貧血概述8

1、教學(xué)目標(biāo),貧血的概念和分類,紅細胞的生成和破壞、貧血的臨床表現(xiàn),紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的價值,,紅細胞的生成與破壞,紅細胞的生成除需要蛋白質(zhì)、脂質(zhì)、糖和一些微量元素外，還需要促紅細胞生成素、葉酸和維生素B12、鐵等必需物質(zhì),貧血概述,,1. 紅細胞的生成,2. 紅細胞的破壞,紅細胞的壽命約為120天，每天約有0.8％的紅細胞被破壞，相當(dāng)于約6.25g Hb分解，約釋放21mg鐵和250mg膽紅素,貧血概述,,紅細胞的生成與破壞

2、,3. 紅細胞生成量的調(diào)節(jié),貧血概述,,紅細胞的生成與破壞,主要通過促紅細胞生成素的分泌來調(diào)節(jié)，缺氧 、鈷鹽、環(huán)腺苷酸、前列腺素等可使促紅細胞生成素的分泌增加。,無效造血(原位溶血,ineffective erythropoiesis)：在骨髓內(nèi)紅細胞系分裂成熟的過程中，由于某些原因使其在成熟和進入外周循環(huán)之前就破壞、死亡 ，稱之為無效造血。,,貧血概述,4. 無效造血,紅細胞的生成與破壞,貧血概述,,紅細胞的生成與破壞,被機體重新利用

3、,貧血概述,,紅細胞的概念和分類,貧血（anemia）：由各種原因引起的外周血中RBC、Hb或HCT低于參考范圍下限的一種病理狀態(tài)或綜合征。貧血不是一種獨立疾病，而是很多疾病的一種癥狀。,1. 貧血的概念,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,2. 貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn),兒童：6個月—6歲：<110g/L； 6歲—14歲： <120g/L,1. 一般表現(xiàn)：皮膚、粘膜蒼白，疲倦、乏力,2. 呼吸及循環(huán)系統(tǒng)：心悸、氣促、心率加快、

4、 呼吸加深，重者心臟擴大，甚至心力衰竭,3. 消化系統(tǒng)：食欲不振、腹脹、惡心、嘔吐、 消化不良、腹瀉、便秘,4. 泌尿生殖系統(tǒng)：腎濃縮功能減低：多尿、 尿比重降低；可出現(xiàn)蛋白尿、月經(jīng)不調(diào),5. 神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、頭暈、畏寒、精神不振、 嗜睡、反應(yīng)遲鈍、耳鳴、眼花,,貧血概述,貧血的臨床表現(xiàn),,貧血概述,紅細胞的概念和分類,3. 貧血的分級,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類,4. 貧血的分類

5、,Wintrobe分類法,根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類,1）大細胞性貧血：巨幼貧,2）小細胞低色素性貧血：缺鐵貧、鐵粒幼貧、慢性 感染性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血,3）正常細胞性貧血：再障、溶貧、失血貧、骨髓病 性貧血、繼發(fā)性貧血,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,4. 貧血的分類,Wintrobe分類法,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,根據(jù)紅細胞形態(tài)特點分類,4. 貧血的分類,Bessman分類法,貧血概述,,紅細胞的概念

6、和分類,4. 貧血的分類,根據(jù)貧血發(fā)病原因與機制分類,根據(jù)貧血的發(fā)病原因與機制分類,1) 紅細胞生成減少,(1) 造血物質(zhì)缺乏或利用障礙,① 缺鐵：缺鐵貧,② 鐵利用障礙：鐵粒幼貧,③ 葉酸、維生素B12缺乏：巨幼貧,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,根據(jù)貧血發(fā)病原因與機制分類,貧血概述,,(2) 骨髓造血干細胞及微環(huán)境障礙,① 多能干細胞增生障礙：再障,② 定向干細胞增生障礙：純紅再障,③ 正常造血組織被腫瘤或纖維組織取代

7、 ：骨髓病性貧血,根據(jù)貧血發(fā)病原因與機制分類,紅細胞的概念和分類,1) 紅細胞生成減少,(3) 繼發(fā)性貧血,① 促紅細胞生成素缺乏：腎性貧血,② 慢肝與肝硬化：肝性貧血,③ 甲低、腎上腺皮質(zhì)功能減低、垂體功能減低,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,根據(jù)貧血發(fā)病原因與機制分類,1) 紅細胞生成減少,④ 慢性感染性貧血,貧血概述,,難治性貧血,(4) 多因素,1) 紅細胞生成減少,紅細胞的概念

8、和分類,根據(jù)貧血發(fā)病原因與機制分類,貧血概述,,紅細胞的概念和分類,根據(jù)貧血發(fā)病原因與機制分類,2) 紅細胞破壞過多,(1) 紅細胞內(nèi)在缺陷(遺傳性)：一般為血管外溶 血，即RBC在網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)破壞，故一般 病人均有脾腫大。但G-6-PD缺陷例外,① 紅細胞膜缺陷：遺傳性球形、口形、 橢圓形紅細胞增多癥等,② 紅細胞內(nèi)酶缺陷：以G-6-PD缺陷最常見,③ 珠蛋白缺

9、陷：地貧、血紅蛋白分子病,(2) 紅細胞外在因素(獲得性)：一般為血管內(nèi)溶血， 故一般病人無脾腫大，患者有血紅蛋白尿、血 紅蛋白血癥。但自免溶貧例外,① 與免疫有關(guān)：血型不合輸血、自免溶貧,② 與免疫無關(guān)：運動性血紅蛋白尿、理化、生物因素等,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,根據(jù)貧血發(fā)病原因與機制分類,2) 紅細胞破壞過多,,貧血概述,根據(jù)貧血發(fā)病原因與機制分類,3) 失血,紅細胞的概念和分類,(1) 急性失血：正細胞

10、性貧血,(2) 慢性失血：小細胞低色素性貧血,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,根據(jù)骨髓幼紅細胞的增生程度和形態(tài)分類,1) 增生性貧血：缺鐵貧、溶貧、失血貧等,2）增生不良性貧血：再障、純紅再障,3）骨髓細胞成熟障礙：巨幼細胞性貧血 鐵粒幼貧，缺鐵貧 珠蛋白生成障礙性

11、貧血 MDS,,貧血概述,紅細胞的概念和分類,根據(jù)血清鐵蛋白(SF)，網(wǎng)織紅細胞(Ret)， 和血清中可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR)分類,1) STfR ?，SF ?，Ret 正常：缺鐵性貧血,2） sTfR ?，SF ?，Ret ?：溶血性貧血,3） sTfR ?，SF ?，Ret 正常：無效生成性貧血,4） sTfR ?，SF ?，Ret

12、? ：增生障礙性貧血,1. 紅細胞大小不均,2. 鐮形、靶形、球形、口形、橢圓形紅細胞,3. 棘形、鋸齒形、碎裂紅細胞,4. 嗜多色性、嗜堿性點彩紅細胞,5. 豪-周小體、卡波環(huán),6. 紅細胞排列異常,,貧血概述,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用,貧血概述,,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用,正常紅細胞,貧血概述,,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用,紅細胞中心淺染區(qū)擴大,小細胞低色素性貧血,貧血概述,,紅細胞形態(tài)異常及其在貧

13、血診斷中的應(yīng)用,球形紅細胞,橢圓形紅細胞,貧血概述,,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用,巨幼貧血象,HbS象,貧血概述,,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用,紅細胞碎片,淚滴形紅細胞,貧血概述,,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用,豪周氏小體,嗜堿性紅細胞,貧血概述,,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用,鉛中毒-紅細胞中毒顆粒,紅細胞緡錢樣,貧血概述,,紅細胞形態(tài)異常及其在貧血診斷中的應(yīng)用,瘧疾紅細胞,地貧-靶形紅細胞,貧血概

14、述,,貧血的診斷,是否貧血,,貧血的原因和類型,貧血的程度,,貧血概述,,貧血的診斷過程,詳細了解患者病史和仔細的體格檢查,,分析確定貧血的類型，結(jié)合臨床資料，得出初步診斷意見和明確的進一步檢查方向,血液學(xué)一般檢查,,,有的放矢地選擇最直接、最有效、最經(jīng)濟的病因檢查項目,貧血的診斷,1. 病史、癥狀、體征,2. 實驗室檢查,1) 血常規(guī)(Hb、RBC、WBC+DC、PLT),① 單純紅系減少(Hb↓、RBC↓)：失血貧、溶貧、

15、 純紅再障、巨幼貧、繼發(fā)性貧血,② Hb↓、RBC↓+PLT↓：伊-文氏(Evan’s）綜 合癥(ITP+自免溶貧),③ 全血細胞減少：再障、骨髓病性貧血、MDS、 嚴重的巨幼貧,,貧血概述,(1) 成熟紅細胞形態(tài),(2)

16、幼紅、幼粒細胞出現(xiàn)：急性溶血、失血貧、骨髓 病性貧血、骨纖 、MDS,(3) 網(wǎng)織紅細胞,① 升高：溶貧、失血貧及抗貧血治療有效者,② 降低：再障、純紅再障、骨髓病性貧血,,貧血概述,1. 病史、癥狀、體征,2. 實驗室檢查,2) 血片,貧血的診斷,4) 骨髓檢查,貧血的診斷,貧血概述,,1. 病史、癥狀、體征,2. 實驗室檢查,3) MCV、M

17、CH、MCHC測定,1. 病史、癥狀、體征,① 糞便潛血：缺鐵性貧血,② 尿常規(guī)、腎功能：腎性貧血,③ 肝功能：肝炎后再障,④ 懷疑溶血：血漿游離Hb測定，血清結(jié)合珠蛋白測定， 血漿高鐵血紅素白蛋白測定 ——Hb電泳、酸溶血、紅細胞滲透脆性 高鐵血紅蛋白還原試驗,,貧血概述