病因不明和或多因素所致pah

1、2015 ESC/ERS PAH診治指南解讀,,目錄,不明和/或多因素所致肺動(dòng)脈高壓PH診治中心的定義及要求,不明和/或多因素所致肺動(dòng)脈高壓（PH with unclear and/or multifactorial mechanisms）,共同特點(diǎn),病理-病因復(fù)雜PH發(fā)病機(jī)制尚不清楚,發(fā)病機(jī)制,肺血管收縮、增生性肺血管病變、外源性壓迫、內(nèi)源性閉塞、高排性心功能不全、血管閉塞、左心衰竭,2008年 Dana Point,多種不明機(jī)

2、制所致肺動(dòng)脈高壓（Pulmonary hypertension with unclear multifactorial mechanisms）血液系統(tǒng)疾?。汗撬柙錾惓＞C合征、脾切除系統(tǒng)性疾病：結(jié)節(jié)病、肺組織細(xì)胞增多癥、淋巴管平滑肌瘤、多發(fā)神經(jīng)纖維瘤、血管炎代謝性疾?。禾窃A積癥、高血氏病、甲狀腺疾病其他：瘤性阻塞、纖維素性縱隔炎、慢性腎功能不全（透析）,2013年 Nice,多種不明機(jī)制所致肺動(dòng)脈高壓（Pulmonary hy

3、pertension with unclear multifactorial mechanisms）血液系統(tǒng)疾病：慢性溶血性貧血、骨髓增生異常綜合征、脾切除系統(tǒng)性疾病：結(jié)節(jié)病、肺組織細(xì)胞增多癥、淋巴管平滑肌瘤代謝性疾病：糖原貯積癥、高血氏病、甲狀腺疾病其他：瘤性阻塞、纖維素性縱隔炎、慢性腎功能不全、節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓,2015年ESC,不明和/或多種因素所致肺動(dòng)脈高壓（PH with unclear and/or multifac

4、torial mechanisms）血液系統(tǒng)疾?。郝匀苎约膊?、骨髓增生異常綜合征、脾切除系統(tǒng)性疾?。航Y(jié)節(jié)病、肺組織細(xì)胞增多癥、淋巴管平滑肌瘤代謝性疾?。禾窃A積癥、高血氏病、甲狀腺疾病其他：肺腫瘤栓塞性微血管病、纖維素性縱隔炎、慢性腎功能不全（透析/不透析）、節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓,慢性溶血性貧血,病理改變：無(wú)叢樣病變血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：低PVR、高CO（低阻高排）靶向藥物療效：無(wú)明確證據(jù),節(jié)段性肺動(dòng)脈高壓,特殊的血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)：

5、先天性心臟病中被主-肺動(dòng)脈側(cè)支灌注的局部肺組織，如肺動(dòng)脈或三尖瓣閉鎖,診斷,2015年ESC/ERS指南,治療,2015年ESC/ERS指南量身定制；降壓第二——因診而異；先因后果治肺而非壓——肺主壓次靶向藥物：療效目前尚無(wú)明確證據(jù)特殊情況：在網(wǎng)絡(luò)表格VII中部分疾病可能合并PVOD，使用血管舒張劑可能出現(xiàn)病情惡化,小結(jié),病因-機(jī)制復(fù)雜診斷需仔細(xì)因診而異；先因后果；肺主壓次無(wú)靶向藥物療效證據(jù),PH轉(zhuǎn)診中心（pulmona

6、ry hypertension referral centre）,接收評(píng)估查因管理（PAH、CTEPH）,合作審計(jì)研究教育,PH轉(zhuǎn)診中心——目的,PH轉(zhuǎn)診中心——病源,慢性治療患者與新患者每年患者總數(shù)：≥200/年，至少50%確診為PH；人口數(shù)>1千萬(wàn)，>300/年隨訪至少50例PAH或者CTEPH，每月接受至少2例新已診斷為PH或CTEPH兒科：30-50例/年,PH轉(zhuǎn)診中心設(shè)備與技術(shù)要求,專業(yè)的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)

7、——必備兩種顧問醫(yī)師：呼吸與心內(nèi)科專科護(hù)士放射科醫(yī)師：專業(yè)的PH影像學(xué)知識(shí)心臟科/PH醫(yī)師：專業(yè)的PH超聲心動(dòng)圖知識(shí)心理學(xué)與社會(huì)工作支持隨叫隨到,設(shè)備要求——推薦有專業(yè)PH醫(yī)療人員的病區(qū)有相關(guān)知識(shí)的整體治療單位專家門診快速診療/急救護(hù)理診斷性檢查：超聲心動(dòng)圖，CT，核素掃描，MRI，超聲，運(yùn)動(dòng)試驗(yàn)，肺功能，右心導(dǎo)管藥物：PAH、CTEPH,PH轉(zhuǎn)診中心設(shè)備與技術(shù)要求,與多部門合作——推薦遺傳學(xué)CTD計(jì)劃生育