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文檔簡介
1、貧 血,,貧血概論,貧血 是由多種原因引起的外周血單位容積內(nèi)血紅蛋白(HGB)濃度、紅細胞計數(shù)(RBC)、及血細胞比容(Hct)低于本地區(qū)、相同年齡和性別的人群的參考值下限的一種癥狀。 貧血是組織中紅細胞量減少的一種臨床癥狀,既可是原發(fā)于造血器官的疾病,也可以是某些系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。,貧血常見的臨床表現(xiàn),貧血的臨床表現(xiàn)主要是由體內(nèi)器官組織缺氧和機體對缺氧的代償機制所引起,同時也決定于引起貧血的基礎(chǔ)疾病。由于
2、貧血可影響機體全身器官和組織,故導(dǎo)致的臨床癥狀和體征可涉及全身各系統(tǒng)。一般臨床表現(xiàn):疲乏、無力,皮膚、粘膜和甲床蒼白。心血管及呼吸系統(tǒng):心悸,心跳加快及呼吸加深,重者可出現(xiàn)心臟擴大,甚至心力衰竭。神經(jīng)系統(tǒng):頭暈,目眩,耳鳴,頭痛,畏寒,嗜睡,精神萎靡不振等。,貧血常見的臨床表現(xiàn),消化系統(tǒng):食欲減退,惡心,消化不良,腹脹,腹瀉和便秘等。泌尿生殖系統(tǒng):腎臟濃縮功能減退,可有多尿、蛋白尿等輕微的腎功能異常。特殊表現(xiàn):溶血性貧血常見黃
3、疸、脾腫大等。,貧血的分類,貧血多根據(jù)形態(tài)學(xué)特征和病理生理機制進行分類,臨床上常將各種分類相結(jié)合應(yīng)用,對貧血進行診斷。紅細胞形態(tài)學(xué)分類法對貧血的診斷能提供線索,使用價值高;病因及發(fā)病機制分類法,利于貧血的診斷和治療。根據(jù)外周血紅細胞形態(tài)學(xué)特征分類 1)傳統(tǒng)的形態(tài)學(xué)分類法是依據(jù)紅細胞形態(tài)學(xué)指標(biāo)(MCV MCH MCHC)將貧血分為大細胞性貧血、正細胞性貧血和小細胞性貧血。(見表1-1) 2)考慮到不同貧血的紅細胞大小均一
4、性特征,又提出了MCV和RDW對貧血的形態(tài)學(xué)分類方法。(見表1-2),表1-1,貧血的紅細胞形態(tài)學(xué)分類(Mcv、RDW分類法)表1-2,貧血的分類,根據(jù)貧血的病因及發(fā)病機制分類 可分為骨髓生成減少、紅細胞破壞過多和丟失過多三大類,見表1-3.許多患者可同時涉及一種以上的發(fā)病機制。,貧血的病因及發(fā)病機制分類,貧血的病因及發(fā)病機制分類,貧血的診斷,貧血并非一種疾病而是臨床常見癥狀,貧血的正確診斷需要綜合分析臨床癥狀、體征和各實驗室
5、檢查結(jié)果。常進行的實驗室檢查有血常規(guī)檢查、紅細胞形態(tài)檢查、網(wǎng)織紅細胞計數(shù)、骨髓細胞形態(tài)學(xué)及病理組織學(xué)檢查、病因檢查等。貧血的診斷不僅應(yīng)包括確定有無貧血、貧血的嚴重程度及類型,還應(yīng)檢查貧血的原因或原發(fā)病。首先確定是否貧血及其程度和類型1)貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn): 國內(nèi)多按單位容積血液內(nèi)血紅蛋白量低于正常參考范圍95%的下限作為貧血的診斷依據(jù)。由于目前我國尚缺乏按WHO規(guī)定的標(biāo)準(zhǔn)方法普查獲得的紅細胞相關(guān)參考值,其診斷標(biāo)準(zhǔn)現(xiàn)結(jié)合各
6、地區(qū)正常參考范圍和聯(lián)合國兒童基金會的建議,多按照下表1-4掌握。,表1-4 (海平面條件下),注意點,注意點:海拔每增高1000米,血紅蛋白應(yīng)升高約4%,海拔在3500米及以上的高原地區(qū)占我國總面積的六分之一,其貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn)須另規(guī)定標(biāo)準(zhǔn)。當(dāng)然,因健康人群和貧血人群的血紅蛋白分布曲線之間有重疊,選用某一血紅蛋白值作為標(biāo)準(zhǔn)劃分有無貧血,要做到準(zhǔn)確、合理較為困難,因此,臨床實際工作中還學(xué)要考慮個體化原則。 同時,
7、診斷貧血時還需注意血容量的影響,由于某些臨床情況如低蛋白血癥、充血性心力衰竭、全身性水腫等,因血漿容量的擴張而導(dǎo)致Hb、RBC的降低,出現(xiàn)假性貧血。,貧血的程度,2)貧血的程度根據(jù)血紅蛋白濃度,成人貧血的程度分為4級。 輕 度:90 g/L-相應(yīng)組別參考范圍下限 中 度:60-90 g/L 重 度:30-60 g/L 極重度:<30 g/L,貧血的類型,3)貧血的類型可
8、依據(jù)不同的分類方法確定其類型,臨床上應(yīng)通過實驗室檢查綜合分析,確定貧血的類型,為進一步的病因診斷提供依據(jù)和診斷思路。,查明貧血的病因或原發(fā)病,查明貧血的病因或原發(fā)病1)臨床資料的收集及分析 詳細了解患者的病史:包括飲食習(xí)慣史、藥物史及有無接觸有毒有害物質(zhì),有無出血史,有無其他慢性病,家庭成員貧血史,輸血史,地區(qū)流行性疾病等。仔細進行體格檢查:注意有無肝脾淋巴結(jié)腫大,注意皮膚粘膜是否蒼白,有無紫癜黃疸等。,,2)貧血的實驗室檢
9、查 貧血的診斷思路是先進行血液學(xué)的一般檢查,分析確定貧血的類型,結(jié)合臨床資料,得出初步的診斷意見和明確進一步的檢查方向,然后選擇病因檢查項目按下圖的思路來查明病因。,實驗室檢查,2)貧血的實驗室檢查 ·,,網(wǎng)織紅細胞檢測,提示:溶血性貧血急性失血,臨床疑似貧血,,Hb↓、Hct↓,,MCV、MCH、MCHC,,MCV、MCH、MCHC增高,,,不增高,,提示:大細胞性貧血,,增高,,,MCV、
10、MCH、MCHC正常,,,增高,,,不增高,,提示:正常細胞性貧血,,MCV、MCH降低,,MCHC,,降低,,提示:小細胞性貧血,,正常,,提示:單純小細胞性貧血,缺鐵性貧血,,缺鐵性貧血概述,缺鐵性貧血(IDA) 是因機體內(nèi)鐵的需要量增加和(或)鐵吸收減少使體內(nèi)儲存鐵耗盡而缺乏,又未得到足夠的補充,導(dǎo)致合成血紅蛋白的鐵不足而引起的貧血。缺鐵性貧血至今仍是人類最常見的慢性病之一,是臨床上最常見的一種貧血。 慢性失
11、血是成人鐵缺乏最常見的病因,而鐵的攝入不足是嬰幼兒和妊娠婦女鐵缺乏最常見的病因。 鐵缺乏包括儲存鐵缺乏(ID)、缺鐵性紅細胞生成(IDA)和缺鐵性貧血(IDA)三個連續(xù)發(fā)展的階段,各階段特征見圖2-1。,缺鐵性貧血,運鐵蛋白缺乏,SF ↓ SI ↓TS ↓sTfR ↑,運鐵蛋白缺乏,血紅蛋白減少,SF ↓ SI ↓TS ↓sTfR ↑
12、 Hb ↓,SF↓,可見缺鐵性貧血是體內(nèi)慢性漸進性缺鐵的發(fā)展結(jié)果。,表2-1鐵缺乏的各階段特征,SF:血清鐵蛋白SI:血清鐵TS:運鐵蛋白飽和度sTfR:血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體,臨床特點,缺鐵性貧血的臨床特點主要由貧血的常見癥狀、引起缺鐵和貧血的基礎(chǔ)疾病的臨床表現(xiàn)和缺鐵的特殊表現(xiàn)組成。乏力、心悸、虛弱等一般臨床表現(xiàn)和體征各種含鐵酶活性下降而引起的上皮組織變化,如口角炎、舌炎、舌感覺異常和燒灼感皮膚干燥,毛發(fā)無光澤易
13、斷,指甲無光澤呈條紋隆起,嚴重時指甲扁平甚至凹陷成“反甲”兒童可出現(xiàn)注意力不集中、對感覺刺激反應(yīng)減弱、生長和行為發(fā)育遲緩等表現(xiàn)異食癖是兒童缺鐵性貧血的典型表現(xiàn)。約10%的缺鐵性貧血患者有輕度脾大。,檢驗—血象,【缺鐵性貧血患者為小細胞低色素性貧血】 鏡下可見紅細胞形態(tài)大小不等,以小紅細胞為主,中心淡染區(qū)擴大,甚至呈環(huán)形。 白細胞和血小板計數(shù)一般正常,慢性失血者可有血小板增多,貧血較重的兒童患者可有血
14、小板減少。 鉤蟲病引起的缺鐵性貧血可有是酸性粒細胞增多。,檢驗—網(wǎng)織紅細胞檢測,網(wǎng)織紅細胞大多正常,但急性出血造成的缺鐵性貧血網(wǎng)織紅細胞可明顯增高,IDA患者服用鐵劑后網(wǎng)織紅細胞可迅速增高,常于一周左右達高峰。網(wǎng)織紅細胞是反應(yīng)骨髓紅細胞造血功能的重要指標(biāo),進行相關(guān)檢測可用于缺鐵性貧血與慢性炎癥性疾病和血紅蛋白病引起的溶血性貧血的鑒別診斷。,檢驗—骨髓象檢測,缺鐵性貧血為增生性貧血骨髓象,骨髓有核細胞增生活躍或明顯活躍
15、,個別患者減低。主要以紅系增生為主,粒紅比值降低。增生的紅細胞以中、晚幼紅為主,其體積較正常為小,胞質(zhì)較少而著色偏藍,邊緣不整,呈鋸齒狀或如破布,顯示胞質(zhì)發(fā)育落后,血紅蛋白合成不足。胞核小而致密、深染,甚至在核的局部呈濃縮塊狀;表現(xiàn)為核老質(zhì)幼的核質(zhì)發(fā)育不平衡改變。骨髓鐵染色 缺鐵性貧血患者骨髓單核—吞噬細胞系統(tǒng)的儲存鐵缺乏,即細胞外鐵陰性。鐵粒幼細胞(細胞內(nèi)鐵)明顯減少或缺如,且顆粒小著色淡。本法是診斷缺鐵性貧血的一種直接而可靠的
16、方法。,檢驗—鐵代謝檢查,血清鐵蛋白(SF) 血清鐵蛋白含量能準(zhǔn)確反映體內(nèi)儲存鐵的情況,與骨髓鐵染色結(jié)果有良好的相關(guān)性。SF的減少只發(fā)生于鐵缺乏癥,且在鐵缺乏早期就出現(xiàn)異常,是診斷缺鐵貧敏感的方法。紅細胞堿性鐵蛋白(EF) 是幼紅細胞合成血紅蛋白后殘留的微量鐵蛋白,與鐵粒幼細胞呈良好的平行關(guān)系,其測定能較好的反應(yīng)體內(nèi)鐵的狀態(tài),對缺鐵貧的敏感性低于SF,但較少受某些疾病因素的影響。主要用于慢性疾病合并I
17、DA時的檢測,缺鐵貧時EF<6.5µg/細胞。,檢驗—鐵代謝檢查,血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS) 血清鐵以Fe3+形式與轉(zhuǎn)鐵蛋白TF結(jié)合存在,缺鐵貧SI明顯減少。 血清總鐵結(jié)合力是指血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白能與鐵結(jié)合的總量,反應(yīng)血漿轉(zhuǎn)鐵蛋白的水平,通常情況下,僅有1/3的轉(zhuǎn)鐵蛋白與鐵結(jié)合。血漿中鐵要結(jié)合到轉(zhuǎn)鐵蛋白的蛋白質(zhì)上才被運輸,每個轉(zhuǎn)鐵蛋白分子最多可結(jié)合兩個Fe3+。 T
18、S是血清或血漿中鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白濃度的比值,以百分比表示。 缺鐵貧時TIBC增高,TS減低。,檢驗—鐵代謝檢查,血清轉(zhuǎn)鐵蛋白(sTF) 健康者體內(nèi)約62%鐵為血紅蛋白鐵、31%為貯存鐵(包括鐵蛋白和含鐵血黃素),轉(zhuǎn)運鐵僅占0.1%。進入體內(nèi)的鐵主要在十二指腸和空腸上段的粘膜與轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合,再與腸粘膜上的受體結(jié)合而進入細胞內(nèi)。在缺鐵貧時機體血清轉(zhuǎn)鐵蛋白明顯增高。血清可溶性轉(zhuǎn)鐵蛋白受體(sTfR) sTfR是細胞膜上轉(zhuǎn)鐵蛋白
19、受體的一個片段,血清中sTfR的濃度大致與機體總的轉(zhuǎn)鐵蛋白受體的量呈比例,機體鐵缺乏時血清中sTfR濃度升高,是一種可靠的反映紅細胞內(nèi)缺鐵的指標(biāo)。 sTfR檢測無性別和年齡的差異,也不受妊娠、炎癥、感染、肝病和其他慢性疾病的影響,可用于IDA的診斷和鑒別診斷。,檢驗—鐵代謝檢查,紅細胞游離原卟啉(FEP) 因鐵缺乏致血紅蛋白合成減少,造成紅細胞內(nèi)FEP蓄積。所以FEP量的增加可以間接反映鐵的缺乏,敏感性僅次于血清鐵蛋白(SF)和紅
20、細胞堿性鐵蛋白(EF)。,其他檢驗,紅細胞壽命檢查可見缺鐵性貧血患者紅細胞的壽命縮短;鐵動力學(xué)檢查顯示,缺鐵性貧血患者對鐵的利用加快,利用率增高。缺鐵性貧血的徹底治療有賴于去除導(dǎo)致缺鐵的原因,查清病因及原發(fā)病極為重要,為此,還需要進行多方面的檢查,如糞便隱血、蟲卵檢查、尿液檢查、肝腎功能檢查及相應(yīng)的生化、免疫學(xué)檢查,胃腸道的X線、胃鏡檢查等。,缺鐵性貧血的診斷,缺鐵性貧血的診斷應(yīng)包括確定是否因缺鐵引起的貧血和明確缺鐵的原因。診斷缺鐵的
21、指標(biāo)較多,制定各項參數(shù)作為診斷缺鐵的準(zhǔn)確標(biāo)準(zhǔn)有一定困難。診斷常采用檢測指標(biāo)聯(lián)合應(yīng)用,以提高診斷的準(zhǔn)確率。現(xiàn)引用“血液病診斷及療效標(biāo)準(zhǔn)”參考國內(nèi)文獻綜合的標(biāo)準(zhǔn)如下;缺鐵性貧血的診斷標(biāo)準(zhǔn) 1) 小細胞低色素性貧血,男性Hb<120g/L,女性Hb< 110g/L,孕婦Hb<100g/L;MCV<80fI,MCH<27pg,MCHC<0.32;紅細胞形態(tài)可有明顯的提色素表現(xiàn); 2)有明
22、確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn);,缺鐵性貧血的診斷,3)血清鐵64.44 4)轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度<0.15 5)骨髓鐵染色顯示骨髓小??扇捐F消失,鐵粒幼細胞<15% 6) 紅細胞游離原卟啉(FEP)>0.9µmol/L(全血),或血液原卟啉(ZPP)>0.96µmol/L(全血),或FEP/Hb>4.5µg/gHb 7)血清鐵蛋白<12µg/L(國內(nèi)診斷缺鐵的標(biāo)準(zhǔn)有采用< 1
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