病例討論二鼻腔間葉組織腫瘤

1、病例討論,鼻腔腫物,李進葉2016年12月,病例二（女，36歲）,主訴：左側鼻塞2月余，頭痛1月現(xiàn)病史：患者近 2月來無明顯原因出現(xiàn)鼻塞，左側為主，伴流膿涕，略伴惡臭，無頭暈及嘔吐，無鼻出血。近1月來鼻塞加重，且出現(xiàn)頭痛，多為左側頭部脹痛，略感眼脹，無眼痛及視物模糊等。曾“抗感染、抗感冒及雙側鼻腔特殊治療”，效果欠佳。后半月出現(xiàn)發(fā)熱，口服退熱藥物，效果欠佳，滴抗生素后熱退，但仍有鼻塞。既往史：無,鼻內(nèi)鏡示：右側鼻腔粘膜光滑，后鼻孔

2、處見息肉樣物，堵塞后鼻孔。左側鼻腔總鼻道、中鼻道見息肉樣物，表面見血管擴張，觸之易出血，中鼻甲術后改變。,CT值：43,CT值：59,CT值：79,,,,,,,,,,定位？,病變描述？,病變性質(zhì)？,手術所見,名稱：鼻內(nèi)鏡下左側鼻竇開放+左側鼻腔腫物切除術手術所見：左側鼻腔腫物源于左側嗅裂蝶竇前方，局部壞死樣變，部分向后脫垂，自后鼻孔進入右側鼻腔，局部滲血。諸鼻竇內(nèi)有少量膿性分泌物潴留。,嗅裂位于每一側鼻腔的內(nèi)、上部，呈裂隙狀。其內(nèi)側是

3、鼻中隔，外側是中鼻甲，上界是篩骨水平板和上鼻甲，下界是中鼻甲的下緣，后界是蝶竇前緣。即以鼻腔中鼻甲前部下方的游離緣水平為界，其上方鼻甲與鼻中隔之間的間隙稱為嗅溝（olfactory sulcus）或嗅裂。,病理結果,左鼻腔梭形細胞腫瘤，考慮間葉組織來源的低度惡性腫瘤,間葉組織惡性腫瘤,來源于纖維結締組織 、 脂肪 、 肌肉 、 脈管 、 骨和軟骨等間葉組織的惡性腫瘤統(tǒng)稱為肉瘤 , 間葉組織腫瘤與上皮源性腫瘤不同 , 其發(fā)生時即與周圍組織

4、間缺乏基底膜隔離 , 腫瘤細胞分散于間質(zhì)和小血管之間 , 易早期血道轉移 。鼻腔鼻竇間葉組織惡性腫瘤少見 。,骨肉瘤,CT表現(xiàn)：病變區(qū)均有不同程度的骨質(zhì)破壞，可伴有骨膜反應，呈層狀或放射狀，典型者呈放射狀；相應竇腔內(nèi)可見形態(tài)不規(guī)則的軟組織腫塊，腫塊內(nèi)常有數(shù)量及密度不一的腫瘤骨．腫瘤骨形態(tài)可為棉絮狀、放射狀、象牙質(zhì)狀等，多數(shù)腫瘤骨靠近竇壁，少數(shù)位于竇腔內(nèi)。病變易侵犯眼眶、翼腭窩、顥下窩、顱底等鄰近結構。,骨肉瘤,CT表現(xiàn)：一般認為，成骨型

5、骨肉瘤的腫瘤骨密度較高，數(shù)量較多，術前較易作出診斷；但軟骨型和纖維型骨肉瘤多表現(xiàn)為竇腔軟組織腫塊，其內(nèi)腫瘤骨數(shù)量相對較少，密度淺淡，有時CT甚至難以發(fā)現(xiàn)。研究發(fā)現(xiàn)，20歲以下患者鼻竇癌的發(fā)生率相對較低，即使CT表現(xiàn)極似鼻竇癌，鑒別診斷時也應考慮到骨肉瘤。對顱面部骨肉瘤而言，可使用CT多窗技術對其內(nèi)的腫瘤骨進行觀察，以便與其他病變伴發(fā)的鈣化或殘留的碎骨片進行鑒別。,骨肉瘤,MRI表現(xiàn)：由于鼻竇骨肉瘤的內(nèi)部成分復雜，其MRI表現(xiàn)多種多樣，

6、但T1WI通常為低信號，T2WI多為中等信號，信號不均勻，內(nèi)有散在長T1短T2信號影，對應CT所顯示的腫癌骨，增強后呈中到顯著不均勻強化.,軟骨肉瘤,軟骨肉瘤多見于中年人，腫瘤內(nèi)有散在點、環(huán)、結節(jié)、斑片狀特征性鈣化，在MR增強掃描上典型表現(xiàn)為病變的邊緣及間隔明顯強化，外觀呈斑駁狀或蜂窩狀。,橫紋肌肉瘤,橫紋肌肉瘤多見于青少年，進展快，短期內(nèi)可蔓延到顱面部廣泛結構，腫瘤一般不出現(xiàn)鈣化或骨化。,嗅神經(jīng)母細胞瘤,嗅神經(jīng)母細胞瘤起源于鼻腔嗅上皮

7、神經(jīng)嵴，多發(fā)生于鼻腔上部、篩竇頂，表現(xiàn)為形態(tài)不規(guī)則軟組織腫塊，僅少數(shù)伴有不定形鈣化。,鑒別診斷,,增強后明顯強化,右側鼻腔腫物破壞外側壁突入右側上頜竇內(nèi),左側鼻腔、篩竇腫物，侵入眼眶、顱內(nèi),鑒別診斷,真菌性鼻竇炎：1、真菌球（FB）：單個鼻竇發(fā)病，以上頜竇最常見；CT表現(xiàn)為病變中央可見點狀、細條狀或云絮狀高密度影；上頜竇內(nèi)壁骨質(zhì)吸收、破壞，以上頜竇開口處顯著，余竇壁骨質(zhì)增生肥厚；增強后外周粘膜明顯強化。MRI表現(xiàn)：T1WI為低或等信號

8、，外周炎癥為低或等信號，T2WI為極低信號，外周炎癥呈高信號；增強后病變不強化，外周炎癥周邊粘膜明顯強化。,真菌球，由真菌絲互相纏繞聚集成簇，形成的可觸及實質(zhì)腫物。在FB內(nèi)密集的真菌菌絲含錳等順磁性物質(zhì)，以及非過敏性黏蛋白，壞死真菌球內(nèi)有磷酸鈣和硫酸鈣沉積。由于真菌絲和鈣化灶等均含有順磁性物質(zhì)，可明顯縮短組織的T1 T2弛豫時間，使T1加權像信號增高與腦白質(zhì)信號接近，T2加權像因順磁性物質(zhì)產(chǎn)生磁敏感效應而呈特征性的低信號改變，在一定量

9、黏蛋白作用下，部分表現(xiàn)為稍低信號或不均勻低信號改變;DWI序列對順磁性物質(zhì)敏感，產(chǎn)生磁敏感偽影，故表現(xiàn)為高低混雜信號,,左側上頜竇竇腔實變伴竇口區(qū)多發(fā)條狀高密度影,MRI病變中央?yún)^(qū)域T2WI呈低信號，T1WI呈等信號，增強后無強化，外周炎性病變明顯強化,鑒別診斷,真菌性鼻竇炎：2、變應性真菌性鼻竇炎：CT表現(xiàn)半組或全組鼻竇粘膜增厚，竇腔內(nèi)充滿軟組織密度影，散在形態(tài)不一的高密度影，CT值100Hu左右，軟組織窗多呈不規(guī)則線狀、匍匐行狀或

10、斑片狀高密度影，骨窗多呈云霧狀或磨玻璃狀高密度影；伴有單側或雙側鼻息肉；竇壁骨質(zhì)膨脹、變薄，局部骨質(zhì)吸收，病變可突入眼眶或顱內(nèi)；增強掃描外周粘膜明顯強化。,鑒別診斷,真菌性鼻竇炎：2、變應性真菌性鼻竇炎：T1WI為低或等信號，外周炎癥多呈低信號，T2WI為低或極低信號，外周炎癥多呈高信號；增強后病變不強化，外周炎癥周邊粘膜明顯強化。,,左側上頜竇、篩竇、蝶竇竇腔膨脹、實變，伴斑片狀密度增高影，MRI T1WI呈等信號，T2WI呈低信號