病例討論之呼吸系統(tǒng)

1、小組成員：劉彥廷 王藝潼 陳蒂主講：陳蒂,病例基本情況,,1.患者的基本情況：52歲中年男性，職業(yè)為私營(yíng)業(yè)主；2. 主訴：咳嗽、痰血2月余，發(fā)熱1月；3. 現(xiàn)病史： 2013年5月無(wú)明顯誘因出現(xiàn)陣發(fā)性刺激性咳嗽，咳咯少量白色泡沫痰，痰中帶血，活動(dòng)后氣促；,6月26日咳嗽，氣促較前加重，午后低熱，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷“繼發(fā)性肺結(jié)核”予以利福噴汀，異煙肼，吡嗪酰胺，乙胺丁醇4聯(lián)抗結(jié)核治療。四聯(lián)抗結(jié)核治療至7月10日發(fā)熱加重，最高體溫3

2、9℃，7月14日咳嗽、氣促癥狀加重，咯血量增加，鮮血，當(dāng)?shù)亟?jīng)抗感染及抗結(jié)核治療后病情持續(xù)惡化。7月19日在本院急診，予以“拉氧頭孢”抗感染治療4天，病情無(wú)好轉(zhuǎn)，轉(zhuǎn)我科進(jìn)一步診療?；颊咂鸩∫詠?lái)體重下降5公斤,2024/3/9,4.既往史：發(fā)現(xiàn)血糖偏高1月余，有“結(jié)核病”接觸史；5.個(gè)人史：吸煙30余年，20支/每天；6.婚育史和家族史無(wú)特殊可詢；7.體格檢查：T36.0℃ P90次/分 R22次/分 BP 96/58mmHg。

3、神清，雙上肺呼吸音減弱,右肺可聞及少許干性啰音。肝臟肋下2cm可捫及，質(zhì)軟，光滑，無(wú)壓痛。心臟和神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。,2024/3/9,8.輔助檢查：血常規(guī)：WBC：10.8×109/L，RBC：3.27×1012/L，HBG：95g/L，PLT：290×109/L，N 76.0%。降鈣素原半定量：0.25ng/mL支氣管分泌物FTCT陰性。3次抗酸桿菌液基集菌夾層杯法：陰性。痰涂片可見革蘭陽(yáng)性球

4、菌及革蘭陰性桿菌。血培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)。血沉：114.00mm/h。血結(jié)核抗體：陰性。G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)無(wú)異常。,2024/3/9,CRP：213.00mg/L，余正常，pANCA、cANCA陰性抗核抗體陰性。補(bǔ)體C3、C4、抗“O”試驗(yàn)、類風(fēng)濕因子均無(wú)異常。免疫球蛋白G 20.6g/L，免疫球蛋白A、M均正常。血CEA及NSE、CK-19正常，抗HIV：陰性。支氣管鏡：支氣管炎癥支氣管分泌物：涂片中見纖毛柱狀上皮細(xì)胞，及大量

5、淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及吞噬細(xì)胞、鱗狀上皮細(xì)胞，未見癌細(xì)胞,2024/3/9,入院后病情進(jìn)展,2024/3/9,患者入院后先后經(jīng)抗感染、抗真菌、抗結(jié)核治療后療效欠佳，患者仍反復(fù)發(fā)熱，咳膿血痰。呼吸困難加重，需無(wú)創(chuàng)呼吸機(jī)輔助通氣。于8月1日病情進(jìn)一步惡化，予以氣管切開有創(chuàng)呼吸機(jī)輔助呼吸。,CT結(jié)果,2024/3/9,外院6月26日,7月15日我院,2024/3/9,7月23日我院,2024/3/9,病例特點(diǎn),2024/3/9,中年男性，急性

6、無(wú)明顯誘因起病，病程較長(zhǎng)；發(fā)病初期為咳嗽、痰血，咳少量白色泡沫痰，活動(dòng)后氣促，后病情加重，先繼出現(xiàn)午后低熱，咯鮮血，抗結(jié)核抗感染治療無(wú)效，體重明顯下降。有吸煙史30余年體格檢查：雙上肺呼吸音減弱,右肺可聞及少許干性啰音。肝臟肋下2cm可捫及，質(zhì)軟，光滑，無(wú)壓痛。,4.實(shí)驗(yàn)室資料：血象WBC總數(shù)和N%升高，RBC數(shù)目和血紅蛋白含量下降（輕度貧血）；降鈣素原半定量升高；ESR升高；CRP升高明顯，IgG升高，支氣管分泌物涂片中見纖毛柱狀

7、上皮細(xì)胞，及大量淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及吞噬細(xì)胞、鱗狀上皮細(xì)胞，未見癌細(xì)胞5.CT結(jié)果：雙肺間質(zhì)性病變，雙肺可見血管影增粗，多處片狀毛玻璃樣改變，有充氣支氣管征，支氣管血管束周圍間質(zhì)增厚，支氣管囊狀擴(kuò)張。,2024/3/9,診斷思路,2024/3/9,,？感染：發(fā)熱，血象、ESR、降鈣素原半定量、CRP均升高。（細(xì)菌，真菌，病毒）？非感染：抗酸桿菌液基集菌夾層杯法陰性，血培養(yǎng)無(wú)菌生長(zhǎng)，血結(jié)核抗體陰性，G試驗(yàn)、GM試驗(yàn)無(wú)異常；支氣管分

8、泌物未見病原體?？紤]非感染性疾病可能性大，結(jié)合病程病史應(yīng)排除惡性程度高的疾病。,疑問(wèn)：1. ?血象，ESR，CRP等通常與炎癥相關(guān)的指標(biāo)均升高2. ?Ig中僅IgG升高，且C3、C4不升高，風(fēng)濕免疫全套也無(wú)異常3. ?血糖偏高，體重下降5kg,2024/3/9,可能診斷：1.風(fēng)濕免疫類：肺含鐵血黃素沉積癥、肺泡蛋白沉著癥、IgG4相關(guān)性肺病 2.內(nèi)分泌和代謝類,2024/3/9,鑒別診斷,2024/3/9,,1.肺含鐵血黃

9、素沉著癥 實(shí)驗(yàn)室檢查可發(fā)現(xiàn)不同程度小細(xì)胞低色素性貧血，中度貧血多見。血清鐵蛋白降低，發(fā)作期可有輕微黃疸，以間接膽紅素增高為主。痰涂片普魯氏藍(lán)染色可見細(xì)胞內(nèi)有藍(lán)色顆粒，為含鐵血黃素顆粒，據(jù)此可明確診斷。2.肺泡蛋白沉著癥肺泡內(nèi)有不可溶性富磷脂蛋白沉積，臨床癥狀主要表現(xiàn)為氣短、咳嗽和咳痰。胸部X線呈雙肺彌漫性肺部浸潤(rùn)陰影。病理學(xué)檢查以肺泡內(nèi)充滿有過(guò)碘酸雪夫(PAS)染色陽(yáng)性的蛋白樣物質(zhì)為特征。,3. IgG4 相關(guān)性疾病的特點(diǎn)：1）一

10、個(gè)或多個(gè)器官或組織腫脹增大似腫瘤性；2）IgG4 陽(yáng)性淋巴細(xì)胞大量增生而導(dǎo)致淋巴細(xì)胞增生性浸潤(rùn)和硬化；3）血清IgG4 細(xì)胞水平顯著增高>1350 mg/L;IgG4 陽(yáng)性淋巴細(xì)胞在組織中浸潤(rùn),IgG4 陽(yáng)性淋巴細(xì)胞占淋巴細(xì)胞的50%以上;4)對(duì)糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好,2024/3/9,進(jìn)一步檢查,2024/3/9,完善病史：職業(yè)接觸史（粉塵、毒物），其他不適心臟彩超腹部彩超、CT肝腎功能甲功三項(xiàng)血液IgG4檢查（正