臨床血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn)

1、臨床血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn),,第一章 血液學(xué)概述和發(fā)展史,血液學(xué) (hematology) 主要研究對(duì)象是血液和造血組織。它的內(nèi)容包括：血細(xì)胞形態(tài)學(xué)、生理學(xué)、血液生化學(xué)、血液免疫學(xué)、遺傳血液學(xué)、血液流變學(xué)、實(shí)驗(yàn)血液學(xué)、血細(xì)胞生物學(xué)、血液分子生物學(xué)。臨床血液學(xué)（clinical hematology) 是以疾病為研究對(duì)象、基礎(chǔ)理論與臨床實(shí)踐相結(jié)合的綜合性臨床學(xué)科。研究重點(diǎn)：血細(xì)胞（各型白血?。⒃煅M織（再生障礙性貧血）、出血傾向（血友

2、病、DIC等）、血栓栓塞。血液學(xué)發(fā)展史：最早見于《黃帝內(nèi)經(jīng)》希波克拉底 系統(tǒng)研究始于顯微鏡問世(十七世紀(jì)1673） 二十世紀(jì)初迅速發(fā)展,血細(xì)胞的認(rèn)識(shí),血細(xì)胞數(shù)量的檢測(cè)，1953年第一臺(tái)血細(xì)胞自動(dòng)計(jì)數(shù)儀紅細(xì)胞的認(rèn)識(shí)，1901，血型白細(xì)胞的認(rèn)識(shí)，粒細(xì)胞 單核細(xì)胞

3、 淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞,血栓與止血的認(rèn)識(shí),止血修補(bǔ)血管壁，聚集、粘附功能血友病，瀑布學(xué)說,骨髓干細(xì)胞和造血調(diào)控的認(rèn)識(shí),造血干細(xì)胞的認(rèn)識(shí)骨髓間質(zhì)干細(xì)胞的認(rèn)識(shí)造血調(diào)控的認(rèn)識(shí),第二章 血液學(xué)與臨床的關(guān)系,血液學(xué)與疾病的關(guān)系血液學(xué)與檢驗(yàn)的關(guān)系血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系,血液學(xué)與疾病的關(guān)系,非血液系統(tǒng)疾病的血液學(xué)改變：白細(xì)胞增高可見于各種感染；某些藥物治療后可見粒細(xì)胞減少；其他系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的貧血

4、；慢性缺氧性疾病導(dǎo)致的紅細(xì)胞增高；各科急癥導(dǎo)致的DIC等。血液病的非血液系統(tǒng)表現(xiàn)：巨幼細(xì)胞性貧血的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；骨髓瘤的腎功衰竭表現(xiàn)；淋巴瘤的皮膚表現(xiàn)，血友病等。血液制品的臨床應(yīng)用：根據(jù)臨床需要，選擇有針對(duì)性的血液成分輸注 成分輸血：節(jié)約血液、減少輸血的副作用 紅細(xì)胞懸液、血小板懸液、血漿、丙種球蛋白、血漿Ⅷ因子、凝血酶原復(fù)合物、纖維蛋白原復(fù)合物,血液學(xué)與檢驗(yàn)的關(guān)系,血液學(xué)檢驗(yàn)的任務(wù)檢驗(yàn)醫(yī)師的責(zé)任,血液檢驗(yàn)與循

5、證醫(yī)學(xué)的關(guān)系,循證醫(yī)學(xué)血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第一節(jié) 造血器官 造血細(xì)胞起源于中胚層間葉細(xì)胞 造血器官是指生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官， 包括 胚胎期造血器官 出生后造血器官胚胎期造血器官: 中胚葉造血期 （人胚2~9周）：血島形成，HSC形成胎肝造血期 （胚胎6周~7月）：先以紅細(xì)胞為主，以后產(chǎn)生粒細(xì)胞， 與此同時(shí)脾、胸腺、淋巴結(jié)也參與造血。

6、骨髓造血期 （胚胎3月~）：,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,出生后造血器官: 骨髓造血、淋巴器官造血骨髓造血 紅骨髓：具有活躍造血功能的骨髓 ，扁平骨、短骨、長管骨的近心端 黃骨髓：是指脂肪化的骨髓，占骨髓總量的50%，具有潛在造血能。淋巴器官造血 胸腺：產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和分泌胸腺素 脾：制造淋巴細(xì)胞，具有造血、儲(chǔ)血、濾血和免疫反應(yīng)功能 淋巴結(jié)：負(fù)責(zé)淋巴細(xì)胞的二次增殖,

7、第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第二節(jié) 造血微環(huán)境造血微環(huán)境（hematopoietic microenvironment,HIM） 由骨髓基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)組成。是造血干細(xì)胞賴以生存的場(chǎng)所。包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子。HSC定居在適宜的造血微環(huán)境后，在各種成分的誘導(dǎo)下，啟動(dòng)造血增殖、分化、成熟等過程。骨髓基質(zhì)細(xì)胞主要有成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子：GM

8、-CSF、SCF、LIF、TGF-β,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第三節(jié) 造血干(祖)細(xì)胞 干細(xì)胞的分類：全能干細(xì)胞，多能干細(xì)胞，專能干細(xì)胞 HSC ( hematopietic stem cell ) 的特性：HSC是由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來，在骨髓造血微環(huán)境及造血因子的誘導(dǎo)下，分化發(fā)育成各系造血祖細(xì)胞、原始及幼稚細(xì)胞、成熟細(xì)胞，釋放入血。 HSC的特性：具有高度自我更新能力和多向分化能力；多數(shù)細(xì)胞處于G0期或靜止期；多數(shù)表達(dá)C

9、D34和Thy-1；低表達(dá)或不表達(dá)CD38和HLA-DR；缺乏系特異系列抗原表面標(biāo)志。 HSC只進(jìn)行不對(duì)稱有絲分裂，兩個(gè)子細(xì)胞中，一個(gè)分化為早期造血祖細(xì)胞，另一個(gè)保持造血干細(xì)胞特性不變。,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第三節(jié) 造血干(祖)細(xì)胞 HPC ( hematopietic progenitor cell ) 的特性：是由HSC分化來的，部分或全部失去了自我更新能力的過渡性、增殖性細(xì)胞群，也稱造血定向干細(xì)胞。HPC可分為

10、：淋巴系祖細(xì)胞、紅系祖細(xì)胞、粒-單系祖細(xì)胞、巨核細(xì)胞系祖細(xì)胞、嗜酸性粒系系祖細(xì)胞、嗜堿性粒系系祖細(xì)胞HPC與HSC不同，HPC低表達(dá)CD34、可能表達(dá)CD38和一些系特異性抗原HPC進(jìn)行對(duì)稱性有絲分裂，其自我更新和自我維持的能力下降，細(xì)胞邊增殖邊分化。HSC在體內(nèi)能夠長期重建造血；HPC只能短期重建造血。HSC、HPC在維持一生的造血中起著非常重要的作用，任何原因引起造血干、祖細(xì)胞發(fā)生異常增生或抑制，均可導(dǎo)致血液系統(tǒng)疾病的發(fā)生。

11、,第三章 造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第四節(jié) 血細(xì)胞的發(fā)育和成熟血細(xì)胞的增殖：細(xì)胞通過數(shù)代的有絲分裂進(jìn)行復(fù)制和DNA的合成，增加各系細(xì)胞的數(shù)量。一個(gè)原始紅細(xì)胞可以最終產(chǎn)生16~32個(gè)成熟紅細(xì)胞。血細(xì)胞的分化：是指發(fā)育過程中細(xì)胞失去某些潛能同時(shí)有獲得新的功能的過程。血細(xì)胞的成熟：包含在整個(gè)細(xì)胞的發(fā)育過程中，每一次有絲分裂和分化都伴有細(xì)胞的成熟。血細(xì)胞的釋放：終末細(xì)胞通過骨髓屏障進(jìn)入血循環(huán)的過程。血細(xì)胞發(fā)育過程中形態(tài)演變規(guī)律：細(xì)胞大小

12、、核質(zhì)比例、核大小、形狀、核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)、顏色、核膜、核仁、胞質(zhì)的量、顏色、胞質(zhì)顆粒,,造血的調(diào)控,造血的基因調(diào)控，原癌基因，抑癌基因，信號(hào)轉(zhuǎn)倒的調(diào)控造血的體液調(diào)控，正向調(diào)控因子，負(fù)向調(diào)控因子,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn)正常血細(xì)胞形態(tài)（略）血象檢驗(yàn)：計(jì)數(shù)、分類一定數(shù)量的有核細(xì)胞，同時(shí)注意觀察各種細(xì)胞的形態(tài)有無異常及有無異常細(xì)胞觀察的內(nèi)容： 粒細(xì)胞系統(tǒng)：數(shù)量和形態(tài)，注意有無幼稚細(xì)胞、棒狀小體、

13、毒性改變、分葉過多、過少、雙核、巨幼樣變等 紅細(xì)胞系統(tǒng)：細(xì)胞大小、形態(tài)、色澤、淡染區(qū)、有無幼紅細(xì)胞、大紅細(xì)胞、環(huán)形紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、豪-周小體、卡波氏環(huán)等。 淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：數(shù)量和形態(tài)，有無幼稚及異形淋巴細(xì)胞 漿細(xì)胞系統(tǒng)：正常血片中無 血小板系統(tǒng)：數(shù)量、大小、形態(tài) 其他：有無異常細(xì)胞及寄生蟲,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn) 骨髓象檢驗(yàn)臨床應(yīng)用 ： 適應(yīng)證：

14、外周血細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)異常及出現(xiàn)異常細(xì)胞 不名原因的發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大 不名原因的骨痛、骨質(zhì)破壞、黃疸、紫癜、肝腎功能異常等 血液病療效觀察 協(xié)助其他檢查（免疫分型、細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、細(xì)菌學(xué)檢測(cè)等） 禁忌證：血友病 骨髓穿刺：部位的選擇及操作方法,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn)骨髓細(xì)

15、胞學(xué)檢查： 低倍鏡觀察 油鏡觀察 低倍鏡觀察 1 涂片染色情況 2 骨髓增生程度：五級(jí)分類法 3 巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)：全片7~35個(gè)，轉(zhuǎn)油鏡進(jìn)行分類 4 全片觀察：有無異常細(xì)胞，如轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞、惡性組織細(xì)胞、淋巴瘤細(xì)胞等,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓增生程度：五級(jí)分類法 根據(jù)有核細(xì)胞的多少來判斷

16、 有核細(xì)胞：成熟紅細(xì)胞 增生極度活躍： 1：1 增生明顯活躍： 1：10 增生活躍： 1：20 增生減低： 1：50 增生極度減低： 1：200,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第一節(jié) 血象和骨髓象檢驗(yàn)骨髓細(xì)

17、胞學(xué)檢查： 低倍鏡觀察 油鏡觀察油鏡觀察有核細(xì)胞計(jì)數(shù)分類：200~1000個(gè)有核細(xì)胞，并逐一分類觀察內(nèi)容：各系細(xì)胞的數(shù)量、比例、形態(tài)；有無異常細(xì)胞及寄生蟲。結(jié)果計(jì)算：計(jì)算各系細(xì)胞的百分比及各期細(xì)胞的百分比（白血病是需計(jì)算非紅系細(xì)胞百分比） 計(jì)算粒紅比值 計(jì)算各期巨核細(xì)胞的個(gè)數(shù),第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,骨髓象檢查的注意事項(xiàng)：

18、觀察要全面注意涂片染色的影響有些細(xì)胞兼具上下兩個(gè)階段的特征時(shí)，一般歸入下一階段細(xì)胞介于兩系之間難以判斷時(shí)，采用大數(shù)歸類法急性白血病時(shí)，要結(jié)合化學(xué)染色判斷細(xì)胞歸屬難于識(shí)別的細(xì)胞可歸入 “分類不明”細(xì)胞注意標(biāo)本凝固的影響做骨髓檢查時(shí)，應(yīng)同時(shí)做血象細(xì)胞學(xué)檢查,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,大致正常骨髓象增生程度：增生活躍粒紅比值：2~4：1粒細(xì)胞系統(tǒng)：約50%，原始〈2%，早幼〈5%，各階段形態(tài)比例正常。紅細(xì)胞系統(tǒng)：

19、約20~25%，原始〈1%，早幼〈5%，各階段形態(tài)比例正常。淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：約20~25%，以成熟淋巴細(xì)胞為主單核細(xì)胞系統(tǒng)：〈4%，以成熟單核細(xì)胞為主漿細(xì)胞系統(tǒng)：〈2%，均為成熟漿細(xì)胞巨核細(xì)胞系統(tǒng)：全片7~35個(gè)，原巨偶見，幼巨〈5%，顆粒巨、產(chǎn)板巨各占50%其他非造血細(xì)胞偶見成熟細(xì)胞形態(tài)正常,第四章 造血檢驗(yàn)的基本方法,第二節(jié)細(xì)胞化學(xué)染色 以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合化學(xué)反應(yīng)原理對(duì)血細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)（酶類、脂類

20、、糖類、鐵、蛋白質(zhì)、核酸）作定性、定位、半定量分析的方法。常用于急性白血病鑒別的有：過氧化物酶染色（POX）過碘酸-雪夫染色（糖原染色PAS）醋酸AS-D萘酚酯酶染色及氟化鈉抑制試驗(yàn)（NSE）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色（NAP）：積分值的計(jì)算方法臨床應(yīng)用：類白血病反應(yīng)與慢粒鑒別 細(xì)菌性感染與病毒性感染的鑒別 再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的鑒別鐵染色

21、：細(xì)胞內(nèi)鐵 細(xì)胞外鐵 用于缺鐵性貧血與鐵粒幼細(xì)胞性貧血的鑒別,一、過氧化物酶染色,[原理] 血細(xì)胞中的過氧化物酶（peroxidase POX）能分解試劑中的底物H2O2，釋出新生態(tài)氧，使無色聯(lián)苯胺氧化為藍(lán)色聯(lián)苯胺藍(lán)，后者與亞硝基鐵氰化鈉結(jié)合形成藍(lán)黑色顆粒，沉著于胞漿中。[結(jié)果] 陰性：胞質(zhì)中無藍(lán)黑色顆粒 弱陽性：胞質(zhì)中見藍(lán)黑色細(xì)小顆粒、分布稀疏 強(qiáng)陽性：胞質(zhì)中見藍(lán)黑色粗大顆粒、分布

22、密集[臨床意義] 急粒：強(qiáng)陽性 急單：弱陽性或陰性 急淋：陰性 用于白血病的鑒別,二、醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶染色,[原理] 血細(xì)胞內(nèi)的醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶(non specific esterase NSE)，能將基質(zhì)液中的α-醋酸萘酚水解，產(chǎn)生α-萘酚，萘酚與重氮染料偶聯(lián)，形成不溶性的有色沉淀，定位于胞質(zhì)中。[結(jié)果] 陰性：胞質(zhì)中無灰黑色顆粒 弱陽

23、性：胞質(zhì)中見灰黑色細(xì)小顆粒、分布稀疏 強(qiáng)陽性：胞質(zhì)中見灰黑色粗大顆粒、分布密集[臨床意義] 用于白血病的鑒別 急單：陽性 急粒：弱陽性或陰性 急淋：陰性 氟化鈉抑制試驗(yàn)： 急單白血病可被氟化鈉抑制 急粒不被氟化鈉抑制,三、碘酸-Schiff反應(yīng)（糖原染色）,[原理] 又稱過碘酸-Schif

24、f反應(yīng) (periodic acid-Schiff`s reaction,PAS)過碘酸能將血細(xì)胞內(nèi)的糖原氧化，生成醛基。醛基與Schiff液中的無色品紅結(jié)合，形成紫紅色沉淀物，定位于胞漿中。[結(jié)果] 陽性：胞漿中出現(xiàn)紅色物質(zhì)，可呈顆粒狀、小塊狀或彌漫均勻紅色。[臨床意義],三、碘酸-Schiff反應(yīng)（糖原染色）,[臨床意義]鑒別良惡性淋巴細(xì)胞增生性疾病 ALL、CLL、NHL時(shí)PAS積分增高 病毒感染時(shí)積分

25、正常鑒別紅細(xì)胞增生的性質(zhì) 紅白血病時(shí)幼紅細(xì)胞PAS強(qiáng)陽性，積分增加 增生性貧血（溶貧、巨幼貧）時(shí)積分正常三種白血病的鑒別 急粒：PAS（-） 急單：PAS（+，彌漫均勻紅色） 急淋：PAS（+，粗顆?；驂K狀）確定不典型巨核細(xì)胞,急性白血病常用組化染色的鑒別,急淋 急粒 急單 紅白血病POX - +~3+

26、 ± 不定PAS +顆粒狀 - +彌漫均勻NSE - ± + +NaF抑制 不被抑制 能被抑制,,,四、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色,[原理] 血細(xì)胞中的堿性磷

27、酸酶將基質(zhì)液中的α-磷酸萘酚鈉水解，產(chǎn)生的α萘酚與重氮鹽偶聯(lián)形成灰黑色沉淀，定位于胞質(zhì)內(nèi)。 [結(jié)果] 反應(yīng)強(qiáng)度分級(jí) -、1+、2+、3+、4+ 積分法: < 10~40%，40~80分[臨床意義]慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別細(xì)菌性感染與病毒心性感染鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鑒別,五、鐵染色

28、,[原理] 普魯士藍(lán)反應(yīng)[結(jié)果] 細(xì)胞外鐵 ：1+~2+ 細(xì)胞內(nèi)鐵：鐵粒幼紅細(xì)胞20~40%[臨床意義] 缺鐵性貧血時(shí)，細(xì)胞外鐵 （-），鐵粒幼紅細(xì)胞15%,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第一節(jié) 紅細(xì)胞膜一、紅細(xì)胞膜的功能維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)和變形性物質(zhì)的交換：O2、CO2、離子、水、葡萄糖紅細(xì)胞膜的抗原性：血型抗原紅細(xì)胞的免疫功能：清除IC、免疫調(diào)控、調(diào)節(jié)補(bǔ)體活性紅細(xì)胞

29、膜上的受體：激素類、遞質(zhì)類等二、影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定的因素： 遺傳性缺陷、免疫因素、化學(xué)因素、生物因素、酶的異常,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第二節(jié) 血紅蛋白 血紅蛋白的組成： 珠蛋白肽鏈（α、β、γ、δ、ε、ζ）+血紅素 血紅蛋白的功能：運(yùn)輸O2、CO2 影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能的因素：珠蛋白基因缺失或缺陷、酶的缺陷、化學(xué)因素 生理性血紅蛋白：2條α鏈和2條非α鏈組成

30、 HbA（α2β2）：96~98% HbA2（α2δ2）：1.0~3.1% HbF （α2γ2）:<2%,,,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能的因素 珠蛋白基因缺失或缺陷 酶缺陷 化學(xué)藥物中毒,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第三節(jié) 紅細(xì)胞的代謝紅細(xì)胞

31、的糖代謝：無氧糖酵解(丙酮酸激酶PK）、磷酸戊糖途徑（葡萄糖6-磷酸脫氫酶G-6-PD）紅細(xì)胞的鐵代謝 人體內(nèi)鐵的分布 ：貯存鐵、功能鐵 鐵的來源與吸收：外源性：食物，影響吸收的因素，內(nèi)源性： 鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)及利用： 鐵的貯存及排泄：紅細(xì)胞的核甘酸代謝：葉酸，維生素B12,第六章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論,第四節(jié) 紅細(xì)胞的衰老死亡紅細(xì)胞壽命120天，衰老凋亡。由脾、肝、骨髓的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)

32、清除。紅細(xì)胞破壞釋放出血紅蛋白，進(jìn)一步降解為鐵（被再利用）、珠蛋白（被再利用）、卟啉（進(jìn)入膽色素代謝）紅細(xì)胞的衰老：糖代謝的改變，紅細(xì)胞膜的改變，血紅蛋白的改變紅細(xì)胞的死亡：紅細(xì)胞的消亡 無效造血,第七章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基本方法,有關(guān)鐵代謝的檢驗(yàn)葉酸和維生素B12的檢驗(yàn)溶血的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn)血紅蛋白異常的檢驗(yàn)陣發(fā)性血紅蛋白尿的檢驗(yàn)免疫性溶血性貧血的檢驗(yàn),第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,第一節(jié)

33、貧血的分類和診斷 貧血（ anemia )是指外周血液在單位容積中的血紅蛋白濃度(HB)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和（或）紅細(xì)胞壓積(Hct)低于正常最低值，其中以血紅蛋白濃度最為重要。 血紅蛋白測(cè)定值與年齡、性別、居住地區(qū)及當(dāng)時(shí)的血漿容量有關(guān)。在診斷貧血時(shí)要考慮以上因素。 我國的貧血標(biāo)準(zhǔn)： 男性〈120g/L 女性〈110g/L

34、 妊娠〈100g/L 貧血是一個(gè)癥狀，而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的臨床表現(xiàn)主要由器官組織缺氧和機(jī)體對(duì)缺氧的代償機(jī)制引起的一般表現(xiàn)心血管和呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn),第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的分類貧血的程度分類：輕度、中度、重度、極重度貧血的病因?qū)W分類：紅細(xì)胞生成減少、破壞增多、失血貧血的形態(tài)學(xué)分類：大細(xì)胞性

35、、小細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性、正細(xì)胞性依骨髓的增生程度分類：增生性貧血、增生不良性貧血、紅細(xì)胞無效生成,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類 一、紅細(xì)胞生成減少 1 造血干細(xì)胞增生和分化異常：再障、純紅再障、骨髓增生異常綜合征 2 骨髓被異常組織浸潤：白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、骨纖、惡性組織細(xì)胞病 3 細(xì)胞成熟障礙：（1）DNA合成障礙：巨幼細(xì)胞性貧血

36、 （2）HB合成障礙：缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血 二、紅細(xì)胞破壞過多 1 紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜異常、酶異常及血紅蛋白異常 2 紅細(xì)胞外在原因：免疫性溶貧、機(jī)械性溶貧及其他 三、失血：急慢性失血后貧血,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,[貧血的分類] 貧血的形態(tài)學(xué)分類類型

37、 MCV MCH MCHC 常見疾病大細(xì)胞性貧血 >100 >32 32~35 巨幼細(xì)胞性貧血正細(xì)胞正色素性貧血 80~100 26~32 32~35 再生障礙性貧血

38、 溶血性貧血 急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血 <80 <26 32~35 缺鐵性貧血

39、 鐵粒幼細(xì)胞性貧血 珠蛋白生成障礙性貧血,,,,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,貧血的診斷過程：有無貧血？貧血的程度？貧血的類型？貧血的病因？診斷標(biāo)準(zhǔn)： 男性〈120g/L 女

40、性〈110g/L 妊娠〈100g/L貧血的程度：120~90 、90~60、60~30、〈30 g/L貧血的診斷過程：詳細(xì)的病史詢問 仔細(xì)的體格檢查 有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查,第八章 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,第二節(jié) 造血功能障礙性貧血中的應(yīng)用概述：多種原因所致造血干細(xì)胞增殖、分化障礙和造血微環(huán)境異?；虮黄茐?，導(dǎo)致以貧血為

41、主要表現(xiàn)的疾病。包括：再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、再生障礙危象,再生障礙性貧血,[概述] 特征：干細(xì)胞或微環(huán)境障礙，紅骨髓脂肪化， 致全血細(xì)胞減少，進(jìn)行性貧血、出血和感染。 分類：原發(fā)性再障、繼發(fā)性再障 急性再障、慢性再障 重型再障、輕型再障,再生障礙性貧血,[病因] 1 藥物因素 2 感染因素 3 電離輻射 4 內(nèi)分泌及其他因素,再生障礙性貧血,[發(fā)病機(jī)制] 一

42、 造血干細(xì)胞異常 二 造血微環(huán)境缺陷 三 免疫因素異常 四 遺傳傾向,第八節(jié) 紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用,第二節(jié) 再生障礙性貧血急性再障：慢性再障：,再生障礙性貧血,[檢驗(yàn)] 一 血象 全血細(xì)胞減少，貧血為正細(xì)胞正色素性。急性再障：網(wǎng)織紅細(xì)胞 〈1%；絕對(duì)值〈15 ? 109/L；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值〈0.5 ? 109/L ；血小板〈20 ? 10。 二 骨髓象 骨髓增生減低，造

43、血細(xì)胞明顯減少，巨核細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞比例增加。多部位穿刺。,再生障礙性貧血,三 骨髓病理學(xué)檢查 造血組織與非造血組織容積比下降，可見間質(zhì)水腫及出血。 四 其它檢查 骨髓鐵染色增加，NAP染色活性增加，免疫功能異常,再生障礙性貧血,[診斷] 87年全國再障會(huì)議診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 全血細(xì)胞減少 2 無脾腫大 3 骨髓至少一個(gè)部位增生減低，必要時(shí)活檢 4 排除其它疾

44、病 5 一般抗貧血治療無效,再生障礙性貧血,[鑒別診斷] 1 陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿 NAP積分正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，骨髓紅系增加，細(xì)胞 內(nèi)外鐵減少。 2 骨髓增生異常綜合征 骨髓可見典型的病態(tài)造血。 3 再生障礙性危象 4 其它疾病 骨纖，白血病，惡組，骨髓轉(zhuǎn)移癌，巨幼貧，脾功能亢進(jìn),再生障礙性貧血,[治療]1 支持治療 防治感染、出血，成分輸血。2 急性再障的治療 造

45、血干細(xì)胞移植；免疫抑制劑治療。3 慢性再障的治療 雄激素；免疫抑制劑；細(xì)胞集落刺激因子；促紅細(xì)胞生成素。,再生障礙性貧血,再生障礙性危象純紅細(xì)胞再生障礙性貧血,第三節(jié) 鐵代謝障礙性貧血中的應(yīng)用,一、鐵缺乏癥： 缺鐵性貧血二、鐵代謝異常： 慢性病性貧血；鐵粒幼細(xì)胞性貧血；組織 鐵沉著癥,缺鐵性貧血（Iron deficiency anemia IDA),[概述] 體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，致使血紅蛋白合成不足而形

46、成的小細(xì)胞低色素性貧血。WHO調(diào)查IDA發(fā)病率：男性10%；女性20%；孕婦40%；兒童50%。,缺鐵性貧血,鐵代謝（P102） 1、人體內(nèi)鐵的分布 2、鐵的來源 生理情況 外源性鐵 ：食物1mg/日 內(nèi)源性鐵 ： 紅細(xì)胞衰老破壞 21mg/日 病理情況 輸血、鐵劑治療 3、鐵的吸收：十二指腸及空腸上段黏膜 4、鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：轉(zhuǎn)鐵蛋白,

47、缺鐵性貧血,5、鐵的分布與儲(chǔ)存： 執(zhí)行生理功能的:血紅蛋白內(nèi)鐵；肌紅蛋白內(nèi)鐵；其他組織內(nèi)鐵及含鐵酶；血液中的轉(zhuǎn)運(yùn)鐵。 儲(chǔ)存鐵（30%）：鐵蛋白；含鐵血黃素 6、鐵的排泄：經(jīng)腸道、腎臟排泄1.0~1.5mg/日,缺鐵性貧血,[病因及發(fā)病機(jī)制] 1、攝入不足 膳食中鐵不足：營養(yǎng)不良 需要量增加：兒童生長期 、妊娠、哺乳期婦女 吸收障礙：胃炎、胃切除 2、鐵

48、丟失過多 月經(jīng)過多 泌尿系失血 出血性疾病,缺鐵性貧血,[臨床表現(xiàn)] 1、原發(fā)病的表現(xiàn) 2、貧血的一般表現(xiàn) 3、上皮組織的變化 4、神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常,,,,,,,,缺鐵性貧血,[檢驗(yàn)]1、血象： 小細(xì)胞低色素性貧血2、骨髓象： 紅系增生活躍，以中晚幼紅為主，核分裂相多見，晚幼紅呈多染性，粒、巨無改變。3、鐵代謝(p107) 骨髓鐵染色 血清鐵蛋白

49、 血清鐵、總鐵結(jié)合力、運(yùn)鐵蛋白飽和度 紅細(xì)胞游離原卟啉,缺鐵性貧血,[診斷標(biāo)準(zhǔn)] 1、小細(xì)胞低色素性貧血 2、有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn) 3、血清鐵、總鐵結(jié)合力、 4、運(yùn)鐵蛋白飽和度 5、骨髓鐵染色 6、紅細(xì)胞原卟啉 7、血清鐵蛋白 8、鐵劑治療有效,缺鐵性貧血,[鑒別診斷]珠蛋白合成障礙性貧血 慢性病性貧血 鐵粒幼細(xì)胞性貧血,缺鐵性貧血,[治療]1、病因治療2、鐵劑治

50、療 口服鐵劑： 注射鐵劑 ： 劑量、副作用 網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng) 不出現(xiàn)網(wǎng)織紅細(xì)胞反應(yīng)3、預(yù)防,鐵粒幼細(xì)胞性貧血,特征檢驗(yàn) 血象 骨髓象 骨髓鐵染色 環(huán)型鐵粒幼紅細(xì)胞>15% 鐵代謝的其他檢驗(yàn),第四節(jié) 巨幼細(xì)胞性貧血,[概述] 巨幼細(xì)胞性貧血( megaloblastic anemia,MgA)是由于維生素B12和（或）葉酸缺乏或其他原因?qū)е翫NA合成障

51、礙，使細(xì)胞核發(fā)育障礙所致的一類貧血。,巨幼細(xì)胞性貧血,紅細(xì)胞核苷酸代謝(p104)一、葉酸和維生素DNA合成中的作用 脫氧尿苷酸→脫氧胸苷酸→脫氧胸腺三磷酸→DNA ↑ 四氫葉酸←葉酸 ↑←維生素 5-甲基四氫葉酸,巨幼細(xì)胞性貧血,二、葉酸的代謝葉酸存在于新鮮蔬菜、水果中，不耐熱，過度烹煮可被破壞。人體

52、不能合成葉酸，必須食物供給。葉酸的作用：參與DNA合成；在組氨酸轉(zhuǎn)為谷氨酸的反映中TFH參加三、維生素B12的代謝維生素B12存在于食物，在十二指腸形成維生素B12-內(nèi)因子復(fù)合物，吸收部位在回腸末端。影響其吸收與轉(zhuǎn)運(yùn)的因素：胃酸、胃蛋白酶減少；全胃切除；內(nèi)因子缺乏；胰蛋白酶缺乏。維生素B12的作用：參與DNA合成；參與丙酰輔酶A轉(zhuǎn)為琥珀酰輔酶A的反應(yīng)，缺乏時(shí)造成神經(jīng)的脫髓鞘改變,巨幼細(xì)胞性貧血,[病因及發(fā)病機(jī)制]1、葉酸缺乏

53、：攝入不足；需要量增加；吸收利用障礙；丟失過多。2、維生素B12缺乏：攝入不足；吸收利用障礙。3、藥物抑制DNA合成：甲氨蝶呤、巰唑嘌呤、硫鳥嘌呤、氟尿嘧啶、阿糖胞苷。4、其他原因,巨幼細(xì)胞性貧血,[臨床表現(xiàn)]一般表現(xiàn)口腔炎、舌乳頭萎縮 牛肉舌消化道癥狀神經(jīng)脫髓鞘改變黃疸、皮膚色素沉著,巨幼細(xì)胞性貧血,[檢驗(yàn)]血象：大細(xì)胞正色素性貧血骨髓象：巨幼樣改變 核幼質(zhì)老 紅細(xì)胞系統(tǒng)；粒細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞化學(xué)：鐵染色、糖原染

54、色葉酸維生素B12檢測(cè)其他檢驗(yàn),巨幼細(xì)胞性貧血,[診斷]一、臨床表現(xiàn)： 1 貧血癥狀 2 消化道癥狀 3 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀,巨幼細(xì)胞性貧血,二 、實(shí)驗(yàn)室檢查 1 大細(xì)胞性貧血 2 白細(xì)胞、血小板減少 3 骨髓改變 4 葉酸測(cè)定 5 維生素B12測(cè)定 6 內(nèi)因子阻斷抗體陽性 7 維生素B12吸收實(shí)驗(yàn)，24小時(shí)尿排出量〈4%,巨幼細(xì)胞性貧血,[鑒別診斷]全血細(xì)胞減少性疾病急性紅白血病骨髓增生異常綜合征（MDS）