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文檔簡介
1、貧 血 定 義,外周血中單位容積內(nèi)紅細胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。,,世界衛(wèi)生組織 6月~6歲≥110g/L 6~14歲≥120g/L,血紅蛋白正常值,中國兒科血液學(xué)組 新生兒≥145g/L 1~4月≥90g/L 4~6月≥100g/L,*海拔每升高1000
2、m,Hb上升4%,貧血分類,病因分類 紅細胞和血紅蛋白生成不足 紅細胞破壞增加(溶血) 紅細胞丟失過多,紅細胞和血紅蛋白生成不足 ▲ 造血物質(zhì)缺乏 缺鐵性貧血,巨幼細胞性貧血(B12、 葉酸缺乏)、Vit B6 缺乏、Vit C 缺乏 蛋白質(zhì)缺乏、銅缺乏 ▲ 骨髓造血功能障礙 再生障礙性貧
3、血 單純紅細胞再生障礙性貧血 ▲ 其它 感染、炎癥、腎病、癌癥、鉛中毒等,紅細胞破壞增加 ▲ 紅細胞內(nèi)在異常 ●紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常: 遺傳性球形紅細胞增多癥 ●紅細胞酶缺陷: G6PD缺乏、PK缺乏 ● 血紅蛋白結(jié)構(gòu)或合成障礙:
4、 地中海貧血、異常血紅蛋白病,紅細胞外在因素 ● 免疫性: 新生兒溶血癥 ,自身免疫性溶血, 藥物 性免疫性溶血 ● 非免疫性: 感染、理化因素、毒素、脾亢、DIC,紅細胞丟失過多 ▲ 急性失血性貧血 ▲ 慢性失血性貧血 牛奶過敏、鉤蟲、月經(jīng)過多,*MCV(fl) MCH(pg) MCHC(%)正常
5、 80~94 28~32 32~38大細胞 >94 >32 32~38 正細胞 80~94 28~32 32~38單純小細胞 <80
6、 <28 32~38小細胞低色素 <80 <28 <32,,,,,MCHC 紅細胞平均血紅蛋白濃度,,* MCV 紅細胞平均容積,,MCH 紅細胞平均血紅蛋白,形態(tài)分類,貧血臨床表現(xiàn),與不同病因、起病急慢、貧血輕重有關(guān)一般表現(xiàn) ◆ 皮膚(面、耳輪、手掌等),黏膜
7、(口 唇、 臉結(jié)膜)蒼白為突出表現(xiàn) ◆ 易疲倦、頭暈、耳鳴、毛發(fā)干枯、營養(yǎng)低下,體格發(fā)育遲緩髓外造血表現(xiàn):肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大,非造血系統(tǒng)表現(xiàn) ◆循環(huán)、呼吸系統(tǒng):呼吸、心率加快,脈速、毛細血管搏動; 重度時心臟擴大,雜音,心衰; ◆消化系統(tǒng):食欲減退,惡心,腹脹、便秘, 偶有舌炎, 舌乳頭萎縮; ◆神經(jīng)系統(tǒng):精神不振,注意力不集中,情緒易
8、激動 ◆免疫系統(tǒng):免疫功能下降,易感染;,小兒貧血的診斷,病史 ◆ 發(fā)病年齡: 出生時 產(chǎn)前、產(chǎn)時出血 生后48小時內(nèi)伴黃疸 新生兒溶血病 嬰兒期 營養(yǎng)性、遺傳性 兒童期 失血、再障、其他,,,,,病程經(jīng)過和伴隨癥狀 ● 起病快、病程短:
9、急性溶血或急性出血; ● 起病緩慢: 營養(yǎng)性貧血、慢性溶血、 慢性失血; ● 伴隨癥狀: 黃疸、血紅蛋白尿,出血 感染,神經(jīng)癥狀,骨痛, 腫塊,肝脾腫大等;,喂養(yǎng)史:添加輔食,飲食質(zhì)和量, 食物搭
10、配等過去史:感染史(結(jié)核、鉤蟲) 慢性疾病史(腎病、風(fēng)濕等) 服藥史(氯霉素、磺胺等)家族史:遺傳性貧血,體格檢查 ◆ 生長發(fā)育:發(fā)育障礙和特殊面容 ◆ 營養(yǎng)狀況 ◆ 皮膚、黏膜 ◆ 指甲、毛發(fā) ◆ 肝、脾淋巴結(jié),實驗室檢查 ◆ 血常規(guī): 血細胞形態(tài)(大小、異型、靶形、 染色情況)幫助判別貧血原因
11、 RBC和Hb判斷有無貧血及程度 WBC和PLT幫助判別貧血原因 網(wǎng)織紅細胞判斷溶血或造血功能,,,◆ 骨髓檢查:對有些病有診斷價值,◆ 血紅蛋白分析檢查:HbF,Hb電泳、包涵體等,◆ 紅細胞脆性:增高(HS) 降低(地貧)◆ 特殊檢查 紅細胞酶活力測定 抗人球蛋白試驗(Coombs) 血清鐵代謝的檢
12、查:SI,SF,F(xiàn)EP(ZPP) 基因分析,小兒貧血的治療原則,去除病因 一般治療藥物治療 鐵劑 — IDA 維生素B12、葉酸 — 巨細胞貧血 皮質(zhì)激素 自溶、純紅再障 聯(lián)合免疫抑制 — 再障,,輸紅細胞 注意適應(yīng)證、速度和量 一般每次5~10ml/kg 極重度或合并肺炎:5~7ml/kg 造血干
13、細胞移植 并發(fā)癥的治療,營養(yǎng)性缺鐵性貧血,營養(yǎng)性巨細胞性貧血,營養(yǎng)性貧血,營養(yǎng)性缺鐵性貧血是體內(nèi)鐵缺乏→血紅蛋白(Hb)合成減少的一種貧血; 臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效為特征; 嬰幼兒發(fā)病率最高;對兒童危害大,是我國重點防治的兒童期常見病。,貧血為公共衛(wèi)生問題的分類(WHO) 發(fā)生率 分類 40%
14、 高,,,,Prevalence of anemia in children 0 ̄5 years old WHO region, 1998,%,鐵的代謝,人體內(nèi)鐵含量及其分布 ◆ 鐵含量與年齡、性別、體重、Hb有關(guān) 新生兒 75mg/kg 成人男性 50mg/kg 女性 35mg/kg,分布
15、 血紅蛋白約64%,肌紅蛋白約3.2% ; 鐵蛋白及含鐵血黃素(肝、脾、骨髓等)約32%; 微量(<1%)存在于含鐵酶和運轉(zhuǎn)鐵;,鐵的來源 ◆ 食物 血紅素(動物性食物): 鐵吸收率高 含鐵高且吸收率達10%~ 25%; 母乳含鐵0.05mg/dl, 吸收率49%; 牛乳含鐵0.05 mg /dl, 吸收率4%; 非血紅素鐵(植物性食物):吸
16、收率低 1.7%~ 7.9%,食物鐵含量、吸收率比較食物 鐵含量(mg/100g) 吸收率%菠菜 2.9 1.3蛋黃 6.5 3牛乳
17、 0.5 4黃豆 8.2 7肉類 3.4 25(10~70)母乳 0.5
18、 49~70,,,,◆紅細胞釋放的鐵: 衰老紅細胞釋放的鐵全部再利用,概念 血清鐵(serum iron, SI):與血漿中約1/3轉(zhuǎn)鐵蛋白(transferrin, Tf ) 結(jié)合 的鐵; 未飽和鐵結(jié)合力:其余約2/3血漿Tf 仍具有與鐵結(jié)合的能力;體外加入一定量的鐵即可成飽和狀態(tài),加入的鐵量為未飽和鐵結(jié)合力 ;,,,血清總鐵結(jié)合力(total iron binding capacity, TIBC)
19、: SI+未飽和鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(transferin satura- tion, TS) : SI/ TIBC,,,鐵的吸收和運轉(zhuǎn)吸收部位:十二指腸和空腸上段 吸收途徑: 食物鐵以Fe2+形式吸收進入細胞的Fe2+氧化成 Fe3+ ; 一部分與去鐵蛋白(apoferritin)
20、結(jié)合→形成鐵蛋 白(ferritin) →保存在腸黏膜細胞中; 另一部分與腸黏膜胞漿中的載體蛋白→胞外→ 血液→與血漿中轉(zhuǎn)鐵蛋白 (trans-ferrin, Tf)結(jié)合 →隨循環(huán)鐵運到需鐵及貯鐵組織;,,,▲ 紅細胞破壞后釋放鐵 在血漿中與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合→ 隨血循環(huán)運送骨髓利用或貯存鐵組織;,▲促進鐵吸收:還原物質(zhì),如Vit C、
21、稀鹽酸、 果糖、氨 基酸等, 使Fe 3+→ Fe2+; ▲鐵吸收下降:與磷酸、草酸等與鐵形成不溶 性鐵酸鹽 ;
22、 ▲抑制鐵吸收:植物纖維、咖啡、蛋、牛奶、 抗酸藥等;,影響鐵吸收因素,◆ 腸黏膜細胞對鐵吸收調(diào)節(jié): 通過體內(nèi)貯存鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(TfR)調(diào)控 ; 腸黏膜細胞生存期4~6天,對腸黏膜鐵暫時保存;,▲體內(nèi)鐵充足或造血功能減退→TfR合成↓, SF合成↑→腸黏膜細胞鐵以SF存在胞內(nèi), 隨腸黏膜細胞脫落排出→吸收減少;
23、 ▲體內(nèi)缺鐵或造血增加→TfR合成 ↑, SF 合成↓→腸黏膜細胞鐵進入血流→吸收增加;,鐵的利用 ◆合成血紅蛋白:鐵→骨髓 →幼紅細胞的線粒體中與原卟啉結(jié)合→形成血紅素→與珠蛋白結(jié)合 ◆合成肌紅蛋白 ◆與酶(單胺氧化酶等)結(jié)合,◆ 未被利用的鐵以鐵蛋白和含鐵血黃素形式貯存◆ 貯存鐵可再利用: Fe2+→Fe3++Tf →
24、需鐵組織,鐵的儲存,鐵的排泄 ◆極少排出,小兒約每日15µg/kg ◆ 主要由腸道排出 少數(shù)經(jīng)腎、汗腺、表皮細胞排出鐵的需要量 ◆早產(chǎn)兒:約2mg/(kg·d) ◆4月~3歲:約1mg/(kg·d) ◆ 各年齡兒總攝入量:<15mg·d,胎兒期鐵代謝特點 ◆ 從母體獲得(通過胎盤) 孕后期3個月獲鐵多,
25、約4mg/d ◆ 足月兒從母體獲鐵可供生后4~5月之需,早產(chǎn)兒從母體獲鐵少,易發(fā)生缺鐵 ◆ 孕母嚴(yán)重缺鐵可影響其對胎兒的鐵供應(yīng),嬰幼兒期鐵代謝特點 ◆ 足月兒早期不缺鐵 ▲ 從母體獲鐵多,體內(nèi)總鐵75mg/kg ▲ “生理性溶血”鐵釋放 ▲ “生理性貧血”造血減低,早產(chǎn)兒: 易發(fā)生缺鐵6月~2歲:缺鐵性貧血高峰 ▲ 4月后從母獲鐵耗
26、盡 ▲ 生長發(fā)育快、造血活躍,需鐵量↑ ▲ 食物鐵不足,兒童期和青春期鐵代謝特點 較少發(fā)生缺鐵 ▲ 攝入不足:偏食、食物搭配不合理 ▲ 慢性腸道失血:牛奶過敏、鉤蟲等 ▲青春期: 發(fā)育快,需鐵增加; 女性月經(jīng)過多至鐵丟失;,病 因,■ 先天儲鐵不足: 早產(chǎn)、多胎、胎兒 失血、 孕母嚴(yán)重缺鐵;■ 鐵攝入量不足:嬰兒食物轉(zhuǎn)換期未及時補足強化
27、 鐵的食物或鐵劑 ■ 生長發(fā)育過快:■鐵的吸收障礙 :■鐵的丟失過多 :,■ 鐵吸收障礙:食物搭配不合理,慢性腸道病?!?鐵的丟失過多:長期慢性失血,如牛奶過敏、 息肉、鉤蟲等。,發(fā)病機制,缺鐵對血液系統(tǒng)的影響 缺鐵→血紅素↓→Hb合成↓→胞內(nèi) Hb ↓→ 胞漿少、細胞變小→小細胞低色素性貧血,▲ 鐵減少期(iron depletion, ID): 儲存鐵減少,合成Hb的鐵未少?!?/p>
28、 紅細胞生成缺期(iron deficient erythropoiesis, IDE):儲存鐵進 一步減少,紅細胞生成的鐵不 足,但循環(huán)中Hb量未減少?!?缺鐵性貧血期(iron deficiency anemia, IDA): 小細胞低色素性貧血,非造血系統(tǒng)癥狀。,,缺鐵的病理生理過程分三期:,,,,,,缺鐵對其他系統(tǒng)的影響 ◆ 影響肌紅蛋白合成。 ◆ 多種含鐵酶活性減低→細胞功能紊亂→
29、體力減弱、易疲勞、表情淡膜、注意力不集中、智力減退。 ◆ 組織器官的異常:口腔黏膜異常角化、舌炎、胃酸減少、脂肪吸收不良、反甲等。 ◆ 免疫功能降低→易感染。,■ 髓外造血表現(xiàn) 肝、脾、淋巴結(jié)輕度腫大■非造血系統(tǒng)癥狀 消化系統(tǒng):食欲減退,異食癖;嘔吐,腹瀉;口腔炎,舌炎或舌乳頭萎縮,嚴(yán)重者萎縮性胃炎或吸收不良綜合征 神經(jīng)系統(tǒng):煩躁不安或萎靡不掁,精神不集中,記憶力減退,智力多低于同齡兒,
30、◆ 心血管:心率增快,嚴(yán)重者心臟擴大、心衰。 ◆ 免疫功能降低:易感染。 ◆ 上皮組織異常:如反甲。,實驗室檢查,■ 血常規(guī):呈小細胞低色素貧血 ◆紅細胞:大小不等,小細胞 為多,中央淺染區(qū)擴大,,,,◆ MCV<80fl,MCH<28pg,MCHC <0.31。,◆ 網(wǎng)織紅細胞減低或正常。,◆ 白細胞、血小板無改變,少數(shù)患兒血小板減少。,■ 骨髓象 ◆ 增生活躍:以中、晚幼紅細胞為
31、主。 ◆ 各期紅細胞小,胞漿少,染色偏藍,顯示胞漿發(fā)育落后于胞核。 ◆ 粒、巨核系無異常。,■ 鐵代謝檢查 血清鐵蛋白(serum ferritin, SF) : 較敏感反映體內(nèi)貯存鐵情況 <12µg/L提示缺鐵 ID期已降低,IDE和IDA期更明顯 ?。腥?、腫瘤、肝臟和心臟疾病時SF↑,◆ 紅細胞游離原卟啉 (free erythrocyte protopor
32、phyrin, FEP) FEP↑>0.9 µmol/L(500 µg/dl),提示胞內(nèi)缺鐵 缺鐵→胞內(nèi)FEP不完全與鐵結(jié)合成血紅素→ 反饋使FEP合成↑→FEP ↑ FEP↑、SF↓:為IDE特征 ?。U中毒、慢性炎癥和先天性原卟啉增多癥,◆ 血清鐵、總鐵結(jié)合力、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 (反映血漿中鐵含量) SI<9.0~10.7 µ
33、mol/L(50~60 µg/dl)為缺鐵 IDA期出現(xiàn)異常:SI和TS↓, TIBC↑ *感染、腫瘤、慢性炎癥時降低,▲ TIBC>62.7µmol/L(350µg/dl ,生理變異較小 ?。《靖窝讜r可增高 ▲ TS<15%有意義 ◆骨髓可染鐵:外鐵減少(0~+), 紅細胞內(nèi)鐵粒細胞數(shù)<15%,診 斷,■ 根據(jù)病史(尤其是喂養(yǎng)史)、臨床表現(xiàn)、血象
34、特點、可作初步診斷?!?鐵代謝檢查:確診意義。■ 骨髓檢查:必要時做。■ 診斷性治療:鐵劑有效可證實。,■ 地中海貧血、血紅蛋白病 家族史: 特殊面容: 肝、脾腫大 : 紅細胞:異型更明顯、靶形, 溶血證據(jù),HbF和Hb電泳, 基因分析;,鑒別診斷,■ 維生素B6缺乏、鐵粒幼紅細胞性貧血 頑固貧血,鐵劑治療無效
35、 部分VitB6治療有效 SI、SF、FEP升高 骨髓可見環(huán)狀鐵粒幼紅細胞■ 感染/炎癥性貧血: 感染和炎癥表現(xiàn) 治療反應(yīng),治 療,原則:去除病因、補充鐵劑■ 一般治療 護理、睡眠、預(yù)防感染; 貧血重者保護心功能; 飲食含鐵豐富,易吸收,合理搭配?!?去除病因 ◆ 糾正不良飲食習(xí)慣和食物組成 ◆ 治療慢性失血性疾病,■ 鐵劑治療 特效藥
36、 口 服: 餐間口服為宜 二價鐵鹽: 易吸收 元素鐵劑量:每日4~6mg/kg,3次/日, 每次<1.5~2mg/kg; 或小劑量、間歇性補鐵(每 日或每周1次, 1mg/kg )?! 。⒁庥绊懳找蛩?,藥品名稱 劑型規(guī)格 含元素鐵量 每日劑量
37、硫酸亞鐵 0.3/片 20% 20~30 mg/kg 2.5%合劑 5mg/ml 0.8~1.2ml /kg 富馬酸鐵 每片 0.05 或0.2 33% 15~2
38、0 mg/kg 干糖漿 3.3% 90~180 mg/kg 葡萄糖酸亞鐵 0.3/片 12% 40~50 mg/kg 糖漿 0.3g/10ml
39、 1ml/kg 琥珀酸亞鐵 0.1/片 35% 9~18 mg/kg 多糖鐵化合物 150mg/膠囊 46% 8~12 mg/kg (力蜚能),,,,常用鐵劑劑量表,■ 注射鐵劑 副作用多,慎用 適應(yīng)證 口服鐵劑治療無效。
40、 口服反應(yīng)嚴(yán)重,改變劑型、劑量無改善者; 胃腸手術(shù)后無法口服者。,常用劑型 山梨醇構(gòu)椽酸鐵復(fù)合物;肌注。 右旋糖酐鐵復(fù)合物;肌注、靜注。 葡萄糖氧化鐵:靜注。,◆ 鐵劑治療反應(yīng) 12~14小時:含鐵酶恢復(fù),煩躁等精神癥狀好轉(zhuǎn), 食欲增加。 網(wǎng)織紅細胞:2~3日↑,5~7日高峰,
41、 2~3周后下降至正常。 Hb:1~2周漸升,3~4周正常。 如3周后Hb上升<20%,查找原因?! ? 正常后繼用6~8周。,■ 紅細胞輸注 一般不輸 適應(yīng)證: 貧血嚴(yán)重,尤其發(fā)生心衰者?! ? 合并感染者 急需外科手術(shù)者。,,,,Hb>60g/L者,
42、可不必輸;,,Hb30~60g/L者,每次輸濃縮紅細胞4~10ml/kg;,,,,貧血愈重,每次輸愈少。,Hb<30g/L,等量換血;,輸注量:,預(yù) 防,■ 加強衛(wèi)生宣教,全社會重視■ 措施 提倡母乳喂養(yǎng); 喂養(yǎng)指導(dǎo):及時引入強化鐵食物,合理搭配; 補充鐵劑:早產(chǎn)兒生后2月。,(nutritional megaloblastic anenia),營養(yǎng)性巨細胞性貧血,VitB12或葉酸缺乏所致的大細胞性貧
43、血;主要臨床特點:貧血、神經(jīng)精神癥狀; 紅細胞胞體積變大; 骨髓出現(xiàn)巨幼細胞; 維生素B12或(和)葉酸治療有效。,病 因,VitB12缺乏 ◆ 攝入量不足: 孕婦缺乏VitB12,嬰兒VitB12儲存不足; 單純母乳喂養(yǎng)未及時引入其他食物,尤 其是乳母VitB12缺乏者; 偏食或僅進食植物性食物。,◆ 吸收
44、和運輸障礙: 食物VitB12+糖蛋白(胃底壁細胞分泌)→ VitB12+糖蛋白復(fù)合物→未端廻腸吸收→(血循中)與轉(zhuǎn)鈷蛋白結(jié)合→肝貯存過程任一環(huán)節(jié)障礙?!?需要量增加 生長發(fā)育快 疾病消耗,葉酸缺乏的原因 ◆ 攝入量不足:羊乳為主(含葉酸低); 牛乳加熱后葉酸造破壞。 ◆ 藥物: 長期廣譜抗生素→結(jié)腸含葉酸的細菌被清除;
45、 抗葉酸代謝藥物(甲氨喋呤等); 長期抗癲癇藥物。,◆ 吸收不良:慢性腹瀉,小腸病變,小腸切除;◆ 需要增加:早產(chǎn)兒,慢性溶血;◆ 代謝障礙:遺傳性葉酸代謝病或參與葉酸代謝的 酶缺乏。,發(fā)病機制,正常情況,RBC生成速度慢、異形RBC在BM中破壞、進入 血循環(huán)RBC壽命較短→貧血。 DNA不足:粒細胞成熟障礙→粒細胞胞體大, 核分葉過
46、多 : 巨核細胞發(fā)育障礙→核分葉過多。,維生素B12 /葉酸缺乏:四氫葉酸↓ → DNA合成減少 →幼紅細胞分裂和增殖時間延長→ 核發(fā)育落后于胞漿 →胞體變大,神經(jīng)系統(tǒng)損害 正常脂肪代謝過程 甲基丙二酸 琥珀酸 琥珀酸參與三羧酸循環(huán),與神經(jīng)髓鞘中的脂蛋白形成有關(guān),保持含有髓鞘的神經(jīng)纖維功能性。 VitB12 缺乏:中樞和外周
47、神經(jīng)髓鞘受損。,VitB12,,對結(jié)核易感: VitB12缺乏者中性粒和吞噬細胞殺菌作用減弱, 甲基丙二酸堆積(結(jié)核菌細胞壁成分原料)。,臨床表現(xiàn),多見6月~2歲兒童,起病緩慢。■ 一般表現(xiàn):多呈虛胖或顏面輕度浮腫, 毛發(fā)纖細稀疏、黃色; 嚴(yán)重者皮膚有出血點或瘀斑。,■ 貧血表現(xiàn):皮膚呈現(xiàn)蠟黃色,黏膜蒼白,偶有輕度黃疸;疲乏無力;肝、脾腫大?!?消化系統(tǒng)癥狀:厭食、惡心、嘔吐、腹瀉等。,■
48、精神神經(jīng)癥狀 煩躁不安,易怒VitB12缺乏: 表情呆滯、目光發(fā)直、對周圍反應(yīng)遲鈍,嗜睡、 不認(rèn)親人,不哭不笑; 智力、動作發(fā)育落后甚至退步; 重癥出現(xiàn)不規(guī)側(cè)震顫,手足無意識運動,甚至 抽搐,感覺異常,共濟失調(diào),踝震攣和 Babinski征陽性。 葉酸缺乏:神經(jīng)精神異常,實驗室檢查,血常規(guī) 大細胞性貧血,MCV>94fl,MCH> 32pg 血涂片:RBC大小不等,以大細胞
49、為多,易見嗜 多色性和嗜鹼點彩RBC,可見巨幼變的有核 紅細胞,中性粒細胞呈分葉過多現(xiàn)象?! 【W(wǎng)織紅細胞,白細胞、血小板計數(shù)可減少。,骨髓象 增生明顯活躍,以紅系增生為主 粒、紅系:均出現(xiàn)巨幼變,胞體大、核染色質(zhì) 粗而松,副染色質(zhì)明顯。 中性粒細胞:胞漿空泡形成,核分葉過多。 巨核細胞核:分葉過多。,血清維生素B12和葉酸測
50、定 VitB12<100ng/L(200~800ng/L) 葉酸 <3µg /L(5~6 µg /L) 其他 血LDH↑ 血膽紅素中等升高(維生素B12缺乏) 尿甲基丙二酸含量↑(維生素B12缺乏),診 斷,據(jù)臨床表現(xiàn)、血象、骨髓象血維生素B12和葉酸濃度測定,治 療,一般治療: 營養(yǎng); 護理,防止感染 ;
51、 鼻飼:不能進食者。去除病因,維生素B12和葉酸治療 精神神經(jīng)癥狀明顯者,以B12治療為主,單用葉酸可加重癥狀。 ▲維生素B12肌注: 500~1000µg 一次 每次100 µg,每周2~3次,連用幾周; 神經(jīng)系統(tǒng)受累時, 每日1mg,2周以上; 維生素B12吸收缺陷:每月1mg,長期應(yīng)用。,維生素B12治療反應(yīng)
52、6~7小時:骨髓內(nèi)巨幼紅轉(zhuǎn)為正常 2~4天:一般精神癥狀為轉(zhuǎn) 網(wǎng)織紅細胞:2~4天開始增加,6~7天達高 峰, 2周后降至正常; 精神神經(jīng)癥狀:恢復(fù)較慢。,▲葉酸治療 5mg tid 至癥狀好轉(zhuǎn)、血象恢復(fù); Vit C:有助葉酸吸收; 抗葉酸代謝藥物所致者:甲酰四氫葉酸鈣 (Calc. Leucovorin)治療;
53、 先天吸收障礙者: 劑量增至每日15~50 mg。,葉酸治療反應(yīng): 1~2天食欲好轉(zhuǎn) ; 網(wǎng)織紅細胞2~4天開始增加,6~7天高峰; 2~6周RBC和Hb恢復(fù)正常; 改善哺乳母親營養(yǎng)。,預(yù) 防,■ 改善哺乳母親營養(yǎng)。■ 嬰兒及時引入其他食物,注意飲食均衡?!?及時治療腸道疾病?!?合理應(yīng)用抗葉酸代謝藥物。,護理,一、常見護理問題1.營養(yǎng)失調(diào),低于機體需要:與鐵或維生素
54、B12、葉酸缺乏有關(guān)。2.活動無耐力:由于血色素低,血液攜氧能力下降引起組織缺氧所致。3.有感染的危險:與貧血患兒免疫力功能低下有關(guān)。4.有軀體運動障礙的危險:與巨幼紅細胞貧血肌張力增高、肌肉震顫有關(guān)。,二、護理措施1.保護性隔離,患兒應(yīng)放置在非感染病室,為避免交叉感染。如為門診患兒應(yīng)告知其少到人多的公共場所活動。2.飲食管理,及時添加輔食,補充含鐵、維生素B12、葉酸的食物,如瘦肉、雞蛋、肝、綠葉素、水果、谷類等。3.貧血
55、患兒可適當(dāng)活動,嚴(yán)重貧血并發(fā)心衰的患兒應(yīng)臥床休息。,二、護理措施4.病因治療(1)鐵劑的治療:為營養(yǎng)性缺鐵性貧血特效療法,口服鐵劑宜選用二價鐵鹽,因其比三價鐵易于吸收。常用鐵劑有硫酸亞鐵(含鐵20%)、富馬酸鐵(含鐵33%)、葡萄糖酸亞鐵(含鐵11%)等。每日口服元素鐵4-6mg/Kg,分3次于兩餐之間口服。同時服用維生素C,以促進鐵的吸收。一般于服藥3-4天后網(wǎng)織紅細胞上升,7-10日達高峰,其后血紅蛋白上升,約3-4周內(nèi)貧血可望
56、糾正,但仍須繼續(xù)服藥1-2月,以補充貯存鐵。服用鐵劑后大便會變黑,停藥后恢復(fù),不妨礙繼續(xù)服藥。(2)維生素B12、葉酸的應(yīng)用是營養(yǎng)性巨幼紅細胞貧血的病因治療。維生素B12缺乏所致應(yīng)用維生素B12肌肉注射,每次100ug,每周2-3次,連用數(shù)周,至血象恢復(fù)正常為止。應(yīng)用維生素B122-3天后可見精神好轉(zhuǎn),網(wǎng)織紅細胞增加,6-7天達高峰,約2周后降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細胞于用藥后6-72小時內(nèi)即轉(zhuǎn)為正常幼紅細胞精神神經(jīng)癥狀恢復(fù)較慢。由于葉
57、酸所致的給予葉酸口服,每次5mg,每日3次,連服數(shù)周.治療后血象骨髓象反應(yīng)大致同上所述.可同時服用維生素C.(3)貧血嚴(yán)重必要時給予輸血.5.積極控制感染6.巨幼紅細胞貧血患兒有明顯震顫,活動有障礙的要防止跌傷,震顫,嚴(yán)重影響休息的給予鎮(zhèn)靜劑.,鐵的吸收利用率較高的食物有:瘦肉、魚、禽、動物血、動物內(nèi)臟,含血紅素鐵,鐵的吸收率為10%~20%; 含非血紅素鐵的食物有:奶類、蛋、谷類、硬果、干果和蔬菜,鐵的吸收利用率較低(
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