slepah診治共識解讀北京協(xié)和學(xué)習(xí)班

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動脈高壓診治共識解讀,北京協(xié)和醫(yī)院風(fēng)濕免疫科李夢濤2014年12月11日,2014北京協(xié)和醫(yī)院學(xué)習(xí)班交流,肺動脈高壓不容忽視,PAH,肺動脈高壓不容忽視,,肺動脈高壓不容忽視,,,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,結(jié)締組織?。–TD）在PAH領(lǐng)域的重要地位,,,肺動脈高壓不容忽視,,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位,肺動脈高壓不容忽視,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）的患病數(shù)具于首位,,,中國患病率居世

2、界各種族第二位92.9/100,000,估計中國狼瘡患者>1,000,000,SLE作為我國最常見的風(fēng)濕病原型,肺動脈高壓不容忽視,,,肺動脈高壓不容忽視,SLE作為主要的致死性風(fēng)濕病,肺動脈高壓不容忽視,PAH是SLE患者的主要死亡原因之一,,肺動脈高壓不容忽視,,PAH是SLE患者的主要死亡原因之一,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,契機(jī),,中國成人SLE相關(guān)PAH診治的專家共識,,2013年3月

3、：與Denton教授動議,2014年4月：PUMCH完成共識初稿,2014年9月12日：共識審稿會,2014年10月16日：共識定稿會,2015月1月：共識發(fā)表《中華內(nèi)科雜志》,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,肺動脈高壓不容忽視,共識解讀－原則,鑒于SLE-PAH的復(fù)雜性和難治性，推薦由風(fēng)濕科主導(dǎo)，包括心臟、呼吸、急診、影像、康復(fù)等多學(xué)科構(gòu)建的診治中心完成診斷、評估、治療和隨訪。醫(yī)生應(yīng)與

4、患者共同制定SLE-PAH的最佳治療方案。SLE-PAH治療要遵循衛(wèi)生經(jīng)濟(jì)學(xué)原則，充分考慮客觀醫(yī)療資源。,共識解讀－原則,共識解讀－原則,中國CTD-PAH診治中心的建議標(biāo)準(zhǔn),共識解讀－診斷,SLE-PAH的早期診斷，早期干預(yù)將有力改善患者的預(yù)后。SLE-PAH的高?；颊撸葱陌缀?或胸膜炎、抗RNP抗體陽性和/或雷諾現(xiàn)象），應(yīng)每年行TTE和肺功能篩查PAH。TTE: TRV>2.8m/s, PASP>36mmHg

5、肺功能：FVC/DLco>1.6未納入BNP/NT-proBNP作為篩查方法,共識解讀－診斷,共識解讀－診斷,,共識解讀－診斷,共識解讀－診斷,PUMCH單中心研究,共識解讀－診斷,,共識解讀－診斷,VASCULITISPleuritis+Pericarditis,VASCULOPATHYAnti-RNP,COAGULATION?,SLE-PAH,共識解讀－診斷,共識解讀－診斷,肺動脈高壓早期診斷,超聲心動圖仍然是最主要的

6、篩查手段,共識解讀－診斷,對已確診的PAH患者，應(yīng)盡早請風(fēng)濕科參與篩查并確診潛在的SLE或其他CTD。疑診SLE-PAH的患者推薦進(jìn)行RHC檢查明確診斷，并需注意鑒別可能存在或并發(fā)其他導(dǎo)致PH的病因。TTE不能作為確診手段mPAP的正常值≤20mmHg，臨界值為21～24mmHg肺動脈造影則可作為確診或除外CTEPH的依據(jù),右心導(dǎo)管診斷PAH,共識解讀－診斷,共識解讀－診斷,V/Q→DSA除外CTEPH,共識解讀－診斷,共識解讀

7、－評估,確診SLE-PAH的患者應(yīng)全面評估病情，尤其是針對PAH的功能、血清學(xué)、影像、血流動力學(xué)及生活質(zhì)量評估。,CPET,CMR,BNP,SLE活動性評估,共識解讀－評估,共識解讀－治療,SLE-PAH的治療目標(biāo)應(yīng)是SLE和PAH的雙重達(dá)標(biāo)，以延長患者TTCW為目標(biāo)，最終延長患者生存期，提高生活質(zhì)量。SLE-PAH的治療策略應(yīng)強(qiáng)調(diào)針對SLE基礎(chǔ)病免疫抑制治療的重要性。SLE-PAH的治療策略中也應(yīng)重視針對PAH的一般和靶向治療

8、。,共識解讀－治療,SLEDAI<4, BILAG C/D/E, PGA<1,共識解讀－治療,共識解讀－治療,,,,共識解讀－治療,共識解讀－治療,SLE-PAH：可治愈的肺動脈高壓？,共識解讀－治療,,有效人數(shù)104例失訪2例,,隨訪時間≥6月,,SLE診斷,PUMCH單中心研究,死亡14例,達(dá)標(biāo)41例,共識解讀－治療,SLE基礎(chǔ)病程更長PAH早期診斷更多 UCG早期診斷率71.2% RHC早期診斷率33.3

9、%,共識解讀－治療,死亡14例，失訪3例1年生存率94.1%2年生存率92.0%3年生存率81.3%,RAP>5是死亡的預(yù)測因素HR 7.767(1.447-41.705)P=0.017,共識解讀－治療,*定義為發(fā)病6個月內(nèi)行右心漂浮導(dǎo)管,SLE-PAH臨床達(dá)標(biāo)的預(yù)測因素,共識解讀－治療,共識解讀－治療,共識解讀－治療,,共識解讀－治療,,共識解讀－治療,抓主要矛盾，分輕重緩急,共識解讀－管理,推薦SLE-PAH患者盡

10、量參加一項正規(guī)的PAH臨床研究。SLE-PAH的規(guī)律隨診和嚴(yán)格控制病情是改善預(yù)后的重要途徑。急診原則：避免體循環(huán)擴(kuò)張血管藥物，第一時間聯(lián)合靶向患者管理：適當(dāng)運(yùn)動、避免感染、嚴(yán)格避孕、堅定信心,共識解讀－管理,Severe SLE-PAH in emergency department: Proactive intense care improves short-term survival. Guo L, et al. IJRD 2