血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)

1、血液與造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué),南方醫(yī)院內(nèi)科教研室 　　　鄭維揚(yáng),,骨髓　血液脾臟　淋巴結(jié)肝臟單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng),,血細(xì)胞血漿,,白細(xì)胞紅細(xì)胞血小板,,造血系統(tǒng),概述,,骨髓　血液脾臟　淋巴結(jié)肝臟單核－吞噬細(xì)胞系統(tǒng),,血細(xì)胞血漿,,白細(xì)胞紅細(xì)胞血小板,,造血系統(tǒng),概述,貧血出血淋巴結(jié)腫大,血液病常見癥狀,?,什么是？表現(xiàn)？程度？可能原因？,,,一、定義 在一定容積的循環(huán)血液內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)、血紅蛋白

2、量及紅細(xì)胞壓積均低于正常標(biāo)準(zhǔn)者為貧血(Anemia)。,貧血,RBC 　 Hb RBC壓積男 4.0×1012／L　 120g/L 40％女 3.5×1012／L 110g/L 37％,,,,男: (4.0～5.5)×1012／L 女: (3.5～5.0)×1012／L 男:12

3、0～160g/L 女:110～150g/L,紅細(xì)胞,血紅蛋白,正常值低限,,,,,紅細(xì)胞的主要生理功能：　　　　　　肺部　　　全身各種組織,,O2,,,,CO2,貧血實(shí)質(zhì)上是組織供氧不足以及缺氧所致的代償作用而引起一系列臨床表現(xiàn)。,（－）貧血發(fā)生機(jī)制,正常紅細(xì)胞壽命120天。生成減少破壞增加丟失過多,（二）問診要點(diǎn),1.臨床表現(xiàn)（共同、特殊）2.程度3.病因,★最常見、最突出的體征：　　　皮膚

4、粘膜蒼白,（二）問診要點(diǎn),1.貧血的共同表現(xiàn),★最早出現(xiàn)的癥狀:　　　軟弱無力、疲乏、困倦等,,正常,貧血,其他：心悸、氣促、頭痛、頭昏、耳鳴、眼花、嗜睡、注意力不集中、食欲下降、惡心、便秘、蛋白尿、月經(jīng)失調(diào)。,,癥狀輕重受多因素影響　程度(輕、中、重、極重）　速度　代償能力,２.貧血的程度,飲食情況、生活習(xí)慣　伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、　　月經(jīng)情況、發(fā)熱、出血、黃疸等　遺傳因素：　體征：匙狀指、舌苔、肝脾淋巴　　

5、　　結(jié)腫大、胸骨壓痛等　工作環(huán)境、接觸的物質(zhì),3.貧血的病因,匙狀指,飲食情況、生活習(xí)慣　伴隨癥狀：腹痛、黑便、痔瘡、　　　　　　月經(jīng)情況等　遺傳因素：　體征：匙狀指、舌苔、　發(fā)熱、出血、肝脾淋巴結(jié)腫大等　工作環(huán)境、接觸的物質(zhì),3.貧血的致病因素,（三）臨床意義,生成減少—破壞增加—溶血性貧血 丟失過多—失血性貧血,造血物質(zhì)缺乏骨髓造血功能障礙,,缺鐵性貧血（iron deficiency anemia, IDA）體

6、內(nèi)可用來制造血紅蛋白的貯存鐵已被用盡，血紅蛋白合成不足，紅細(xì)胞生成減少的一種小細(xì)胞低色素性貧血。,缺鐵性貧血,,造血物質(zhì)缺乏,,,,,,,,,,,,,,,因出血而喪失,胃腸道,血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白,單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng),骨髓幼紅細(xì)胞 Hb,脾及其他單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng) Hb Fe3+,成熟紅細(xì)胞 Hb,（運(yùn)輸）,（儲(chǔ)存）,（循環(huán)血液 ）,（RBC破壞）,肌肉及各種組織肌蛋白、蛋白酶等,（造血）,（造血以外的

7、含鐵物質(zhì)）,食物鐵(10～15mg) (1～1.5mg),隨腸、皮膚、腎等上皮細(xì)胞脫落而喪失 (1.0mg),鐵代謝,,1．★慢性失血2．鐵的需求增加而攝入不足 生長(zhǎng)快速的嬰幼兒（50％） 妊娠哺乳期婦女（40％） 育齡女性（20％） 3．鐵吸收障礙,,缺鐵性貧血 —— 一種全球性疾病,失血1ml≈丟失鐵0.5mg,,三、臨床表現(xiàn)： 1．貧血征象 2．組織細(xì)胞缺鐵性

8、表現(xiàn),,★ 粘膜損害,★吞咽困難（Plummer-Vinson綜合),★異食癖,★免疫力降低,3．原發(fā)病表現(xiàn),,★其他,(pica),,★ 粘膜損害,口角炎、舌炎(10%～70％）,,三、臨床表現(xiàn)： 1．貧血征象 2．組織細(xì)胞缺鐵性表現(xiàn),,★ 粘膜損害,★吞咽困難（Plummer-Vinson綜合),★異食癖,★免疫力降低,3．原發(fā)病表現(xiàn),,★其他,(pica),★其他,,三、臨床表現(xiàn)： 1．貧血征象 2．組織細(xì)胞缺鐵性

9、表現(xiàn),,★ 粘膜損害,★吞咽困難（Plummer-Vinson綜合),★異食癖,★免疫力降低,3．原發(fā)病表現(xiàn),,★其他,(pica),,巨幼細(xì)胞貧血,造血物質(zhì)缺乏,,葉酸和維生素B12缺乏所致貧血、鏡面舌、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,再生障礙性貧血（aplastic anemia， AA）由于骨髓功能衰竭，造成全血細(xì)胞減少的一種疾病，臨床上以紅細(xì)胞、粒細(xì)胞、血小板減少所致的貧血、感染、出血為特征。一般無肝、脾、淋巴結(jié)腫大。,再生障礙性貧血,,▲ 免

10、疫功能紊亂――▲ 造血干細(xì)胞缺陷――▲ 造血微環(huán)境缺陷――,發(fā)病機(jī)制―尚未完全闡明,蟲子,種子,土壤,,WBCRBCPLT,正常血細(xì)胞,正常骨髓,脂肪組織,正常血細(xì)胞,WBCRBCPLT,再生障礙性貧血,感染貧血出血,,,,,,,,溶血性貧血,一、定義： 溶血性貧血（hemolytic anemia）指紅細(xì)胞壽命縮短，破壞加速，超過骨髓造血的代償能力而發(fā)生的貧血，主要表現(xiàn)為貧血和黃疸。,◆ RBC內(nèi)在缺陷（先

11、天、遺傳） 　膜：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥 　酶：G－6PD缺乏 Hb：Hb病、地中海貧血◆RBC外在因素（后天） 　免疫性 非免疫性：理化、生物、其它,由于機(jī)體的止血與凝血功能障礙引起的全身性或局限性皮膚、粘膜自發(fā)性出血或輕微外傷后出血不止。,出血性疾病,血管壁異常血小板異常凝血異常,出血性疾病分類,1．出血性狀2．出血累及的部位和程度3．病因（誘因、伴隨癥狀等）,問診要點(diǎn),（三）臨床意義?。保^敏性紫癜—

12、血管異常性出血性疾病,兒童青少年多見，常有前驅(qū)癥狀，皮疹對(duì)稱性分布，成批出現(xiàn)，局限于四肢和臀部。臨床上有皮膚型、腹型、關(guān)節(jié)型、腎型、混合型。,２.單純性紫癜,—血管異常性出血性疾病,青年女性發(fā)作與月經(jīng)周期有關(guān)反復(fù)發(fā)作,3．特發(fā)性血小板減少性紫癜　—血小板異常性出血性疾病　　一種自身免疫性疾病,,4.原發(fā)性血小板增多癥5.繼發(fā)性血小板減少癥,6．凝血功能異常性出血性疾病,血友病—性染色體隱性 遺傳性

13、疾病,遺傳規(guī)律：    屬X連鎖隱性遺傳性疾病。雙親均可遺傳，子女均能發(fā)病。,彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）—各種原因引起的高凝狀態(tài)，導(dǎo)致微循環(huán)彌散性微血栓形成，消耗了大量的凝血因子和血小板而引起的出血性綜合群。,6．凝血功能異常性出血性疾病,淺表淋巴結(jié)腫大深部淋巴結(jié)腫大,,淋巴結(jié)腫大,,（二）問診要點(diǎn),1.表現(xiàn):部位2.程度3.病因：伴隨癥狀,◆炎癥性淋巴結(jié)腫大,1.急、慢性感染　2.反應(yīng)性,◆非炎