造血系統(tǒng)疾病的知識要點

1、造血系統(tǒng)疾病,第一節(jié) 小兒造血和血液特點一．造血特點：（一）胎兒造血： 卵黃囊造血期（中胚葉） 肝脾造血期 骨髓造血期,（二）生后造血：1．骨髓造血：（1）紅骨髓：5-7歲前（2）黃骨髓：5-7歲后、18歲（3）潛在造血功能2．骨髓外造血（1）應(yīng)急（2）外周血象（3）體征,二．血液特點：（一）血容量： 新生兒占體重10% 兒童占8-10% 成人占6-8%（

2、二）血細(xì)胞：1．RBC： 出生 10天 2-3個月 12歲 （下降20%） （生理性貧血） （成人水平）RBC 5-7 4-5.5 3 >4HB 15-23

3、 11 >12嬰兒 HBF 出生時70% 1歲<5% 2歲<2%成人 HBA 95% HBA2 2%-3% HBF<2%,2．WBC（1）計數(shù)： 出生 3-4天 10天 1歲

4、 8歲（成人水平） 1.5-2萬 下降 1-1.5萬 1萬（2）分類：二次交叉 出生 4-6天 2-4歲 4-6歲 學(xué)齡期 粒 65 50 40 50 50-70 淋巴 35

5、 50 60 50 20-403．血小板（1）出生時偏低，以后增多（但>10萬）（2）正常：10-30萬,第二節(jié) 小兒貧血,一．定義：末梢血中單位容積內(nèi)的紅細(xì)胞數(shù)或血 紅蛋白量低于正常 6m-6y Hb<110g/L 6y-14y Hb<120g/L 海拔

6、1000米 Hb 4%二．程度 ： 程度 輕度 中度 重度 極重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 <1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 <30,,,三．分類（一）形態(tài)學(xué)：

7、 MCV（fl,立方微米） MCH(pg,微微克) MCHC(%) 常見病正常值 80-94 28-32 32-38大細(xì)胞性 >94 >32 32-38 B12正細(xì)胞性 80-94

8、 28-32 32-38 再障單純小細(xì)胞 <80 <28 32-38 腎臟小細(xì)胞低色素<80 <28 <32 IDA,（二）病因：1．生成不足：（1）造血物質(zhì)（2）造血激素（EPO）

9、（3）造血功能2．破壞過多（溶血）：（1）細(xì)胞內(nèi)：先天性（2）細(xì)胞外：后天性3．丟失過多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生蟲,四．臨床特征：（一）病史：1．年齡：（1）新生兒：溶血，失血（2）嬰幼兒：營養(yǎng)，先天、感染（3）兒童：慢性，造血2．喂養(yǎng)：3．起?。海?）急性：出血，溶血（2）慢性：營養(yǎng)，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黃疸，出血，骨痛，肝脾淋巴結(jié),4．過去史：（1）寄生蟲（2）慢

10、性：消化道，結(jié)核，肝腎（3）藥物史：氯霉素、磺胺藥（4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì)5．家庭史：球形紅細(xì)胞，G6PD，地中海，血友病,（二）臨床表現(xiàn)：1．癥狀：頭暈乏力，食欲下降，注意力差，成績 下降，容易感染2．體征：（1）外觀一般：營養(yǎng)，發(fā)育，特殊面容（2）皮膚粘膜：蒼白，黃染（3）毛發(fā)指甲：干枯黃稀，薄脆反甲（4）心血管：心率，雜音（5）肝脾淋巴結(jié)（6）其他,五．診斷：三部曲

11、（一）有無貧血及其程度：1．外周血象：三系2．病史3．臨床表現(xiàn)（二）大致原因：1．紅細(xì)胞形態(tài)2．網(wǎng)織紅細(xì)胞3．白細(xì)胞，血小板,（三）確診檢查：1．營養(yǎng)性：病史，生化，治療2．溶血性：脆性，自溶，滾動，酶學(xué)，血紅蛋 白分析3．失血性：部位，凝血4．造血性：骨髓六．治療：1．去除病因2．一般療法3．藥物治療4．輸血治療5．并發(fā)癥治療,第三節(jié) 缺鐵性貧血,一．定

12、義： 由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引 起的一種小細(xì)胸低色素性貧血。 嬰幼兒多見http://kmdxb.jzcool.com/http://www.moobeye.com/http://www.39kmdxb.com/http://www.dxbzxw.com/,二．鐵代謝：1．鐵的分布： HB 儲存鐵 肌紅蛋白 酶

13、 65-75% 20-30% 5-10% 0.1%2. 來源: 食物（外源性鐵） 1-1.5mg/天 少量 衰老紅細(xì)胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵） 大部分,（2）吸收運轉(zhuǎn)： 吸收：12指腸及空腸上部 腸粘

14、膜細(xì)胞對鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用 動物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率高， 母乳優(yōu)于牛乳 維生素C、果酸促進(jìn)鐵吸收,腸粘膜吸收 — 轉(zhuǎn)鐵蛋白—— 鐵+原卟啉——血紅素+珠蛋白——HB衰老紅細(xì)胞,運轉(zhuǎn)： 血清鐵 總鐵結(jié)合力

15、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 血清鐵/總鐵結(jié)合力×100,（3）貯存與利用 儲存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運送到造血組織（4）鐵的排泄與需要量 排泄 1mg/天 需要 嬰幼兒 1mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/

16、kg/d 兒童 15mg/d,,,三、病因和發(fā)病機(jī)理1．缺鐵原因：（1）儲鐵不足：早產(chǎn)兒鐵的攝入（4）吸收障礙：慢性腹瀉、反復(fù)感染、營養(yǎng)不良（5）丟失過多：牛奶蛋白過敏、鉤蟲、息肉、憩室,2. 缺鐵對各系統(tǒng)的影響（1）血液： 小細(xì)胞低色素性貧血：缺鐵三個階段 鐵減少期： 儲存鐵減少 紅細(xì)胞生成缺鐵期：儲存鐵嚴(yán)重減少、FEP增高 缺鐵性貧血期：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項指標(biāo)異常,缺鐵的分期診斷,,（

17、2）其它方面： 肌紅蛋白 酶：細(xì)胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶 —— 體力下降，神經(jīng)系統(tǒng) 消化道粘膜上皮萎縮 免疫力下降：特異和非特異（酶）,四．臨床表現(xiàn)：常見年齡：嬰幼兒 起病情況：一般緩慢1．貧血：體力，智力，消化，面色，免疫2．髓外造血3．肌紅蛋白，酶

18、（1）消化道（2）神經(jīng)系統(tǒng)（3）心血管系統(tǒng)（4）免疫力下降,五．實驗室檢查和診斷：1．小細(xì)胞低素：MCV0.9umol/L（>50ug/L）4．骨髓鐵粒幼紅細(xì)胞62.7umol/L(350ug/dl)7．轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS） <15%,診斷標(biāo)準(zhǔn)（中華醫(yī)學(xué)會）：1．缺鐵原因2．小細(xì)胞低色素性貧血3．血清鐵蛋白4．骨髓：鐵粒/含鐵血黃素5．紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉6．血清鐵/總鐵結(jié)合力7．鐵劑治療有

19、效第2條+其它2項可以診斷,六．防治：1．預(yù)防：（1）及時添加輔食（2）早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵（3）治療慢性病2．治療：鐵劑：鐵元素 4-6mg/kg.d ，兩餐之間服用（1）鐵劑：硫酸亞鐵、速力菲、力蜚能（2）促進(jìn)吸收：維生素C（3）療程（4）療效出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞，HB 3．無效原因：（1）用藥（2）病因,第四節(jié) 巨幼紅細(xì)胞性貧血一．定義：大細(xì)胞，嬰幼兒，神經(jīng)系統(tǒng)二．病理生理：1．dUTP—dTIP——

20、——巨幼紅細(xì)胞，粒細(xì)胞，血小板2．葉酸，四氫葉酸，還原酶（+B12）3．B12：神經(jīng)髓鞘酯蛋白形成4．維生素C促進(jìn)四氫葉酸生成,三．病因：1．?dāng)z入不足：羊奶(葉酸)，母乳(母挑食)，輔食2．吸收障礙：內(nèi)因子+B12———吸收 慢性?。ㄏ溃⑺幬铮∕TX）3．消耗過多：感染，WitC,四．臨床表現(xiàn)：1．貧血：一般，髓外造血2．營養(yǎng)不良：毛黃，虛胖，舌炎3．神經(jīng)系