神經病癥狀學

1、1,神經病學緒論和神經系統(tǒng)疾病癥狀學,玉麒麟shenjingke@yahoo.com.cn2024年2月24日,2,緒論,神經病學 精神病學什么是神經病學神經病學（Neurology）？,中樞神經系統(tǒng)疾病周圍神經系統(tǒng)疾病骨骼肌疾病,,研究內容,3,癥狀學,意識障礙失語視覺障礙眼動障礙面肌癱瘓聽覺障礙和眩暈延髓麻痹感覺障礙 癱瘓（錐體系）運動障礙 不自主運

2、動（錐體外系） 共濟失調（前庭小腦系）,,,4,意識障礙,5,意識障礙,意識障礙的概念： 意識障礙包括：意識水平（覺醒或清醒）受損，如昏迷和急性意識模糊；意識水平正常而意識內容（認知功能）改變，如癡呆、遺忘等。 通常所說的意識障礙僅指前者，即意識水平下降。,6,意識障礙的分類,嗜睡： 較輕的意識障礙，屬意識障礙的早期，喚醒后定向力基本完整，能配合檢查，常見于ICP

3、增高病人?；杷狠^深的病理性睡眠狀態(tài)，較重的疼痛或言語刺激方可喚醒，能簡單回答問題模糊作答，刺激停止后旋即熟睡?；杳裕阂庾R水平嚴重下降，呈睡眠樣狀態(tài)，對刺激無反應，不能被喚醒。臨床分淺、中、深三度。,7,意識障礙的分級及鑒別要點,8,兩個重要概念,急性意識模糊狀態(tài)：表現嗜睡、意識范圍縮小，常伴定向力障礙、注意力不集中，錯覺可為突出表現，幻覺少見?？梢娪隈园l(fā)作。譫妄狀態(tài)：較意識模糊嚴重，定向力和自知力障礙，不能與外界接觸，常有豐富

4、的錯覺、幻覺。常見于高熱、中毒等。,9,失語癥（aphasia）,10,概念,是腦損害導致的語言（language，not speech）交流障礙。,11,臨床常見失語癥類型,運動性（Broca）失語 非流利型口語 優(yōu)勢半球額下回后部感覺性（Wernicke）失語流利型口語，用錯詞優(yōu)勢半球顳上回后部命名性失語命名不能，顳中回后部或顳頂枕交界區(qū),12,視覺障礙,視覺與眼球運動系統(tǒng)傳導徑路關系密切，通過大部分腦干和大腦，二

5、系統(tǒng)結合有時可根據定位來推斷疾病定性。,13,視覺傳導路復習,視網膜圓柱和圓錐細胞（Ⅰ）→視網膜雙極細胞（Ⅱ）→視網膜神經節(jié)細胞（Ⅲ）→視神經→視交叉→視束 →外側膝狀體 →視輻射（內囊后肢后部） →枕葉紋狀區(qū)（距狀裂兩側的楔回和舌回，即視覺中樞）,14,視力障礙,單眼視力障礙突發(fā)短暫性單眼盲（一過性黑矇） ： 數秒內視力下降或喪失，高峰期持續(xù)1～5min，10～20min后消退，多為可逆性，見于：①眼動脈或視網膜中央動脈閉塞；②頸內

6、動脈系統(tǒng)TIA或典型偏頭痛先兆。進行性視力障礙：數小時或數日達高峰，不可逆，見于①球后視神經乳頭炎，視神經脊髓炎等，②特發(fā)性缺血性視神經病、巨細胞性（顳）動脈炎，③視神經壓迫性病變，④Foster-Kennedy 綜合征。雙眼視力障礙一過性視力障礙：雙枕葉視中樞TIA，導致皮層盲；進行性視力障礙：見于①原發(fā)性視神經萎縮；②慢性視乳頭水腫：ICP↑致視網膜中央靜脈和淋巴回流受阻－繼發(fā)性視神經萎縮；③中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經病：如異煙

7、肼、酒精、甲醇和重金屬中毒，VitB12缺乏等。,15,視野缺損,概念：指視神經病變引起單眼全盲，視交叉及其后的視傳導徑路病變導致的偏盲或向限盲等。雙顳側盲－－視交叉中部病變（垂體瘤、顱咽管瘤）；同向性偏盲－－視束、外側膝狀體、視輻射或視中樞病變→對側視野同向性偏盲（視中樞病變時有黃斑回避現象）。對側同向性上相限盲－－視輻射下部受損（顳葉下部病變）；對側同向性下相限盲）－－視輻射上部受損（頂葉病變）。,16,,17,眼球運動障礙,

8、相關神經： 第3、4、6 對腦神經及其相互間的聯(lián)絡纖維相關肌肉：Ⅲ－－7塊（5+2）Ⅳ－－1塊Ⅵ－－1塊,提上瞼肌、上、下直肌、內直肌、下斜肌、瞳孔括約肌、睫狀肌,上斜肌,外直肌,18,眼肌麻痹,據病變部位臨床分型：周圍性（核下性）眼肌麻痹核性眼肌麻痹核間性眼肌麻痹中樞性（核上性）眼肌麻痹,19,周圍性眼肌麻痹,動眼神經麻痹：上瞼下垂、外斜視、眼球向上、向內、向下運動受限，復視；瞳孔散大、光反射和調節(jié)反射消失

9、?；嚿窠浡楸裕貉矍蛳蛲庀路竭\動受限，有復視，多與動眼神經同時受累，單獨損害者少見。展神經麻痹：眼球不能向外運動，呈內斜視位，伴復視。,20,中樞性眼肌麻痹,皮質側視中樞受損→向病灶對側同向凝視麻痹凝視障礙的臨床定位意義：凝視病灶－－半球凝視癱瘓肢體－－腦干帕里諾綜合征（Parinaud syndeome） 雙眼上視不能，病變在上丘。,21,瞳孔調節(jié)障礙,瞳孔由動眼神經副交感纖維（瞳孔括約?。┖蛠碜灶i上交感神經節(jié)的交感纖維（

10、瞳孔開大肌）共同調節(jié)。光反射傳導徑路復習：,,視網膜－－視神經－－視交叉－－視束－－中腦頂蓋前區(qū)－－E-W核 －－動眼神經－－睫狀神經節(jié)－－瞳孔括約肌(縮瞳)。 此徑路上任何一處損害均可導致光反射減弱或消失。,22,臨床常見異常瞳孔,丘腦性瞳孔：瞳孔輕度縮小，光反射存在，見于丘腦占位性病變早期，影響了下行交感通路所致；瞳孔散大固定：D>7mm，常見于幕上病變導致顳葉鉤回疝，動眼神經受壓，也見于抗膽堿藥或擬交

11、感藥物中毒。中等大固定瞳孔：直徑約5mm，常見于中腦病變；針尖樣瞳孔(1～1.5mm)：常見于腦橋病變、鴉片類、鎮(zhèn)靜劑、有機磷中毒和神經梅毒等；不對稱瞳孔：一側瞳孔光反射慢于或小于對側，提示累及中腦或動眼神經不全損害。,23,調節(jié)反射和聚合反射,匯聚不能－－PD或中腦病變；縮瞳反應喪失－－見于白喉或中腦炎癥。,24,**霍納征（Horner sign）,典型表現：患側瞳孔縮小、眼裂變小、眼球內陷，伴同側面部無汗或少汗。見于三級交

12、感神經元受損。丘腦、腦干網狀結構損害，如Wallenberge syndrome。C8、T1脊髓側角損害，見于脊髓空洞癥。頸上交感神經節(jié)損害，如頸內動脈旁綜合征。,25,幾種特殊的瞳孔改變,阿羅瞳孔（Argry-Robertson pupil）表現為光反射消失而調節(jié)反射存在，見于神經梅毒、MS等。艾迪瞳孔（Adie pupil）：又稱為強直性瞳孔，見于Adie綜合征，伴有雙側膝反射消失、節(jié)段性無汗和直立性低血壓等。瞳孔散大：散

13、大而無眼外肌麻痹，可見于鉤回疝早期，屬腦疝體征（副交感纖維位于動眼神經表面，最先受累）。瞳孔散大伴失明見于視神經損害。,26,眼球震顫（nystagmus）,為眼球節(jié)律性擺動。通常以快相為眼震的方向?？蔀橹車巴テ鞴?、中樞前庭器官、或小腦疾病體征，或由抗癲癇藥物及鎮(zhèn)靜劑所致。,27,臨床常見病理性急性眼震綜合征,凝視誘發(fā)眼震：向單一方向凝視誘發(fā)眼震－－見于早期或殘留的眼肌麻痹體征；多方向凝視誘發(fā)眼震－－見于抗癲癇藥、鎮(zhèn)靜藥副作用

14、，以及小腦或中樞性前庭功能障礙。前庭性眼震：向快相方向凝視時幅度增大。周圍性前庭性眼震－－單向性、水平性或水平與旋轉性，伴嚴重眩暈，可伴聽力喪失或耳鳴；中樞性前庭性眼震－－可為雙向性、純水平性、垂直或旋轉性，眩暈較輕，可伴錐體束征或腦神經異常。 位置性眼震由改變頭位引起，可為周圍性或中樞性前庭病變所致。,28,面肌癱瘓,29,面神經解剖,運動：感覺自主神經（副交感）,30,面癱分型及臨床表現,周圍性

15、面癱：病灶同側表情肌癱瘓（含額?。Ｊ芾鬯讲煌?，伴發(fā)癥狀也不同，見表2-4：Hunt綜合征：周圍性面癱＋外耳道或鼓膜皰疹。常見疾病：Bell麻痹、聽神經瘤顱底炎癥中耳炎、乳突炎、巖骨骨折、腮腺炎；雙側者見于GBS、顱底廣泛粘連、多腦神經炎等。腦干內病變也可發(fā)生周圍性面癱（核性）,31,中樞性面癱：表現為病灶對側眼裂以下表情肌癱瘓，常伴中樞性舌癱和偏癱（肢體癱），見于腦血管病、腫瘤等。周圍性面癱與中樞性面癱的鑒別：,3

16、2,動畫演示,33,聽覺障礙與眩暈,34,聽覺障礙,35,解剖基礎,蝸神經起于內耳螺旋神經節(jié)之雙極細胞，周圍支終止于螺旋器，中樞支進入內聽道，在腦橋尾端終止于繩狀體背側及腹側的蝸神經前、后核。由此核發(fā)出纖維在腦橋同側及對側上行，稱外側丘系，終止于四疊體下丘及內側膝狀體，再由此發(fā)出纖維經內囊形成聽輻射，終止于顳橫回皮質聽覺中樞。一側蝸神經病變可致聽覺障礙，一側中樞性病變不出現明顯聽覺障礙，顳葉聽聯(lián)合區(qū)（聽中樞）刺激性病變可產生幻聽。,3

17、6,臨床表現,耳聾：據病變部位分傳音性、感音性和混合性耳聾。傳音性：見于外耳、中耳病變。感音性：又分為耳蝸性聾：內耳病變，如Meniere??；神經性聾：聽神經病變，如聽神經瘤；中樞性聾：蝸神經核及核上性病變所致（雙側），多見于腦血管病、腫瘤、炎癥、MS等。耳鳴：高音調耳鳴提示感音性病變，低調提示傳導徑路病變。耳鳴患者多合并聽力減退。聽覺過敏：聽覺的病理性增強，常見于面神經麻痹引起的鐙骨肌癱瘓。,37,眩暈（vertigo）

18、,概念：指對自身平衡覺和空間位象覺的自我感知錯誤，感受自身或外界物體的運動性幻覺，如旋轉、升降或傾斜等。,38,解剖基礎：半規(guī)管－－內耳前庭神經節(jié)雙極細胞 （· ）－－前庭神經－－內聽道－－內耳孔－－腦橋尾端入腦橋－－前庭神經核（·）－－發(fā)出纖維至小腦、上部頸髓前角細胞－－內側縱束（與3、4、6腦神經核聯(lián)系)，反射性調節(jié)眼球運動和頸肌活動。,39,臨床分類,臨床上根據病變部位和眩暈性質分類：系統(tǒng)性眩暈周圍性（真性

19、）中樞性（假性）非系統(tǒng)性眩暈,40,1.系統(tǒng)性眩暈,是由前庭系統(tǒng)病變引起的，是眩暈的主要病因，還可伴有平衡障礙。周圍性（真性）眩暈：是由前庭器官病變，即前庭感受器及前庭神經顱外段（未出內聽道）病變引起。見于迷路炎、中耳炎、前庭神經元炎、內耳眩暈癥（Meniere)等。表現為：眩暈：突然發(fā)生，為劇烈旋轉性或上下左右搖晃感，每次持續(xù)時間短（數十分、數小時、數天），頭位或體位改變可使癥狀加重，閉目后不減輕；眼球震顫：眼震與眩暈發(fā)作同

20、時存在，程度一致，眼震幅度小，多為水平性或水平加旋轉，絕無垂直性，眼震快相向健側或慢相向病灶側（破壞性病變），向健側注視時眼震加重；平衡障礙 ：多為旋轉性或上下左右搖擺性運動感，站立不穩(wěn)；自主神經癥狀：惡心、嘔吐、面色蒼白等；常伴有明顯的耳鳴、聽力減退、耳聾等癥狀，而無腦部功能損害的表現。,41,中樞性眩暈：由前庭神經顱內段、前庭神經核、核上纖維、內側總束及皮質和小腦的前庭代表區(qū)病變所致。多見于椎基底動脈供血不足，小腦。腦干、第四

21、腦室腫瘤，顱內高壓癥，聽神經瘤和癲癇等。表現為：①眩暈：程度較周圍性輕，持續(xù)時間長（可達數周、數月、數年），與頭位或體位改變無關；②眼球震顫：眼震幅度粗大，持續(xù)，與眩暈程度不一致。眼震快相向健側；③平衡障礙 ：多為旋轉性或向一側運動感，站立不穩(wěn)；④自主神經癥狀：不如周圍性明顯；⑤無明顯的耳鳴、聽力減退、耳聾等癥狀，但有腦部功能損害的表現：如腦神經損害、癱瘓等。,42,**周圍性眩暈與中樞性眩暈的鑒別（教材P.21 表2-5）,

22、43,非系統(tǒng)性眩暈,是由前庭系統(tǒng)以外的全身系統(tǒng)的全身系統(tǒng)疾病引起，如眼部疾病、貧血、血液病、心功能不全及神經功能失調等。其特點是頭暈眼花或輕度站立不穩(wěn)，無眩暈感，很少伴有惡心、嘔吐，也無眼震。,44,延髓（球）麻痹,45,解剖基礎,舌咽神經徑路及功能,延髓孤束核,中樞支,,舌后1/3味覺咽部、軟腭、舌后1/3、扁桃體、雙側腭弓、咽鼓管、鼓室粘膜感覺→竇神經→頸動脈竇和頸動脈球參與R、P、BP的調節(jié)反射。,周圍支,巖上、 巖下神經節(jié)

23、,運動：疑核→莖突咽肌→提高咽穹隆副交感：下涎核→鼓室神經、巖淺小神經 →耳神經節(jié) →腮腺。,感覺：,46,迷走神經,感覺,三叉神經脊束核,頸靜脈神經節(jié),軀體感覺纖維：,外耳道、耳廓凹面皮膚,,,周圍支,,內臟感覺纖維：,結狀神經節(jié),胸、腹腔臟器,,延髓孤束核,,運動：,疑核,軟腭、咽及咽喉肌,迷走神經背核（副交感）,胸、腹臟器,,,47,延髓麻痹分類及臨床表現,主要表現:聲嘶、飲水嗆、吞咽困難、構音障礙。分類：真性球麻痹：為延髓

24、運動神經核（如疑核、舌下神經核），舌咽、迷走、舌下神經等下運動神經元損害所致，伴咽部感覺缺失、咽反射消失、舌肌萎縮和震顫等。見于椎基底動脈系統(tǒng)血管病、GBS、MS、肉毒中毒等；慢性病見于進行性延髓麻痹、延髓空洞癥、顱底腫瘤等。假性球麻痹：為雙側大腦皮質上運動神經元或皮質延髓束損害所致，咽部感覺及咽反射存在，無舌肌萎縮和震顫，常有下頜反射（＋）、掌頦反射亢進和強哭強笑等額葉釋放癥狀，常見于腦血管病、以及炎癥脫髓鞘病和變性病等。肌源性球