血液造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué)

1、血液造血系統(tǒng)疾病癥狀學(xué),中國醫(yī)科大學(xué)第二臨床學(xué)院李曉東,貧 血 anemia,概 念,指單位體積外周血中的紅細胞數(shù)，血紅蛋白濃度和/或血細胞比容低于同齡正常最低值，從而使組織供氧不足及缺氧所致的代償作用而引起一系列臨床表現(xiàn),（一）發(fā)生機制,紅細胞壽命120天，其產(chǎn)生與破壞保持動態(tài)平衡。 1 紅細胞生成減少 2 紅細胞破壞增加（溶血） 3 紅細胞丟失過多（失血）,（二）問診要點,1、共同表現(xiàn)：貧血可累及全身各個系

2、統(tǒng) 貧 血 的 共 同 表 現(xiàn) 系 統(tǒng) 臨床表現(xiàn) 全身癥狀 微熱 皮膚粘膜 蒼白 呼吸、循環(huán)系統(tǒng) 心悸、氣短、心動過速、頸靜脈陀螺音 心臟SM，心絞痛。 消化系統(tǒng) 食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等 生殖系統(tǒng) 無月經(jīng)、陽痿

3、 精神、神經(jīng)系統(tǒng) 頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集 中、肌力下降、肌肉痙攣。,,,,（二）問診要點,2、貧血類型 RBC生成減少 RBC破壞增多 RBC丟失,（二）問診要點,3、貧血的程度正常Hb：成人 男>120g/L 女>110g/L輕度貧血：大于90g/L中度貧血：90-60g/L重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于3

4、0g/L,（二）問診要點,4、貧血的起病情況 發(fā)病急、進展快——急性白血病 急性再障 急性大量溶血 發(fā)病緩慢——慢性再障 缺鐵性貧血 巨幼細胞性貧血,（二）問診要點,5、貧血的致病因素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月經(jīng)、妊娠、生育嬰幼兒：飲食喂養(yǎng)情況、有無偏食農(nóng)村患者：詢問寄生蟲感染史,（二

5、）問診要點,6、貧血的遺傳因素7、貧血的治療反應(yīng),（二）問診要點,8、貧血伴隨癥狀-a（1）伴黃疸、膽石癥——溶血貧血 伴下肢踝部潰瘍——慢性溶血性貧血（2）伴指甲扁平、凹陷（匙狀指），咽下困 難——缺鐵（3）伴舌乳突萎縮，舌質(zhì)炎，光滑、絳紅，脊 髓后索側(cè)索癥狀——巨幼細胞貧血。（4）伴皮膚瘀點、瘀斑或紫癜——出血傾向,（二）問診要點,8、貧血伴隨癥狀-b（5）伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)癥狀——結(jié)締組織病

6、（6）伴發(fā)熱、出血——再障、急性白血病（7）伴胸骨壓痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、 骨髓轉(zhuǎn)移癌（8）伴淋巴結(jié)、脾大——淋巴瘤（9）伴體重下降——惡性腫瘤,（三）臨床意義,1、造血物質(zhì)缺乏導(dǎo)致的貧血缺鐵性貧血：體內(nèi)儲存鐵缺乏巨幼細胞貧血：葉酸、維生素B12缺乏,（三）臨床意義,2、骨髓造血功能障礙導(dǎo)致的貧血再生障礙性貧血：造血干細胞數(shù)量減少純紅細胞再生障礙性貧血造血干細胞選

7、擇性地造成原紅細胞產(chǎn)生障礙骨髓增生異常綜合征（MDS）難治性貧血，常伴感染或出血，可演變?yōu)榧毙园籽」撬栊载氀约膊?、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、血液系統(tǒng)惡性疾病,（三）臨床意義,3、溶血性貧血 RBC破壞增加，超過骨髓造血功能的代償能力。 特點：伴黃疸，脾大。 4、失血性貧血 各種急、慢性失血,皮膚粘膜出血(Mucocutaneous hemorrhage),概 念,由于機體的止血與凝血功能障礙引起的全身性或局限

8、性皮膚粘膜自發(fā)性出血或身體的某些部位遭受輕微創(chuàng)傷后，出血不止的一組臨床表現(xiàn)。,（一）發(fā)生機制,完整的止血體系：血管、血小板、凝血系統(tǒng)基本病因：血管壁異常 血小板數(shù)量或質(zhì)量異常 凝血功能異常一次性止血：血管、血小板二次性止血：凝血系統(tǒng),（二）問診要點,1、明確是否有出血傾向 （1）皮膚粘膜瘀點、瘀斑 皮膚粘膜形成紅色或暗紅色斑點，不高出皮膚，壓之不褪色，統(tǒng)稱為紫癜，區(qū)別：皮疹

9、，小紅痣。 瘀點：直徑小于2mm 紫癜：直徑3-5mm 瘀斑：大于5mm毛細血管壁缺陷及血小板異常所致真皮或皮下組織出血 （2）軟組織及內(nèi)臟出血軟組織血腫，關(guān)節(jié)腔出血，腹腔內(nèi)血腫——凝血因子缺 乏或活性降低所致。,（二）問診要點,2、出血特征 不同止血機制異常的出血特征 一次性止血異常

10、 二次性止血異常 原 因 血管、血小板異常 凝血異常 出血部位 皮膚、粘膜范圍廣泛 深部組織血腫 關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血瘀點、瘀斑 多見 少見止血方式及效果 壓迫止血 輸新鮮血漿或

11、 成分輸血效果好 誘 因 自發(fā)出血多見 外傷引起多見,,,,（二）問診要點,3、年齡與性別幼年——先天性或遺傳性出血疾病老年——老年性紫癜年輕女性——單純性紫癜男性——血友病甲，關(guān)節(jié)腔出血,（二）問診要點,4、出血的程度及持續(xù)時間 外傷或術(shù)中出血量多 時間長提示出血傾向。 5、出血的部位及其數(shù)目 6、出血的性狀

12、無誘因自發(fā)性出血,（二）問診要點,7、出血的既往史 有些有遺傳因素，在幼年時期發(fā)病，如血友病 8、出血的誘發(fā)因素 感染、服藥史、抗凝治療、接觸化學(xué)物品、放射線,（二）問診要點,9、伴隨癥狀伴上感前驅(qū)癥狀——血小板減少性紫癜，過敏性紫癜伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、血尿——過敏性紫癜紫癜出現(xiàn)于服藥后——藥物性紫癜伴黃疸、高熱、血栓栓塞、精神癥狀——血小板減少性紫癜伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、骨痛——白血病、

13、淋巴瘤伴重癥感染，休克——播散性血管內(nèi)凝血,（二）臨床意義,1、血管異常性出血性疾病 （1）過敏性紫癜機體對某些物質(zhì)過敏而發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛性小血管炎，使之通透性和脆性增高，引起滲出性出血，水腫的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床特點：A：兒童，青少年多見，男性多于女性B：伴呼吸道癥狀C：下肢及臀部對稱性，大小不等，分批出現(xiàn)紫紅色瘀點。D：略高于皮膚，是出血性血疹或小型蕁麻疹。E：伴腹痛、便血、尿血、關(guān)節(jié)腫痛。,

14、（二）臨床意義,（2）遺傳性出血性毛細血管擴張癥 遺傳性血管壁結(jié)構(gòu)異常A：家族史：幼年可發(fā)病B：病變見于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面部、耳部、消化道C：病變是點狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛狀或瘤狀毛細血管擴張，可高出皮膚表面，加壓后消失。D：同一病變部位自發(fā)性或輕傷后反復(fù)出血。,（二）臨床意義,（3）單純性紫癜：原因不明（4）老年性紫癜,（二）臨床意義,2、血小板異常性出血特發(fā)性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜

15、原發(fā)性血小板增多癥血小板無力癥繼發(fā)性血小板減少癥,（二）臨床意義,3、凝血功能異常性出血性疾病血友病血管性血友病維生素K缺乏癥彌散性血管內(nèi)凝血,淋巴結(jié)腫大,（一）機制,淺表淋巴結(jié)：頜下，頸部，腋下，腹股溝區(qū)深部淋巴結(jié)：體內(nèi)深部組織原因：炎癥 惡性腫瘤 組織細胞增生,（二）問診要點,1、腫大部位2、起病特點 突然出現(xiàn)——急性感染 病程長——慢性炎癥 進行性無病性增大——癌

16、、轉(zhuǎn)移 起病急，全身——急性白血病,（二）問診要點,3、觸診特點活動性：好—— 一般炎癥 差、粘連——淋巴結(jié)核觸痛：有——炎癥 無——淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌硬度：石樣——轉(zhuǎn)移癌 彈性——淋巴瘤 柔軟——炎癥皮膚潰瘍——結(jié)核,（二）問診要點,4、伴隨癥狀頸、頜下淋巴結(jié)腫大伴咽痛、發(fā)熱——急性扁桃體炎伴皮疹——慢淋、淋巴瘤伴皮膚瘙癢——Hodgkin病伴周期性發(fā)熱——淋巴瘤

17、伴溶血性貧血、黃疸——淋巴瘤、免疫母細胞性淋巴結(jié) 病、惡性組織細胞病伴發(fā)熱、出血、貧血、脾大——白血病、惡性組織細胞 病、SLE局部淋巴結(jié)大、伴低熱、盜汗——淋巴結(jié)結(jié)核、淋巴瘤,（三）臨床意義,1、炎性淋巴結(jié)腫大（1）急、慢性、感染性淋巴結(jié)腫大（2）反應(yīng)性淋巴結(jié)腫大（3）肉芽腫性淋巴結(jié)腫大,（三）臨床意義,2、