體腔和系膜的發(fā)生

1、第 24 章 體腔和系膜的發(fā)生,Development of Body Cavity and Mesentery,概 述,體腔是介于體壁和內臟器官之間的腔隙，包括心包腔、胸膜腔和腹膜腔，其內表面均襯有漿膜。體腔的發(fā)生和發(fā)育既為胚胎內臟的發(fā)生、發(fā)育及位置變化等提供了適宜的空間，又對發(fā)育中的內臟器官具有保護作用。系膜的發(fā)生和演變使內臟器官在體腔內可保持相對穩(wěn)定的位置，并有一定的活動度。同時，系膜也是血管和神經進出這些器官的通道。,一、體

2、腔的發(fā)生,體腔由早期胚胎的原始體腔(primitive body cavity)發(fā)育、演變、分隔而來。 （一）原始體腔的形成（1）人胚第3周末，第1對體節(jié)兩側的側中胚層內出現(xiàn)一些分散的小裂隙。隨著胚胎發(fā)育，這些小裂隙從胚盤頭端向尾端逐漸增多，并擴大、融合，形成一對管狀體腔，左右對稱，稱體腔管（coelomic duct），又稱胸膜管（pleural canal）（圖24-1A）。,（一）原始體腔的形成（2）,與此同時，胚盤頭端

3、生心區(qū)的中胚層內也出現(xiàn)許多小裂隙，并逐漸擴大、相互融合，形成圍心腔。由于胚盤頭褶及側褶的形成，圍心腔由胚盤頭端轉移到前腸的腹側，體腔管則移向胚體的背外側。隨后,左、右體腔管的頭端與圍心腔的背外側互相連通，形成一個馬蹄形的腔隙，稱原始體腔，其頭端橫列部分為圍心腔，以后發(fā)育成心包腔；兩側縱行部分為體腔管（圖24-1A），以后發(fā)育成胸膜腔。體腔管的尾端向胚體尾端延伸，形成左、右初級腹膜腔。至此，胚體內的原始體腔由相互連通的3個部分組成，即1個

4、圍心腔，1對體腔管和1個較大的初級腹膜腔（圖24-1B）。,（二）原始橫隔的形成,當圍心腔轉移到前腸腹側并與初級腹膜腔靠近時，原來位于生心區(qū)頭端的間充質也隨之轉移到圍心腔的尾端，介于圍心腔和初級腹膜腔之間，并增生變厚，形成原始橫隔（primitive septum transversum）（圖24-2 ）。原始橫隔背側左、右各有一通道，與體腔管及初級腹膜腔相連，稱胸腹膜管（pleuroperitoneal canal）（圖24-2 ）。

5、,（三）原始體腔的分隔及膈的形成,1．心包腔與胸膜腔的分隔 左、右體腔管通入圍心腔的通道稱胸膜心包管。肺芽形成后突入體腔管，隨著肺的生長而擴大，體腔管稱為初級胸膜腔。隨著初級胸膜腔的擴大，其外側體壁的間充質突向胸膜心包管，形成兩片半月形隔膜，稱胸心包隔膜（pleuropericardial membrane）。到胚胎第7周，兩側的胸心包隔膜與食管腹側的間充質（食管系膜）融合，使心包腔與胸膜腔完全分開（圖24-3）。,2．胸膜腔與腹

6、膜腔的分隔,胚發(fā)育第4周末，在原始橫隔的背外側緣，左右各發(fā)生一新月狀皺襞，突向胸腹膜管，稱胸腹隔膜（pleuroperitoneal membrane）（圖24-4A）。第7周時，胸腹隔膜與食管背腹系膜和原始橫隔的背外側緣融合，胸腹膜管封閉，胸膜腔與腹膜腔完全分開（圖24-4B、C）。,3． 膈的形成,膈由以下4部分形成：①原始橫隔：形成膈的腹側中央部，；②胸腹隔膜：形成膈的背外側部；③食管背系膜：形成膈的背正中部；④兩側及背外側體壁向

7、內側伸展，形成膈的周緣部（圖24-4B、C）。,二、系膜的發(fā)生,（一）原始系膜的形成胚胎發(fā)育第3周末，當胚體由盤狀卷折成圓柱狀時，內胚層被卷入胚體內，形成原腸。緊貼內胚層的臟壁中胚層包圍原腸，并在其背側和腹側逐漸向中線靠攏，最后相貼形成雙層膜狀結構，稱原始系膜（primitive mesentery）。原始系膜將原腸懸系在背側和腹側體壁之間，位于原腸與背側體壁之間者稱背系膜，位于原腸與腹側體壁之間者稱腹系膜（圖24-5）。,（二）原始

8、系膜的演變,1．腹系膜的演變十二指腸中部以下的腹系膜，在胚胎發(fā)育早期就退化消失了，故腹系膜只存在于食管中、下段，胃及十二指腸上段（圖24-6）。胃和十二指腸上段的腹系膜分別稱胃腹系膜和十二指腸腹系膜。位于肝和胃、十二指腸之間的部分稱小網膜，位于肝和腹側體壁之間的部分，由膈的原始橫隔部延伸到臍，形似鐮刀狀，稱鐮狀韌帶。位于肝和胃之間的部分稱肝胃韌帶，位于肝和十二指腸之間的部分稱肝十二指腸韌帶（圖24-6, 圖24-7）。,2．背系膜的演

9、變,(1) 食管背系膜較寬厚，其中包容除心、肺以外的胸部器官（圖24-4），以后演變成縱隔的背側部和膈的一部分。胃背系膜逐漸在胃的背側形成一個較大的盲囊，稱網膜囊（圖24-8）。網膜囊的背側壁和腹側壁分別稱背葉和腹葉，二者合稱大網膜。網膜囊與腹膜腔交通處稱網膜孔。進入網膜孔后的狹窄部為網膜囊前庭，其余囊腔則為網膜腔（圖24-8）。網膜腔只存在于胃和大網膜背葉之間（圖24-8c）。(2)脾發(fā)生于胃背系膜頭段。脾的存在將胃背系膜分為兩部分

10、，脾與胃之間的部分稱胃脾韌帶，脾與左腎之間的部分稱脾腎韌帶（圖24-7）。,2．背系膜的演變,(3) 腸背系膜的演變：①十二指腸背系膜大部分消失，十二指腸大部固定于體后壁，成為腹膜外器官。胰也變?yōu)楦鼓ね馄鞴伲▓D24-7，圖24-8）。②空腸和回腸的背系膜：隨著空腸和回腸的顯著增長和盤曲，其系膜也增寬并形成許多皺褶，使空腸和回腸在腹膜腔內保持活動狀態(tài)（圖24-9）。③升結腸和降結腸的背系膜與體后壁融合而消失，闌尾的系膜仍然保留。橫結腸系膜

11、大部分保留，乙狀結腸的系膜保留，直腸背系膜完全消失（圖24-9）。,三、體腔和系膜的先天性畸形,（一）先天性膈疝先天性膈疝（congenital diaphragmatic hernia）是新生兒較常見的畸形之一，其發(fā)生率約為0.05%。該畸形形成原因為：在胚胎發(fā)育中，膈的某一組成部分發(fā)育停止或發(fā)育不全，致使膈缺損。由于腹膜腔的壓力大于胸膜腔，腹腔器官可穿過膈的缺損處突入胸膜腔，形成膈疝。進入胸膜腔的器官可推壓心臟使其移位，并可壓迫

12、肺影響其發(fā)育（圖24-10）。,1．胸腹裂孔疝,胸腹裂孔疝（pleuroperitoneal opening hernia）是先天性膈疝中最常見的類型，其發(fā)生率約占膈疝的59%，主要由于胸腹隔膜發(fā)育障礙，胸腹膜管未完全封閉所致（圖24-10）。其疝孔位于膈的背外側部，常單側發(fā) 生，85 % ~90%見于左側，這可能與右胸腹膜管關閉較早有關。疝內容物多為小腸、胃、 脾、結腸，也可見肝、腎等。在較大的裂孔疝，由于腹腔臟器進入胸膜腔，常引起心

13、臟和縱隔移位、肺發(fā)育不良和萎縮。胸腹裂孔疝是新生兒出生時不能建立呼吸或呼吸困難的重要原因。,2．食管裂孔疝,食管裂孔疝（esophageal hiatal hernia）約占膈疝的23％，多由于膈腳和膈食管韌帶發(fā)育不良或松弛，形成寬大的食管裂孔所致（圖24-11）；少數(shù)病例是由于食管過短或由于食管旁隱窩未消失而形成。根據(jù)發(fā)生原因不同，食管裂孔疝又可分為3種：①滑動性食管裂孔疝；②短食管型食管裂孔疝 ；③食管旁裂孔疝 。,3．胸骨后疝,胸

14、骨后疝（retrosternal hernia）是由于胸骨后方膈肌發(fā)育不全，或未能與肋骨部膈肌相連，造成膈部分缺損所致。其疝孔稱胸肋裂孔(sternocostal hiatus)，常位于胸骨后偏右側(圖24-12)。疝內容物多為大網膜和橫結腸，有時小腸、胃、肝等腹腔臟器也可進入胸膜腔。這種異常發(fā)病率很低，約占膈疝的2.6%。,（二）先天性膈膨升,膈的肌層或纖維層發(fā)育不良，使膈呈半透明薄膜狀，膈頂位置顯著升高，稱先天性膈膨升（congen

15、ital eventration of diaphragm）。多數(shù)病例膈膨升僅發(fā)生在一側，一般左側多于右側。嚴重者膈頂可達第4到第2肋間平面，常因壓迫心肺而影響其功能。薄弱的膈也可破裂，使腹腔臟器突入胸膜腔。,(三) 副膈,在正常膈的胸腔面，一部分膈組織斜行伸入胸膜腔，附著于胸腔側壁，形成一隔膜，稱副膈（accessory diaphragm）。副膈的存在將肺分成兩部分（圖24-13）。這種異常多在胸透時被發(fā)現(xiàn)。,（四）十二指腸旁疝,由

16、于腸背系膜發(fā)育和演變異常，致使十二指腸和空腸交界處的下后方形成隱窩，小腸突入該隱窩，導致十二指腸旁疝（paraduodenal hernia）。疝表面覆有薄層結腸系膜（圖24-14）。這種異常若伴有腸梗阻癥狀時，應手術治療，效果良好。,（五）腸系膜裂孔疝,腸系膜裂孔疝（mesenteric hiatal hernia）是胚胎發(fā)育過程中腸背系膜局部退化消失、出現(xiàn)裂孔所致。腸袢可穿過裂孔形成疝（圖24-15）。其發(fā)生原因可能為腸背系膜局部缺

17、血壞死而形成裂孔，或盲腸下降時，回盲系膜延伸過快，兩層上皮之間由于缺少基質而融合成孔。80%的裂孔發(fā)生于回腸系膜，也可發(fā)生于空腸系膜、橫結腸系膜、乙狀結腸系膜及闌尾系膜。裂孔一般呈圓形或橢圓形，大小不等，邊緣光滑稍增厚。裂孔可單發(fā)，也可多發(fā)。裂孔越小，疝入的腸管越易出現(xiàn)縮窄、壞死及出現(xiàn)腸扭轉。,（六）活動性結腸,在胚胎發(fā)育過程中，由于升結腸系膜不同程度地保留，使升結腸和盲腸呈活動狀態(tài)，稱活動性結腸（mobile colon）。當腸蠕動異

18、常時，這種情況可導致腸扭轉和腸梗阻。另外，由于結腸系膜過長，在結腸后方形成結腸后系膜袋，小腸易突入袋內，形成結腸后疝。,（七）系膜囊腫和網膜囊腫,胚發(fā)育時，原始淋巴組織在腸系膜或網膜內異常增生形成的囊腫稱系膜囊腫和網膜囊腫（mesenteric cyst and omental cyst）。囊腫位于腸系膜或網膜的兩層之間。囊壁由纖維性結締組織構成，其內表面光滑，襯以單層扁平上皮。囊腔內充滿漿液性或乳糜樣液體。約有20％的系膜囊腫發(fā)生于小

19、腸系膜，30％見于結腸系膜內。當囊腫發(fā)展到一定程度出現(xiàn)臨床癥狀時，可手術切除，預后良好。,（八）先天性心包缺損,先天性心包缺損（congenital pericardial defect）是由于胸心包隔膜形成障礙，致使心包腔和胸膜腔相通所致。心包缺損常見于左側，可能與左總主靜脈比右總主靜脈細、產生的胸心包隔膜較小有關。當患者在心臟搏動時，部分心房可突入胸膜腔。,（九）心包囊腫,在圍心腔形成時，有的裂隙未與大的圍心腔融合，形成心包囊腫（p

20、ericardial cyst）。囊腫附于心包外層壁，以右側心包前方多見。囊腫壁較薄，呈半透明狀，囊腔內含清亮的液體。若囊腫腔與心包腔相通，則稱心包憩室。患者一般無明顯癥狀，但當囊腫較大時，可壓迫心、肺而出現(xiàn)循環(huán)或呼吸系統(tǒng)的癥狀。,（十）腹裂,當胚盤卷折時，若左右側褶不能在腹前正中線相遇融合，則在臍旁形成一縱行裂口，腹腔內容物可通過裂口直接疝入羊膜腔，這種異常稱腹裂（gastroschisis）（圖24-16）。裂口一般長2～3cm，通

21、常發(fā)生在臍帶的右側，可能與右臍靜脈退化有關。疝出物多為小腸，其表面無腹膜和羊膜覆蓋。據(jù)國外資料報道， 腹裂占出生嬰兒的1/10 000，近年來其發(fā)生率在年輕婦女所生的嬰兒中有所升高，可能與可卡因的應用增加有關。腹裂較少伴有其他臟器畸形，因此，該異?；颊叩纳媛瘦^高。,（十一）臍膨出,胚發(fā)育第10周時，若腸管未從臍腔返回腹腔，即造成臍帶周圍的腹壁發(fā)育不全，致使內臟通過腹壁缺損處膨出體外，這種異常稱臍膨出（omphalocele）。膨出物包

22、括肝、小腸、大腸、胃、脾或膀胱，其表面有羊膜覆蓋（圖24-17）。臍膨出發(fā)生率占出生嬰兒的2.5/10 000，常伴有其他臟器的嚴重缺陷（如心臟異常、神經管缺陷），故死亡率較高，占25％。50％的臍膨出新生兒存在染色體異常。,Thank you,圖24-1 原始體腔形成示意圖,A. 9體節(jié)期 B. 第4周人胚,,圖24-2 5周胚的一部分示原始橫隔及胸腹膜管,,圖24-3 心包腔與胸膜腔的分隔,,圖24-4 胸膜腔與腹膜腔的

23、分隔及膈的形成,,圖24-5 原始系膜形成示意圖,,圖24-6 原始系膜示意圖,,圖24-7 胃腹系膜和胃背系膜的演變,,圖24-8 大網膜及網膜囊的演變,,圖24-9 腸系膜的演變,,圖24-10 先天性膈疝,,圖24-11 先天性食管旁裂孔,,圖24-12 先天性胸骨后裂孔,,圖24-13 副膈,,圖24-14 十二指腸旁疝,,圖24-15 腸系膜裂孔疝,,圖24-16 腹裂,,圖24-17 臍膨出,,圖