小兒頸部淋巴結(jié)的診斷思路

1、小兒頸淋巴結(jié)腫大的診斷思路,溫州醫(yī)科大學(xué)附屬杭州市兒童醫(yī)院李光乾,關(guān)于人體淋巴結(jié),淋巴結(jié)（Lymph nodes，LN）：450～600個/個體外周/次級免疫器官，是淋巴細胞增殖與分化的場所正常淋巴結(jié)：直徑0.2～0.5cm、豆形/橢圓形，質(zhì)軟扁平、表面光滑，無壓痛，與周圍組織無粘連正常人可觸及的淺表淋巴結(jié)部位：頜下、頸、腋下、腹股溝健康兒童和青少年：在下頜可觸及＜1cm的淋巴結(jié)，質(zhì)軟扁平,關(guān)于兒童淋巴結(jié),兒童淋巴組織在青春期

2、前逐步增大，然后慢慢萎縮兒童至4～8歲時LN最明顯；90%的＜8歲孩子可捫及頸部LN兒童正常LN直徑一般＜1.0 cm左右，鎖骨上LN通常不能觸及免疫缺陷患兒全身淺表LN不能觸及（但免疫缺陷伴高IgM血癥及漿細胞病患者淋巴結(jié)、腺樣體及肝脾多腫大）,健康兒童可觸及的淺表LN位置及出現(xiàn)幾率,,淋巴結(jié)腫大概述,定義：指LN直徑超過1.5cm，伴外形改變，質(zhì)地異常兒童可觸及的頸部LN病變非常常見，大多數(shù)均為反應(yīng)性增生及其他炎癥性病因臨

3、床醫(yī)生針對小兒頸LN腫大的首要任務(wù)是排除/確證結(jié)核感染和惡性腫瘤,幾個名詞,Lymphadenopathy淋巴結(jié)由于感染、炎癥、腫瘤等引起的淋巴結(jié)腫大Generalized lymphadenopathy≥2組、不相關(guān)的淋巴結(jié)?。[大）Regional lymphadenopathy同一組內(nèi)的淋巴結(jié)病（腫大）Lymphadenitis淋巴結(jié)的急性/慢性炎癥，通常源于某部位的急性細菌（包括毒素）炎癥,3歲，頸淋巴結(jié)腫大伴失明

4、,,Burkitt 淋巴瘤,Youssef D, et al. La Tunisie Medicale, 2015;93:66-68,頭頸部淋巴結(jié)和相應(yīng)的引流區(qū),Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,未觸及淋巴結(jié)，但若其引流區(qū)有感染證據(jù)，應(yīng)高度懷疑免疫缺陷,局部性淋巴結(jié)病的部位及相關(guān)疾病,Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,33例兒童頸淋巴結(jié)腫大臨

5、床與病因分析,王葉紅《中華兒科雜志》, 2007, 45(4):299-300,頸淋巴結(jié)腫大原因,感染因素腫瘤因素其他,頸淋巴結(jié)腫大原因,感染因素腫瘤因素其他,感染因素,細菌性牙齒、扁桃體、面部/頭皮細菌感染；結(jié)核；梅毒；貓抓??；萊姆病病毒性皰疹性口炎，EBV，CMV、HIV感染寄生蟲弓形體病,頸部淋巴結(jié)炎,是兒童期最常見的局部淋巴結(jié)炎病原體及各自特點金葡菌、鏈球菌：化膿性CMV：發(fā)熱、咽喉炎癥、脾腫大巴爾通氏

6、體：淋巴結(jié)腫大可持續(xù)1～4月弓形蟲：多為無癥狀性頸淋巴結(jié)腫大，WHO報道，淋巴結(jié)腫大原因不明的，15%由弓形蟲引起非結(jié)核性分支桿菌：通常單側(cè)；頸部、頜下或耳前淋巴結(jié)腫大；最常見于幼兒；LN相對不痛、初期堅實，逐漸軟化破潰（見右上圖）,頸部淋巴結(jié)炎,病原體及各自特點GAS、SA：化膿性病毒：EBVCMV—可僅表現(xiàn)發(fā)熱、咽喉炎輕、脾腫大明顯巴爾通氏體：淋腫可持續(xù)1-4月弓形蟲：多為無癥狀性頸淋腫；10%獲得性弓病為慢性頸后組

7、淋腫伴乏力、無顯著高熱非結(jié)核性分支桿菌：通常單側(cè)；頸部、頜下或耳前淋腫；最常見于幼兒；LN相對不痛、初期堅實，逐漸軟化破潰；多手術(shù)切除 【見右上圖】,結(jié)核性淋巴結(jié)炎,多低熱腫大淋巴結(jié)質(zhì)較硬（纖維化或鈣化）、表面不光滑，質(zhì)地不均勻（干酪樣變），或因干酪樣壞死而呈囊性，或與皮膚粘連，活動度差 ，可破潰常伴發(fā)肺結(jié)核PPD和血中結(jié)核抗體陽性確診：多次、多部位地做淋巴結(jié)穿刺、涂片和活體組織檢查，并找出原發(fā)病灶,PPD（+）X線檢查

8、疑診結(jié)核有傳染性TB患者的接觸史符合上述3條中的2條，提示結(jié)核性淋巴結(jié)炎的敏感性達92%,EBV所致頸淋巴結(jié)炎,三聯(lián)征（發(fā)熱、咽扁炎、淋腫）VCA-IgM是最特異的血清學(xué)檢查頸前、頸后及頜下淋腫最明顯腋下及腹股溝淋腫次常見50%合并脾腫大10～30%合并肝腫大應(yīng)用羥氨芐等半合成青霉素皮疹發(fā)生率80～90%主要死因：脾破裂,貓抓病,指患者被貓抓或咬之后，引起傷口附近的淋巴結(jié)發(fā)炎80%以上年齡在21歲以內(nèi)，60%為男性

9、患者中87～99%在患病數(shù)周內(nèi)有和貓接觸的病史（少數(shù)人有被狗抓/咬過，或是被木頭碎片、別針、仙人掌等刺過）；75%患者身上可找到曾被貓抓或咬過的痕跡尚未發(fā)現(xiàn)此病在人-人間的傳染,貓抓病,臨床表現(xiàn)慢性疼痛的局部淋巴結(jié)腫大是貓抓病患者就醫(yī)的最主要原因在淋腫前1～4周，幾乎都有與貓接觸史在貓抓痕或咬痕處有一個或多個紅色丘疹或水皰，2～5cm大小，為病原侵入人體處。見于90%以上患者。丘疹約在感染后7～12天出現(xiàn)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)月,貓抓病

10、,臨床表現(xiàn)淋巴結(jié)腫大：80%以上患者的淋腫見于腋窩、頸部、下頜；少數(shù)發(fā)生在腹股溝、大腿、耳前等處通常僅一個淋巴結(jié)腫大；約20%患者在同一區(qū)域有2個以上淋巴結(jié)腫大腫大的淋巴結(jié)會疼痛，表面皮膚有明顯的紅腫大部分為1~5cm，偶爾可大至8~10cm一般，淋巴結(jié)愈腫大，紅腫熱痛愈明顯，愈易化膿腫大的淋巴結(jié)大部分在2~6 m內(nèi)慢慢消失，最長者可達2年,頸淋巴結(jié)腫大原因,感染因素腫瘤因素其他,腫瘤因素,原發(fā)性相對常見：霍奇金??；

11、非霍奇金淋巴瘤；白細胞尤其是淋巴細胞型白血病罕見：皮膚T細胞淋巴瘤；幼年橫紋肌肉瘤繼發(fā)性癌（口腔、唾液腺或鼻咽部轉(zhuǎn)移性腫瘤），惡性黑色素瘤，尤文肉瘤，其他間葉腫瘤,惡性淋巴瘤（malignant lymphoma，ML）,可原發(fā)于淋巴結(jié)和結(jié)外淋巴組織血清堿性磷酸酶↑，骨髓檢查，病理活檢B超淋巴結(jié)血流豐富，可見小血管自淋巴門進入淋巴結(jié)內(nèi)，分支達淋巴結(jié)的皮質(zhì)區(qū)，甚可達淋巴結(jié)包膜下,頸淋巴結(jié)腫大原因,感染因素腫瘤因素其他,其他因

12、素,皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征（川崎病）組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎（菊池?。┙y(tǒng)性紅斑狼瘡（布洛芬禁用）、幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎結(jié)節(jié)病，竇性組織細胞增多癥，血管濾泡增生（包括Castleman病、伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生即木村病及相關(guān)疾?。┟庖咔虻鞍祝↖gG）重鏈病、低丙種球蛋白血癥,川崎病之頸淋巴結(jié)腫大,構(gòu)成川崎?。↘D）診斷之6條主要癥狀之一直徑1.5~4.5cm，堅硬有觸痛，熱退時消退不僅頸部淋巴結(jié)有病變，全身均有；頸淋巴結(jié)腫大出

13、現(xiàn)率約50%急性非化膿性、一過性腫大，以前頸部最為顯著，直徑通常1.5cm以上，大多在單側(cè)，稍有壓痛于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈,川崎病急性期淋巴結(jié)活檢,大多數(shù)LN病變?yōu)榉翘禺愋员憩F(xiàn)為竇的擴張，副皮質(zhì)區(qū)增大部分LN因缺血出現(xiàn)程度不等的壞死區(qū)域，伴小血管內(nèi)纖維素性血栓及分布于血管周邊的核碎片,Yokonchi Y, et al. Histopathology, 2013;62(3):387-96,川崎病之頸淋巴結(jié)腫大,組織細胞壞

14、死性淋巴結(jié)炎,三大主征：痛性淋巴結(jié)腫大，且有時與發(fā)熱有關(guān)；發(fā)熱達高峰，淋巴結(jié)腫大疼痛越明顯發(fā)熱3~4d后局部淋巴結(jié)腫大，以頸部淋巴結(jié)最常見；耳前、腋下、腹股溝、腸系膜淋巴結(jié)也可累及，少數(shù)伴全身淋巴結(jié)腫大。直徑1~2cm，很少大于3cm。一般排列呈串珠狀，偶可見數(shù)個淋巴結(jié)融合成5~6cm大的包塊，輕度壓痛，表面無紅腫全部病例的發(fā)熱對抗菌素治療無反應(yīng)，全身癥狀重，局部反應(yīng)輕 WBC↓，骨髓有時呈感染性骨髓像或增生活躍,組織細胞壞死

15、性淋巴結(jié)炎,病理改變：病理改變包括淋巴細胞變性、壞死，部分細胞母細胞化，組織細胞增殖，但無中性粒細胞浸潤（確診本病有賴于此）與一般組織壞死不同，病變往往始于皮質(zhì)和副皮質(zhì)區(qū)，其后為壞死期，表現(xiàn)為廣泛的凝固液化壞死灶，留有大量核碎片，周圍出現(xiàn)薄層組織增生早期（增殖階段）誤診率達30~40%,伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）,李某，男，7歲6月。主訴：頸部包塊5年余查體：雙側(cè)頸部及頜下淋巴結(jié)腫大，呈串

16、珠樣排列，最大約2.5㎝×2㎝，質(zhì)韌，活動度好，無壓痛輔助檢查：彩超：雙側(cè)頸部及頜下淋巴結(jié)腫大CT：頸LN腫大并頸靜脈擴張EBV：核抗原IgG（+），殼抗原IgG（+）血常規(guī)：嗜酸細胞比率：39.24%,伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）,初步診斷：頸淋巴結(jié)反應(yīng)性增生診斷依據(jù)：A.既往有反復(fù)扁桃體炎病史， B.扁腺術(shù)后頸部淋巴結(jié)腫大明顯減小待排除：組織細胞壞死性淋巴結(jié)炎、結(jié)核；木村

17、病、惡性淋巴瘤轉(zhuǎn)血液科激素治療后LN變小，嗜酸細胞比率正常,伴嗜酸粒細胞的血管淋巴樣增生（Kimura diseaes ）,需補充資料病史：有無結(jié)核病接觸史，LN腫大開始時間，持續(xù)增大還是時大時小？有無發(fā)熱及全身其他癥狀？本次復(fù)發(fā)是否伴有其他癥狀，頭面部是否存在其他感染源，抗感染治療是否有效？輔助檢查：嗜酸細胞比率、異淋、血沉、EBV抗體、CMV抗體、肝腎功、PPD、弓形蟲IgG、IGM，胸片、腹部B超病理活檢：入院后全麻下取兩

18、最大頜下LN送病理：回報木村病，送省醫(yī)院病理會診確認符合Kimura,竇性組織細胞增生癥伴塊狀淋巴結(jié)腫大（Sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy, SHML）,是一種少見的良性自限性疾病表現(xiàn)為雙側(cè)頸淋巴結(jié)的無痛性腫大其它處淋巴結(jié)或結(jié)外病變（如皮膚、軟組織、骨損害）見于40%以上的患者病因不明，可能與EB病毒、皰疹病毒感染及機體細胞免疫損傷有關(guān)組織學(xué)特點：組織細胞群的竇性

19、增生，并與其它淋巴樣細胞和漿細胞相混合，病變細胞缺乏典型的LC細胞核凹陷特點CD1a抗原（-）；超微結(jié)構(gòu)缺乏Birbeck 顆粒。,泛發(fā)性淋巴結(jié)?。[大）,幼年型特發(fā)性關(guān)節(jié)炎SLE血清病其它藥物不良反應(yīng)（尤其是苯妥英及其它抗癲癇藥、別嘌呤醇、異煙肼、抗甲狀腺藥 、乙胺嘧啶等白血病淋巴瘤神經(jīng)母細胞瘤,頸部淋巴結(jié)腫的比較,淋巴結(jié)炎時，淋巴結(jié)活檢指征及方法,指征：急性炎癥性、有波動感的淋腫，尤其是＞3cm者抗生素治療無反應(yīng)者

20、活檢方法：open biopsy：對診斷免疫缺陷病有重要意義，尤其是診斷不明或伴淋巴組織增生的免疫缺陷病者Fine needle aspiration cytology：簡單、安全、快速、可靠、價廉?？偟脑\斷敏感性為90.9%。非特異；在兒童不能可靠地排除惡性腫瘤；不同單位敏感性不同,1. Hafez HN, et al. J Egypt Natl Canc Inst , 2011;23:105-114,淋巴結(jié)病時，淋巴結(jié)活檢指

21、征及結(jié)果,活檢指征 活檢結(jié)果,Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227,何時的淋巴結(jié)腫大要考慮可能為惡性？,淋巴結(jié)直徑＞2cm質(zhì)硬/韌多水平的淋巴結(jié)病變鎖骨上淋巴結(jié)腫大無頭頸部感染胸片示縱膈增寬血象異常肝脾大同時，全身癥狀重,應(yīng)考慮淋巴結(jié)活檢！,Sahai S. Pediatr Rev, 2013;34(5):216-227Nolder AR, et al. Curr O