)型:A、B、O、AB免疫反應 第一次: 遲發(fā)(2-3個月),產(chǎn)生IgM,不過胎盤,故不發(fā)病 第二次: 速發(fā),極少量血可迅速產(chǎn)生大量IgG,過胎盤發(fā)病,【病因和病理生理】1、ABO 血型（續(xù)）,∵ 母在妊娠前已接受過自然界中的血型物質(zhì)刺激，產(chǎn)生過抗 A、抗 B 抗體

3、∴ ABO 溶血一般第一胎發(fā)病， 發(fā)病率為 40～50%,【病因和病理生理】2、Rh 血型,Rh 血型抗原第 1 對染色體上 3 對等位基因, 6 種抗原：C、c、D、d、E、e， 抗原性強弱排列: D > E > C > c > e > dD 抗原最早被發(fā)現(xiàn)，且抗原性最強，所以人體內(nèi)凡具有 D 抗原的稱為 Rh(+)；與抗 D（抗體）血清不起反應的稱為 Rh(-),【病因和病理生理】2、Rh 血型

4、 Rh血型只存在于人類RBC膜上, 故只有接觸人血才有可能產(chǎn)生免疫反應, 如產(chǎn)婦以前未接觸過陽性血, 第一次懷孕產(chǎn)生第一次免疫反應, 不發(fā)病。第二胎第二次免疫反應發(fā)病 胎兒 RBC D 抗原（Rh陽性） 母體(無D 抗原Rh陰性) 產(chǎn)生抗體 胎兒體內(nèi)→溶血,,,,,Ag,,Ab,Ab--Ag,,,,【病因和病理生理】2、Rh 血型,,【病因和病理生理】2、Rh 血型,若第一

5、胎發(fā)病，稱為外祖母學說。即使母 Rh(+)、子 Rh(+)，也可能會發(fā)生 Rh 溶血病。例如：,,【臨床表現(xiàn)】,一、黃疸（間接膽紅素出現(xiàn)早、上升快）在 24 h 內(nèi)出現(xiàn)，進行性加重，以 5 mg / dl / 日或 0.5 mg / dl / h 上升二、貧血輕：Hb < 14 g / dl重：Hb < 8 g / dl，發(fā)生心衰三、肝脾腫大：髓外造血,【臨床表現(xiàn)】（續(xù)1）,四、胎兒水腫：出生時全

6、身水腫，蒼白，胸、腹腔有水，胎盤重量與體重比：正常：1 ：6（7）溶血：1 ：3～4,【臨床表現(xiàn)】（續(xù)2）,五、膽紅素腦?。撼錾?24 h 內(nèi)黃疸進行性加重，大量未結(jié)合膽紅素通過血腦屏障進入腦內(nèi)，沉積在基底神經(jīng)核，出現(xiàn) N.S 癥狀。一般 2～7 天發(fā)生膽紅素腦病分四個期（見下表）：,【臨床表現(xiàn)】五、腦膽紅素?。ɡm(xù)） 膽 紅 素 腦 病 的 表 現(xiàn),,,【實驗室檢查】,（一）檢查有無溶血血常規(guī)

7、：Hb↓、RBC↓、網(wǎng)織紅↑、有核紅細胞↑間接膽紅素↑（二）母、嬰血型測定母嬰 ABO 血型測定，母嬰 Rh 血型測定，證實有血型不合存在,【實驗室檢查】（續(xù)）,（三）血清特異性血型抗體檢查患兒紅細胞直接抗人球蛋白試驗陽性可以確診Rh溶血病抗體釋放試驗陽性確診ABO溶血病血清游離試驗：證實患兒血清中有無抗體存在,不確診,但說明病程長而重,,【診斷】,既往有不明原因的死胎、流產(chǎn)、新生兒重度黃疸史：夫妻雙方做 ABO、Rh 血

8、型檢查，同時檢測孕婦血清中有無 Rh 抗體Rh 陰性的孕婦：在妊娠 12～16 w、28～32 w 和 36 w 應檢測其血中有無抗 D、抗 E 等抗體效價。當抗體效價上升為 1：32 時，表明胎兒已溶血，要進行處理,A B O 溶 血,R h 溶 血,【診斷】（續(xù)）,B 超檢查胎兒水腫情況。羊水穿刺查膽紅素新生兒出生時稱體重及胎盤重量產(chǎn)前未診斷的待新生兒娩出后發(fā)現(xiàn)黃疸出現(xiàn)早、進行性加重、疑為本病的，立即進行母嬰血型鑒定和

9、抗體檢查以及血常規(guī)及膽紅素的測定, 并動態(tài)監(jiān)測其變化,,宮腔穿刺抽羊水查膽紅素,【鑒別診斷】,先天性腎病主要為全身水腫和低蛋白血癥。無重度黃疸和肝脾腫大。新生兒貧血雙胞胎有胎間輸血，出生后一個小兒白，一個小兒紅，白的為貧血。胎、母間輸血，出現(xiàn)新生兒貧血。以上情況均無黃疸加重。,【鑒別診斷】（續(xù)）,生理性黃疸主要輕癥溶血病可僅表現(xiàn)黃疸輕，易誤診為生理性黃疸。血清特異性抗體可確診。,,【治療】一、產(chǎn)前處理,Rh 陰性孕婦既

10、往有死胎、流產(chǎn)史，本次妊娠中 Rh 抗體效價升高至 1:32 或 1:64 以上，羊水磷脂酰膽堿/鞘磷脂比值 > 2，提示胎肺已成熟者，提前分娩，減少胎兒受累Rh 孕婦產(chǎn)前血 Rh 抗體滴定不斷提高、而胎兒肺還未成熟，給予反復血漿置換治療，換出母抗體，減輕胎兒溶血,【治療】一、產(chǎn)前處理（續(xù)）,胎兒水腫，胎兒 Hb < 80 g / L，肺未成熟者，宮內(nèi)輸血，將與孕婦血清不凝集的濃縮紅細胞在 B 超監(jiān)護下注入（胎兒臍血管）或

11、胎兒腹腔（由淋巴管吸收）孕婦在預產(chǎn)期前 1~2 w 口服苯巴比妥 90 mg / 日，誘導胎兒葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的產(chǎn)生。,【治療】二、新生兒處理,降低血清膽紅素含量光療：波長: 427～475 nm 的藍光，雙面照射，燈管與患兒的距離約 20～25 cm【注意事項】①兩眼用黑色眼罩，會陰、肛門部用尿布包好，盡量暴露全身皮膚。②時間 < 72 h。 ③不顯性失水增加，核黃素破壞加速，應適當補充。④副作用有發(fā)熱、腹瀉、皮疹、

12、青銅癥。,【治療】二、新生兒處理1. 降低血清膽紅素含量（續(xù)）,換血療法【換血指癥】①出生時 Hb 120 μmol / L（20 mg / 100 ml）。③早產(chǎn)兒或上一胎溶血嚴重者，指癥應放寬?！狙獦拥倪x擇】①Rh 血型不合：選擇 Rh 系統(tǒng)與母親相同，ABO 系統(tǒng)與新生兒相同的血液。②ABO 血型不合：選用 AB 型血漿，O 型紅細胞混合血?！緭Q血量】150~180 ml / kg(約為嬰兒血容量的 2 倍).【換血方

13、法】經(jīng)臍靜脈插入導管換置。,【預防】,Rh 陰性婦女娩出 Rh 陽性嬰兒 72 小時內(nèi)，肌注抗 RhD IgG 300 μg，以避免被致敏；下次妊娠 29 周時再肌注 300 μg，效果更好。對 Rh 陰性婦女的流產(chǎn)者，產(chǎn)前出血、羊膜穿刺后或?qū)m外孕輸過 Rh 陽性血時，應肌注同樣劑量。對 ABO 血型不合溶血病的孕婦可給中藥如茵陳等預防。,【治療】二、新生兒處理（續(xù)）,藥物治療供給白蛋白：1 g / kg，以增加膽紅素與白蛋白的聯(lián)