iga腎病診斷及治療對(duì)策

1、IgA腎病診斷及治療對(duì)策,一、定義,IgA腎病為一免疫病理學(xué)診斷名稱，是指一組以 IgA為主、伴或不伴有其他免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)沉積為特征的腎小球性腎炎。其臨床特點(diǎn)為反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿或鏡下血尿，可伴有不同程度蛋白尿，部分病人出現(xiàn)嚴(yán)重的高血壓和慢性腎功能不全。 根據(jù)本病不同的臨床表現(xiàn)，可分別歸屬于祖國醫(yī)學(xué)“尿血”、“腰痛”、“虛勞”等病證的范疇。,二、流行病學(xué):,IgA腎病的分布因地域不同差異很大。亞洲最常見，在所有腎活檢中占30

2、－40％，歐洲20％，北美10％。白人、黃種人的發(fā)病率明顯高于黑人。我國IgA腎病在腎活檢中占26－34％，顯著高于歐美國家，與日本、新加坡相近。在普通人群中預(yù)測(cè)發(fā)病率為 25－50／100,000。但新加坡尸檢表明人群中約2-4.8％腎小球存在IgA沉積。,三、IgA 腎病分類:,（一）原發(fā)IgA腎病（二）繼發(fā)IgA腎?、边^敏性紫癲性腎炎⒉HIV感染⒊血清陰性脊柱關(guān)節(jié)炎⒋腫瘤⒌麻風(fēng)?、陡闻K疾病⒎家族性IgA腎病,四、發(fā)

3、病機(jī)制:,IgA系統(tǒng) 主要功能：防止微生物、食物、環(huán)境抗原對(duì)機(jī)體造成的損害。生物學(xué)分型：IgA1和IgA2；來源： ①全身免疫系統(tǒng)（骨髓、淋巴結(jié)、扁桃體和脾臟）產(chǎn)生IgA1單體為主； ②粘膜分泌系統(tǒng)(腸道、唾液腺、呼吸道和乳腺)產(chǎn)生IgA2多聚體為主。,黏膜免疫和骨髓免疫異常,免疫調(diào)節(jié)異常 單核吞噬系統(tǒng)清除IgA免疫復(fù)合物功能受損IgA結(jié)構(gòu)異常IgA與系膜異常結(jié)合系膜細(xì)胞的參與細(xì)

4、胞因子及炎癥介質(zhì)對(duì)腎小球的損害腎小球血液動(dòng)力學(xué)異常遺傳因素,,不少IgA腎病患者常在呼吸道或消化道感染后發(fā)病或出現(xiàn)肉眼血尿，故以往強(qiáng)調(diào)粘膜免疫與IgA腎病發(fā)病機(jī)制相關(guān)。沉積在腎小球中的IgA已經(jīng)公認(rèn)為聚合IgA1(ｐIgA1),不含分泌片段，并非粘膜分泌的IgA2。IgA從結(jié)構(gòu)上可分為IgA1和IgA2,每一種又可以分為單體型、雙聚體型和多聚體型,從來源上可分為血清型和分泌型。正常人血清IgA由骨髓合成，主要是IgA1，且大約90%

5、以單體型存在；分泌型IgA由粘膜淋巴細(xì)胞分泌，主要是IgA2，且80%以上為雙聚體或多聚體。,,此外，近年的研究還發(fā)現(xiàn)IgA腎病患者血清中IgA1的絞鏈區(qū)糖基化缺乏，這種結(jié)構(gòu)異常的IgA1不易與肝細(xì)胞結(jié)合和被清除，導(dǎo)致血循環(huán)濃度增高，并有自發(fā)聚合傾向形成多聚IgA1，或與結(jié)構(gòu)異常IgA1的自身抗體形成IgA1結(jié)合蛋白或受體有高度親和力，兩者結(jié)合后，誘導(dǎo)系膜細(xì)胞分泌炎癥因子、活化補(bǔ)體，導(dǎo)致IgA腎病病理改變和臨床癥狀。,,IgA腎病的發(fā)病

6、機(jī)制尚未完全清楚，與多種因素有關(guān)，是多基因病。目前比較一致的觀點(diǎn)是IgAN為免疫復(fù)合物性腎小球腎炎。,IgA腎病可能存在的免疫異常:,1.粘膜免疫系統(tǒng)對(duì)抗原清除減少，抗原進(jìn)入增多 2.機(jī)體對(duì)IgA及含IgA的循環(huán)免疫復(fù)合物清除減少。 3.免疫調(diào)節(jié)異常 4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉積于腎小球系膜區(qū)中的IgA1分子異常糖基化。,1.粘膜免疫系統(tǒng)對(duì)抗原清除減少，抗原進(jìn)入增多,引起IgA腎病的抗原尚未明確?？赡馨ㄊ澄锟乖?如

7、大豆、大米蛋白，酪蛋白及麥膠蛋白，細(xì)菌及病毒蛋白，如乙肝炎病毒等。抗原的類型在決定腎臟損害的程度和病程方面可能起重要作用。間斷外源細(xì)菌或病毒抗原可能對(duì)腎小球產(chǎn)生間斷損害，臨床上預(yù)后較好。而持續(xù)存在的自身抗原，可能會(huì)產(chǎn)生持續(xù)的損害，預(yù)后差。,1.粘膜免疫系統(tǒng)對(duì)抗原清除減少，抗原進(jìn)入增多,IgA 是外分泌液中最主要的免疫球蛋白，在腸道、呼吸道等黏膜免疫中起重要作用。胃腸道、呼吸道分泌的分泌型IgA 可阻斷黏膜吸收抗原,使IgA免疫復(fù)合物

8、形成,而這些免疫復(fù)合物可刺激局部的巨噬細(xì)胞產(chǎn)生氧自由基，以便殺傷細(xì)菌，而胃腸道、呼吸道炎癥可改變黏膜的通透性,或引起黏膜局部屏障功能降低，從而增加大分子物質(zhì)的攝取、抗原的吸收，使更多的外源性抗原進(jìn)入血液循環(huán)，這可能是導(dǎo)致誘發(fā)IgA 腎病的原因之一。,2.機(jī)體對(duì)IgA及含IgA的循環(huán)免疫復(fù)合物清除減少。,（1）在IgA的代謝和IgA1-IC的清除過程中有兩個(gè)主要受體參與:①去唾液酸糖蛋白受體(ASGP-R),在肝細(xì)胞上表達(dá)，通過識(shí)別鉸鏈

9、區(qū)的O糖鏈而與IgA結(jié)合。② IgAFc受體(FcαR, CD89),IgAFc受體(FcαR, CD89),CD89作為一種免疫球蛋白受體具有免疫清除功能，CD89是針對(duì)分泌型和血清型IgA抗體Fc段的受體，分子量范圍在55～75kD，屬免疫球蛋白超家族成員，存在于中性粒細(xì)胞、單核細(xì)胞等細(xì)胞的表面?，F(xiàn)在已經(jīng)明確，人類的CD89可以與IgA1和IgA2的單體或雙聚體結(jié)合,含IgA的CIC清除依賴于：肝臟的去唾液酸糖蛋白受體（ASGPR

10、）；目前研究表明在IgAN中ASGPR受體可能受損，IgA－FCaR表達(dá)下調(diào)，導(dǎo)致免疫復(fù)合物清除減少。,2.機(jī)體對(duì)IgA及含IgA的循環(huán)免疫復(fù)合物清除減少。,(2)在系膜細(xì)胞表面存在著一種特殊IgA受體，通過與其受體結(jié)合IgA能直接沉積于系膜細(xì)胞表面，導(dǎo)致系膜細(xì)胞損傷和激活，同時(shí)系膜細(xì)胞能吸收和降解IgA。IgA的Fc片段與系膜細(xì)胞結(jié)合后，能導(dǎo)致核轉(zhuǎn)錄因子(NF-κB)、c-jun、IL- 6、IL-8、MCP-1和TNFα的表達(dá)增加[

11、7]，進(jìn)一步使系膜細(xì)胞損傷加重。因此系膜細(xì)胞功能失常或超飽和，可能是導(dǎo)致IgAN病理改變的基礎(chǔ)。,3.免疫調(diào)節(jié)異常：,IgAN系膜區(qū)沉積的多為聚合PIgA1，是由單體IgA1經(jīng)J鏈連接形成的多聚IgA。IgA腎病患者外周血及骨髓中分泌IgA的B細(xì)胞數(shù)目增加，這些淋巴細(xì)胞自發(fā)地或在受刺激后產(chǎn)生多聚IgA。,4.IgAN病人血清中的IgA1分子及沉積于腎小球系膜區(qū)中的IgA1分子異常糖基化。,IgA分子具有典型的免疫球蛋白的“Y”字型結(jié)構(gòu)。

12、在IgA1分子CH1和CH2之間有一個(gè)可轉(zhuǎn)動(dòng)的鉸鏈區(qū),由2～5個(gè)鏈間二硫鍵,CH1尾部和CH2頭部的小段肽段構(gòu)成,該區(qū)是IgA1分子O連接糖基化的部位。 IgA1分子O連接糖基最基本的結(jié)構(gòu)是N乙酰半乳糖胺(ＧａｌＮＡｃ)以O(shè)連接方式與肽骨架上的絲氨酸或蘇氨酸殘基相連。 蛋白質(zhì)糖基化的方式有兩種:N連接方式和O連接方式。,IgA1分子異常糖基化主要通過以下幾種途徑導(dǎo)致IgA1分子的沉積及其對(duì)腎小球的損傷:,①IgA1分子鉸鏈區(qū)異常糖

13、基化將會(huì)暴露出糖基上新的抗原決定簇,機(jī)體免疫系統(tǒng)將會(huì)自然產(chǎn)生對(duì)該抗原表位具有特異性的抗該糖基的抗體。 ②異常糖基化的IgA1分子易于自身聚集形成大分子的復(fù)合物,而不能通過正常的單體IgA1分子分解代謝的途徑被清除。,IgA1分子異常糖基化主要通過以下幾種途徑導(dǎo)致IgA1分子的沉積及其對(duì)腎小球的損傷:,③IgA1分子Fc段的CH2結(jié)構(gòu)域?yàn)镕ca受體(FcaR)結(jié)合位點(diǎn),而IgA1分子的O連接糖基也與該區(qū)域相鄰并參與了該區(qū)與其Fca受體的

14、相互作用,可能這些糖基也是識(shí)別基序中的一部分,或者必須由它們參與形成一種分子構(gòu)型才能使IgA1分子被其相應(yīng)的配體識(shí)別與結(jié)合。 ④肝細(xì)胞表面存在脫唾液酸糖蛋白受體,該受體為一種植物凝集素,能特異性識(shí)別并結(jié)合O連接糖末端的半乳糖基，從而清除循環(huán)中的IgA1分子,該途徑是一種主要的清除循環(huán)中IgA1分子的機(jī)制。,IgA1分子異常糖基化主要通過以下幾種途徑導(dǎo)致IgA1分子的沉積及其對(duì)腎小球的損傷:,⑤IgA1分子的補(bǔ)體結(jié)合位點(diǎn)還未被確定,但在

15、IgA腎病中發(fā)現(xiàn)Ｃ3和備解素在腎小球沉積,而無Ｃ4的沉積。正常IgA1的補(bǔ)體激活活性很弱,需要分子的化學(xué)變性,但含異常糖基化IgA1分子的免疫復(fù)合物可通過替代途經(jīng)激活補(bǔ)體。 ⑥沉積于腎小球的異常糖基化的IgA1可激活腎小球系膜細(xì)胞,引起細(xì)胞液內(nèi)鈣離子濃度增加,細(xì)胞收縮增生,釋放多種介質(zhì)包括各種細(xì)胞因子,IL-6、PDGF、TNF-α、TGF-β。,五、IgAN的分級(jí)與病理：,級(jí)別 腎小球變化

16、 腎小管－間質(zhì)變化Ⅰ 基本正常，少數(shù)有輕度系膜增生 無變化 Ⅱ ＜50％腎小球有系膜增寬伴細(xì)胞 無變化 增生，罕有小新月體 Ⅲ 彌漫系膜增寬伴細(xì)胞增生， 間質(zhì)水腫和浸潤 偶有粘連和小新月體 Ⅳ 彌漫系膜增生和硬化， 小管萎縮和間質(zhì)炎癥 ＜50％腎小球有粘連和

17、新月體 Ⅴ 與IV相似但更嚴(yán)重， 與IV相似但更嚴(yán)重 ＞50％腎小球有新月體,IgA腎病的Lee分級(jí)系統(tǒng)標(biāo)準(zhǔn),級(jí)別 腎小球改變 腎小管－間質(zhì)改變I 絕大多數(shù)正常，偶爾輕度系膜 無 增寬（節(jié)段）伴或不伴細(xì)胞增生 II 局灶系膜增殖和硬化（小于50%），

18、 無 罕見小新月體 III 彌漫系膜增殖和增寬（偶爾局 局灶間質(zhì)水腫、偶見細(xì)胞 灶節(jié)段），偶見小新月體和粘連 浸潤，罕見小管萎縮。 IV 重度彌漫增生和硬化，部分或 小管萎縮，間質(zhì)浸潤， 全部腎小球硬化，可見新月體 偶見間質(zhì)泡沫細(xì)胞。 （小于45%） V 病變性質(zhì)類似Ⅳ級(jí)，但更嚴(yán)重， 類似Ⅳ級(jí)病變但更嚴(yán)重。

19、 腎小球新月體大于45%。,,,,,,六、臨床特點(diǎn),1.反復(fù)發(fā)作性肉眼血尿型：以肉眼血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)，病史中有2次以上血尿發(fā)作史，不伴有大量蛋白尿及高血壓。2.孤立性肉眼血尿型：以肉眼血尿?yàn)橥怀霭Y狀，但病史中僅有一次血尿發(fā)作。不伴有大量蛋白尿。3.無癥狀性尿檢異常型：表現(xiàn)為鏡下血尿、蛋白尿、尿蛋白3.5g/24h，但無明顯水腫。6.高血壓型：舒張壓>90mmHg，或需長期服用降壓藥以控制高血壓。,單純性鏡下血尿

20、型（I-H)1:尿,七、實(shí)驗(yàn)室檢查：,到目前為止無特異性實(shí)驗(yàn)檢查1.尿分析：大部分病例在肉眼血尿發(fā)作間歇期可有持續(xù)性鏡下血尿。除少數(shù)病例外，血尿?yàn)槟I小球性。IgA腎病之蛋白尿可為單純腎小球性，也可為腎小球、腎小管混合性的。有作者認(rèn)為當(dāng)尿中出現(xiàn)小分子蛋白為特征的小管性蛋白尿時(shí)，往往預(yù)示IgA腎病廣泛累及小管間質(zhì)，預(yù)后不好。2.血清學(xué)檢查：半數(shù)IgA腎病患者血清IgA升高，但非IgA腎病所特有。在紫癜性腎炎、肝臟疾病時(shí)血清IgA也可升

21、高。,八、診斷和鑒別診斷：,診斷: 半數(shù)左右的IgA腎病患者呈發(fā)作性肉眼和/或鏡下血尿，半數(shù)左右血清IgA水平升高。對(duì)有上述典型臨床表現(xiàn)者應(yīng)擬診為IgA腎病，并應(yīng)及時(shí)行腎活檢以明確診斷。IgA腎病免疫病理學(xué)特異性表現(xiàn)為腎小球系膜區(qū)有顆粒性IgA沉積。,診斷和鑒別診斷：,鑒別診斷 : ①急性鏈球菌感染后腎炎：此病在上呼吸道或皮膚感染后有較長的潛伏期，8周后有自愈傾向。 ②非IgA系膜增生性腎炎：必須依靠病理

22、檢查鑒別。 ③泌尿系統(tǒng)感染：如IgA腎病患者有發(fā)熱、腰痛和不典型尿路刺激癥狀時(shí)，紅細(xì)胞和輕度蛋白尿易被誤診為泌尿系統(tǒng)感染，當(dāng)抗感染無效、尿細(xì)菌培養(yǎng)陰性，應(yīng)考慮本病。確診依靠腎活檢。 ④繼發(fā)性IgA腎?。航Y(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果可進(jìn)行鑒別。,診斷和鑒別診斷：,出現(xiàn)系膜區(qū)IgA沉積的有關(guān)疾病除上述繼發(fā)性IgA腎病外，還有： ①結(jié)締組織?。喝珙愶L(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎,SLE；②腸道疾病：如潰瘍性結(jié)腸炎；③皮膚?。喝绨捳钚云ぱ椎?/p>

23、；④腫瘤：如非何杰金氏淋巴瘤；⑤血液系統(tǒng)疾?。喝缰芷谛灾行粤＜?xì)胞減少癥等；⑥其他：特發(fā)性含鐵血黃素沉積，結(jié)核病，腹膜后纖維化，淀粉樣變，重癥肌無力，麻風(fēng)，乙型肝炎病毒感染及薄基底膜腎病等。,九、自然病程和預(yù)后：,IgA腎病患者的長期轉(zhuǎn)歸不同，腎功能損害的進(jìn)展速度的差異較大。一些患者在確診后不久即進(jìn)展到終未期腎病，而另一些患者可在診斷后約30余年保持正常的腎功能。據(jù)統(tǒng)計(jì)，成人IgA腎病患者的腎臟10年存活率為80-87%。,九、自然

24、病程和預(yù)后：,慢性病程: 1/3患者幾年后可臨床緩解，40%患者出現(xiàn)腎功能異常，其中一半20年后發(fā)展為終末期腎功能衰竭，1/3鏡下血尿、腎功能正?；颊叱柿夹耘R床過程，尿蛋白通常保持在1g以下。,九、自然病程和預(yù)后：,預(yù)后不良指征： 腎功能不全； 尿蛋白＞2g/日； 高血壓； 無肉眼血尿史； 年齡較大； 男性 。,九、自然病程和預(yù)后

25、：,疾病進(jìn)展的組織學(xué)標(biāo)志： 腎小球增殖和硬化改變； 間質(zhì)纖維化； 血管硬化； IgA免疫復(fù)合物沉積在周圍毛細(xì)血管袢壁上,十、治療對(duì)策：,在IgA腎病發(fā)病機(jī)制還不明了的情況下， 針對(duì)疾病特異性治療方法尚欠缺，目前仍然缺少大樣本長期隨機(jī)對(duì)照試驗(yàn)（RCT），治療上尚無共識(shí)。且IgA腎病病程長，臨床譜廣，評(píng)價(jià)某一治療是否有效比較困難。,治療對(duì)策,1.預(yù)防及減少抗原進(jìn)入體內(nèi)： （1）扁桃體

26、摘除術(shù)：可阻斷IgA的生成和導(dǎo)致IgA生成的抗原侵入機(jī)體的途徑或兩者兼有，對(duì)肉眼血尿型IgA腎病效果良好。 （2）抗感染：以強(qiáng)力霉素抗炎，消除或控制潛在炎癥，能預(yù)防或減少本病的發(fā)作。 （3）色甘酸納：是一種抗過敏藥物，可抑制局部粘膜免疫反應(yīng)。 （4）無麩質(zhì)飲食(無谷膠蛋白飲食) ：可減少抗原性食物的攝入，可疑的食物抗原有卵蛋白、大豆蛋白、稻米蛋白等。,,2.調(diào)節(jié)免疫紊亂，控制腎臟自

27、身免疫炎癥反應(yīng),1.腎功能正常的IgA腎病循證醫(yī)學(xué)治療建議:,（1）尿蛋白<1g/24h～≥3.5g/24h 如果病理類型輕，腎功能正常，給予4月的糖皮質(zhì)激素治療可以減少蛋白尿（Grade B）,1.腎功能正常的IgA腎病循證醫(yī)學(xué)治療建議:,（2）尿蛋白1～3.5g/24h ①腎功能正常，尿蛋白1～3.5g/24h的IgA腎病，給予6個(gè)月的激素治療可減少蛋白尿，穩(wěn)定腎功能（Grade A）②腎功能正常，尿蛋白1～>3

28、.5g/24h的IgA腎病治療中聯(lián)合使用環(huán)磷酰胺、潘生丁、華法令在內(nèi)的三聯(lián)療法可減少尿蛋白，但無穩(wěn)定腎功能的作用，考慮到其副作用，不推薦使用（Grade A）；也不推薦使用環(huán)胞霉素A （Grade B）③腎功能正常，尿蛋白>1g/24h的IgA腎病治療中加用強(qiáng)的松、硫唑嘌呤與單純使用潘生丁、華法令的對(duì)照組相比可減少尿蛋白，減輕腎臟的損害，避免腎臟硬化的發(fā)展。建議早期使用強(qiáng)的松、硫唑嘌呤給以治療（Grade A）,1.腎功能正常的

29、IgA腎病循證醫(yī)學(xué)治療建議:,(3)尿蛋白<1g/24h ①病理類型輕，腎功能正常，尿蛋白≥0.5g/24h的IgA腎病患者，給予ACEI治療可減少蛋白尿，穩(wěn)定腎功能（Grade A） ②尿蛋白< 0.5g/24h的IgA腎病患者，長期隨訪,2.腎功能不全的IgA腎病循證醫(yī)學(xué)治療建議:,腎功能不全的IgA腎病患者Scr133～250umol/ L 者，可給予激素加細(xì)胞毒藥物治療。 強(qiáng)的松40mg/d

30、，在二年內(nèi)減至10mg/d,環(huán)磷酰胺1.5mg/kg/d治療3個(gè)月，然后硫唑嘌呤1.5mg/kg/d治療至少2年。有減少尿蛋白，明顯保護(hù)腎功能的作用（Grade A）。,,?雷公藤：有類似激素樣作用，而無激素的副作用，能抑制TH細(xì)胞及NK細(xì)胞的功能，對(duì)尿檢異常型IgA腎病療效較佳。 ?抗CD4+抗體 。?其它藥物：硫唑嘌呤、霉酚酸酯等。,,?清除CIC：主要是血漿置換，主要用于急進(jìn)性腎炎患者。 ?減輕腎小球病理損害，延緩其進(jìn)展。

31、 （1）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）與血管緊張素受體拮抗劑（ARB） （2）抗凝劑：如潘生丁、尿激酶、腹蛇抗栓酶等。,3.特殊類型IgA腎病的治療:（新月體或血管炎性IgA腎病）,對(duì)于新月體或血管炎性IgA腎病，特別是伴有腎功能快速減退的病人，應(yīng)當(dāng)給予強(qiáng)化免疫抑制治療（Grade D）,4.控制血壓和ACEI/ARB在IgA腎病治療中的作用,尿蛋白≥0.5g/24h的IgA腎病和/或高血壓的病人應(yīng)加用ACEI類藥物；

32、ACEI / ARB類藥物為本病降壓之首選（Grade A）,5.其他,反復(fù)發(fā)作扁桃體炎的病人進(jìn)行扁桃體切除有助于減輕血尿蛋白尿的發(fā)作，對(duì)腎功能可能有長期保護(hù)作用（Grade D） 對(duì)于魚油的腎功能保護(hù)作用，目前的循證醫(yī)學(xué)不能予以肯定。 今年有2項(xiàng)回顧性研究顯示扁桃體切除對(duì)IgA腎病長期腎保護(hù)具有有益作用。Xie Y, et al. Kidney Int. 2003; 63(5):1861-1867.Sato M, et al

33、. Nephron Clin Pract. 2003; 93(4): c137-145.,病例討論,病史 患者王**,男,26歲,因咳嗽10天,顏面、雙下肢浮腫7天入院 患者入院前10天受涼后出現(xiàn)咳嗽，到當(dāng)?shù)刂嗅t(yī)院治療3天無好轉(zhuǎn)，并出現(xiàn)顏面、雙下肢浮腫，無腰痛、發(fā)熱、頭痛，查血生化示BUN23.2mmol/L,Cr303umol/L,擬急性腎功能衰竭收入院，既往無特殊．入院體查：Ｔ　36.8°C P 80

34、次/分 R 20 次/分 BP 155/95 mmHg 貧血貌，顏面、雙下肢中度浮腫心、肺、腹體查無陽性體征,,實(shí)驗(yàn)室檢查：　血常規(guī)： WBC 4.99*109/L 尿常規(guī) WBC 3+ RBC 3.39*109/L

35、 RBC 4+ HGB 103 g/L PRO 3+　 PLT 161* 1012/L

36、SG 1.020 NETU%　 0.716 PH 5.0 糞便常規(guī) 正常 血生化 GLUC 4.63 mmol/L

37、 BUN 18.50 mmol/l CREA 268 ummol// ALB 20.0

38、 g/l URIC 627.024 mmol/l 24小時(shí)尿蛋白定量 5660mg/24h (1000ml) 尿紅細(xì)胞位相　　 正型 　200000個(gè)/ml 畸形

39、70000個(gè)/ml 肝炎標(biāo)志物 HBsAg ＋ HBeAg＋ 余陰性 自身免疫、體液免疫指標(biāo)　　 正常 ANCA (-),,Ｂ超　 雙腎大小9.9*5.0 (左) 10.0*5.1 (右)腎臟病理免疫熒光IgA＋＋／＋＋＋I(xiàn)gG?。獵

40、3　　　?。獻(xiàn)gM＋／＋＋,,,,,MP 0.5g iv drip /d ×3天 共２次 （間隔5天）強(qiáng)的松 １mg/kg/天 ６個(gè)月CTX 1.0g iv drip /每月 共６次ACEI