2016神經(jīng)梅毒病例分析

1、病例 分享,上海建工醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,病例特點(diǎn),患者康某某， 男 ，46歲 ，漢族主訴 “反應(yīng)遲鈍、記憶力減退一月余”。 患者及家屬共訴：患者一月前無誘因下出現(xiàn)頭暈、反應(yīng)遲鈍、白天思睡，記憶力減退明顯，有時夜間不自主抖動，否認(rèn)肢體不利，否認(rèn)昏迷，否認(rèn)發(fā)熱，2月15日外院頭顱MRI提示左側(cè)頂葉急性腦梗死，2月19日我科就診，擬診“腦梗死”收入病房。,病例特點(diǎn),既往史：否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病史；否認(rèn)中毒史；個人史：公交司機(jī)；冶

2、游史不詳，吸煙史20年，1包/天；家族史：否認(rèn)卒中家族史；查體：患者體型勻稱；情感淡漠，反應(yīng)遲鈍，語速較慢，簡單對答尚可，記憶力、計(jì)算力、定位功能減退，顱神經(jīng)（—），心律齊，呼吸音清，神經(jīng)病理體征未引出。NIHSS評分：0分；洼田飲水實(shí)驗(yàn)正常；2016.2.15外院頭顱MRI（未提供ID及片子）提示左側(cè)頂葉急性腦梗死；,病例特點(diǎn)分析,青中年男性（46歲） ；否認(rèn)高血壓、高血糖、心臟病史 ；臨床表現(xiàn)精神癥狀方面：智力及記憶力減退

3、；MMSE量表評分18分。,臨床診斷,入院診斷： 腦梗死 ？急性血管性癡呆？,討論與分析,思考：定位：患者表現(xiàn)記憶障礙、精神遲鈍，定位于皮層、皮層下功能部位例如額葉、顳葉。定性：按定性的“Midnights”原則：代謝性、炎癥、腫瘤、感染、腺體，內(nèi)分泌、遺傳、中毒、外傷、卒中。排除法后感染可能。,鑒別診斷,一氧化碳、重金屬中毒：本病精神癥狀有類似表現(xiàn)，但該患者及家人否認(rèn)一氧化碳、重金屬接觸中毒病史及意外史，

4、無依據(jù)。腦外傷：患者否認(rèn)外傷病史，查體無依據(jù)。低血糖：否認(rèn)血糖異常史，無降糖藥物服用史。腦血管病：通過病史、臨床表現(xiàn)以及各項(xiàng)輔助檢查，證實(shí)有與癡呆發(fā)病有關(guān)的腦血管病依據(jù)，癡呆發(fā)生在腦血管病后3～6個月以內(nèi)，癡呆癥狀可突然發(fā)生或緩慢進(jìn)展，病程呈波動性或階梯樣加重。,鑒別診斷,阿爾茨海默?。ˋD）AD起病隱匿，進(jìn)展緩慢，記憶等認(rèn)知功能障礙突出，可有人格改變，神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn)為顯著的腦皮層萎縮，Hachacinski缺血量表≤4分（改良H

5、achacinski缺血量表≤2分）支持AD診斷。腦炎：臨床上以高熱、頭痛、嘔吐、昏迷、驚厥等癥狀為其特征。神經(jīng)梅毒：可有精神癥狀；可以通過血清、CSF梅毒相關(guān)抗體檢查幫助鑒別。,進(jìn)一步檢查,我院2016.3.1頭顱MRI提示：雙側(cè)側(cè)腦室旁及額葉少許缺血灶、腔隙灶。顱內(nèi)MRA未見異常征象。 2016.3.1梅毒血清試驗(yàn)+，1:64+ P，梅毒螺旋體抗體＞1:160+ P，HIV（—）；2016.3.6腦脊液：RPR、TPHA陽性

6、；,頭顱MRI,,實(shí)驗(yàn)室檢查,血細(xì)胞分析正常范圍；肝腎血脂功能正常范圍。2.26心電圖示：正常心電圖。2.26胸片示：心肺膈未見異常。2.28心臟彩超提示：二/三尖瓣輕度反流。,實(shí)驗(yàn)室檢查,血細(xì)胞分析正常范圍；肝腎血脂功能正常范圍。2.26心電圖示：正常心電圖。2.26胸片示：心肺膈未見異常。2.28心臟彩超提示：二/三尖瓣輕度反流。2016.2.15外院頭顱MRI報告（未提供ID及片子）提示左側(cè)頂葉急性腦梗死；,更正

7、診斷,神經(jīng)梅毒 麻痹性癡呆,治療及結(jié)果,水劑青霉素G，每天1200萬u靜脈點(diǎn)滴(每4h 200萬u)，連續(xù)14d；為避免治療中產(chǎn)生吉赫反應(yīng)(Jarish-Herxheimer reaction)，可在注射青霉素前一天靜脈地塞米松，每次5mg，1次/d，連續(xù)3d；結(jié)果：記憶、精神狀態(tài)好轉(zhuǎn)，MMSE量表評分24分。；隨訪，告知6個月后復(fù)查CSF;,患者，男性，48歲，自由職業(yè)，因“突發(fā)又稱肢體活動障礙伴失語3小時余”入院；既往無高

8、血壓、糖尿病、心臟病；查體：右側(cè)肢體記錄0級，右側(cè)病理征陽性；CT提示做出大腦中動脈區(qū)略低密度影；入院予以腦梗死治療無效，后檢查血清RPR、腦脊液RPR、TPHA，明確神經(jīng)梅毒（腦膜血管梅毒），大劑量水青治療好轉(zhuǎn)。,其他病例,男，55歲。因“突發(fā)右側(cè)肢體無力，伴頭痛、言語障礙4天”入院。既往否認(rèn)高血壓、糖尿病、心臟病史。查體：BPl30／75 mmHg。心肺腹 (一)。右上肢肌力Ⅳ級，右下肢肌力Ⅲ級，右側(cè)巴氏征(+)。 頭部CT示

9、左側(cè)側(cè)腦室旁可見多個大小不等低密度影，診斷為腦梗塞。入院后常規(guī)查梅毒血清學(xué)(+)，遂查腦脊液,追問病史承認(rèn)有冶游史，否認(rèn)生殖器皮疹史。最后診斷為腦血管梅毒。,其他病例,定義：是由蒼白密螺旋體侵犯神經(jīng)系統(tǒng)出現(xiàn)腦膜、大腦、血管或脊髓等損害的一組臨床綜合征，可發(fā)生于梅毒病程的各個階段，往往是因?yàn)樵缙诿范疚唇?jīng)徹底治療，常為晚期（Ⅲ期）梅毒全身性損害的重要表現(xiàn)。臨床表現(xiàn)：可出現(xiàn)各種各樣的癥狀和體征:可以無癥狀；可以表現(xiàn)為：發(fā)熱，頭痛，嘔吐；

10、眼肌麻痹，面癱和聽力喪失；性格、人格改變，記憶力、計(jì)算力、認(rèn)識力等智能障礙、癡呆；肢體麻木，發(fā)冷；二便障礙；內(nèi)臟危象（腹部劇痛，嘔吐）。,關(guān)于神經(jīng)梅毒,根據(jù)臨床癥狀的不同，可以再分為5種亞型，即無癥狀神經(jīng)梅毒、腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、腦實(shí)質(zhì)梅毒(麻痹性癡呆和脊髓癆)和樹膠腫性神經(jīng)梅毒。在臨床可見到若干個亞型的損害同時或先后發(fā)生的患者，不能截然歸入上述5種亞型的單獨(dú)1種。,關(guān)于神經(jīng)梅毒,關(guān)于神經(jīng)梅毒,鑒別診斷⑴癲癇；⑵腦血管??；⑶顱

11、內(nèi)占位性病變； ⑷脊髓病變（頸椎病、脊髓炎或脊髓壓迫癥）；⑸阿爾茨海默?。虎誓X炎；（7）精神科疾病；（8）眼、口腔、咽、喉疾?。唬?）艾滋病,診斷首先應(yīng)注重病史的完整性和真實(shí)性，包括輸血史、冶游史、性伴感染史及介入治療史等，要熟悉梅毒皮損，特別是晚期皮損。其次要熟悉梅毒的醫(yī)技檢查，特別是免疫學(xué)診斷方法和影像學(xué)診斷技術(shù)。,關(guān)于神經(jīng)梅毒,腦脊液(CSF)梅毒學(xué)檢查有一定的創(chuàng)傷，患者通常難以接受，所以有相當(dāng)一部分梅毒患者的診斷是“不精確”

12、的。盡管大多數(shù)情況下被放棄，梅毒患者還是有必要做CSF梅毒學(xué)檢查，以確定(排除)神經(jīng)梅毒及隱性梅毒，或者為胎傳梅毒界定感染范圍。,關(guān)于神經(jīng)梅毒,建議下列梅毒患者可以行腰穿做CSF的梅毒螺旋體及相關(guān)檢查：①病程1年以上的隱性梅毒；②胎傳梅毒；③出現(xiàn)血清固定、血清抵抗或血清復(fù)發(fā)．尤其是非青霉素制劑治療者；④出現(xiàn)臨床復(fù)發(fā)；⑤合并HIV(＋)；⑥合并出現(xiàn)視神經(jīng)、聽神經(jīng)等腦神經(jīng)損害或其他難以解釋的神經(jīng)表現(xiàn)；⑦合并出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)以外的晚期梅毒改變；

13、⑧血清TPHA滴度在1:2560以上。,關(guān)于神經(jīng)梅毒,此外，下列神經(jīng)科患者也應(yīng)建議做血清和(或)CSF的梅毒螺旋體及相關(guān)檢查：①年輕人出現(xiàn)腦卒中而無腦血管畸形、高血壓和系統(tǒng)性紅斑狼瘡；②有多個性伴史；③出現(xiàn)可疑的梅毒疹；④臨床表現(xiàn)難以用細(xì)菌、病毒、真菌等病原體感染解釋；⑤顱腦MR T2加權(quán)像示較小的多發(fā)性高密度影，伴＜1cm的水腫圈。而對于既往有多個性伴的精神科患者，醫(yī)師亦應(yīng)警惕神經(jīng)梅毒的可能性。,關(guān)于神經(jīng)梅毒,神經(jīng)梅毒的影像學(xué)檢查

14、 缺乏特異性，大多數(shù)表現(xiàn)為腦缺血性改變。我國神經(jīng)梅毒誤診率達(dá)47%-72.2%。影像學(xué)特點(diǎn)：神經(jīng)梅毒引起的梗死灶范圍大小不一，部位分散；梅毒腦膜炎CT早期多無異常發(fā)現(xiàn)，增強(qiáng)掃描可見腦膜線性強(qiáng)化；梅毒樹膠腫影像學(xué)表現(xiàn)為結(jié)核瘤樣占位病變，并有明顯水腫區(qū)；麻痹性癡呆早期可在CT呈現(xiàn)廣泛低密度改變，伴水腫區(qū)；晚期出現(xiàn)皮質(zhì)彌漫性萎縮，側(cè)腦室擴(kuò)張；MRI出現(xiàn)全層萎縮；腦血管梅毒在未出現(xiàn)腦梗死之前，血管成像可見相關(guān)動脈不規(guī)則顯影。,關(guān)

15、于神經(jīng)梅毒,診斷總結(jié)：神經(jīng)梅毒的診斷尚無金標(biāo)準(zhǔn)，神經(jīng)梅毒的診斷應(yīng)將患者的病史、臨床表現(xiàn)及醫(yī)技檢查等綜合考慮。首先得確定患者是否有梅毒感染，一般RPR是初篩試驗(yàn)，還要經(jīng)過確證試驗(yàn)VDRL或TPPA，神經(jīng)梅毒，腦脊液中RPR、TPPA陽性，RPR滴度還可以監(jiān)測病情。,關(guān)于神經(jīng)梅毒,治療：首選青霉素，如癥狀加重則加大劑量；注意吉赫反應(yīng)；替代方案：頭孢曲松2g，每日1次，連續(xù)10-14天；多西環(huán)素100 mg，每日2次，連服30 d；或鹽

16、酸四環(huán)素500 mg，每日4次，連服30 d。每6個月復(fù)查CSFG，直至正常。,關(guān)于神經(jīng)梅毒,通過病例： 近年來梅毒患者逐漸增多,神經(jīng)梅毒患者也隨之增多；神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)復(fù)雜，臨床醫(yī)師常因缺乏警惕性和足夠認(rèn)識,極易漏診、誤診，臨床工作中應(yīng)提高警惕，注意檢驗(yàn)資料的提取，以盡早診斷治療。臨床表現(xiàn)由于患者的不確定性作為診斷依據(jù)較難，故血清學(xué)檢查應(yīng)是重要的。RPR試驗(yàn)主要由于梅毒的篩選及療效觀察，判斷復(fù)發(fā)及再感染，TPPA試驗(yàn)則主要用于