口腔免疫疾病

1、,,有關(guān)口腔的免疫性疾病,曾麗、牛雅琪、聶林娜董英、趙小琦、向曉松,?天皰瘡? AIDS引起的口腔念珠菌病?系統(tǒng)性紅斑狼瘡?慢性硬化性唾液腺炎,,概述：一種少見而嚴(yán)重的皮膚粘膜皰性疾病。預(yù)后差。四型,尋常性(90%)增殖性落葉性紅斑性,,,口腔黏膜病/天皰瘡(pemphigus),,病因 ：自身免疫性疾病，細(xì)胞黏附分子橋粒蛋白為本病的抗原。,臨床表現(xiàn) 年齡：40-60歲居多

2、 性別：女性稍多 部位：軟腭，頰，齦多見 體征：1 皰壁薄易破——糜爛，繼發(fā)感染，疼痛 2 周緣擴(kuò)展現(xiàn)象 3 尼氏征陽(yáng)性 死亡率：較高,Palate,Buccal Mucosa,Ventral Tongue,Gingiva,Skin,,,,,,

3、病理改變,1棘層松解，上皮內(nèi)皰形成2基底細(xì)胞與棘細(xì)胞分離呈皰3天皰瘡細(xì)胞：松解的棘細(xì)胞腫脹呈圓形，邊緣齒狀，核大深染，胞漿少有暈環(huán)圍繞核周圍3不規(guī)則乳頭突起呈絨毛狀，表面單層基底細(xì)胞排列。4固有層炎細(xì)胞浸潤(rùn)：淋巴細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞5免疫熒光：細(xì)胞間抗體陽(yáng)性,免疫病理：,直接免疫熒光檢查：可見病變部位及其相鄰部位的上皮棘細(xì)胞層呈翠綠色網(wǎng)狀熒光圖形，主要是IgG，少數(shù)為IgM和IgA免疫球蛋白在棘細(xì)胞間的沉積。松解的棘細(xì)胞膜周圍可

4、見翠綠色的熒光環(huán)。間接免疫熒光檢查：大部分活動(dòng)期患者血液循環(huán)中可檢測(cè)到免疫球蛋白，主要是IgG，抗體的滴度與病情活動(dòng)的嚴(yán)重程度常成比例。,艾滋病口腔表現(xiàn)念珠菌?。喊咨钪榫腥?√)毛狀白斑：EB病毒感染,白色毛狀病損HIV相關(guān)齦炎:牙齦局灶性腫大或齦緣呈一條火紅色帶HIV相關(guān)壞死性齦炎:牙間乳頭破壞HIV相關(guān)牙周炎Kaposi肉瘤非何杰金氏淋巴瘤,,病因：白色念珠菌感染臨床表現(xiàn) 年齡：兒童和老年人，AIDS

5、 部位：皮膚粘膜，偶能引起內(nèi)臟感染 分型： 急性假膜性念珠菌?。ㄑ┛冢?慢性增生性念珠菌病（白斑型念珠菌?。?慢性萎縮性念珠菌病（托牙性口炎),口腔念珠菌?。Z口瘡）,（四）HIV感染的免疫學(xué)特征,1．CD4﹢T細(xì)胞數(shù)量顯著減少。2．Th1細(xì)胞與Th2細(xì)胞平衡失調(diào)。3．抗原呈遞細(xì)胞功能降低。4．B細(xì)胞功能異常，表現(xiàn)為多克隆激活、高Ig血癥和產(chǎn)生多種自身抗體。,免疫學(xué)檢測(cè),流式細(xì)胞儀測(cè)定,五、獲得性

6、免疫缺陷病的檢測(cè),HIV感染的免疫學(xué)診斷方法主要包括：檢測(cè)病毒抗原抗病毒抗體免疫細(xì)胞數(shù)目和功能,檢測(cè)標(biāo)本,抗體檢測(cè)：血液（清）、尿液、唾液抗原檢測(cè)：血清（漿）核酸檢測(cè)：血清（漿）病毒分離：血液，腦脊液，性分泌液CD4細(xì)胞檢測(cè)：血液病毒載量測(cè)定：血清（漿）,慢性盤狀紅斑狼瘡,[病因]本病為自身免疫性疾病。[臨床表現(xiàn)]皮損好發(fā)于口頰部的皮膚和粘膜。雙頰的突起部位、鼻梁、頭皮和外耳道，呈鮮紅色的斑，其上覆蓋白色鱗屑，稱之

7、為蝴蝶斑?？谇徊课欢喟l(fā)生于唇頰粘膜為紅斑樣病損。如圖：,,,粘膜紅斑樣病損,蝴蝶斑,唇粘膜病損,,【免疫學(xué)檢查】,免疫球蛋白： 活動(dòng)期血IgGIgA和IgM均增高,尤以IgG為著,非活動(dòng)期病例增多不明顯或不增高有大量蛋白尿且期長(zhǎng)的患者,血Ig可降低,尿中可陽(yáng)性 ；補(bǔ)體測(cè)定 ：?？傃a(bǔ)體CH50可反映系統(tǒng)性紅斑狼瘡的臨床活動(dòng)程度。當(dāng)疾病活動(dòng)，尤其是腎炎時(shí)，CH50降低，病情改善后CH50上升。血清補(bǔ)體降低見于急性病人、活動(dòng)性狼瘡性腎炎，以

8、及累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)、廣泛累及皮膚的病人，其中以補(bǔ)體成分中C3水平最敏感，可隨病情控制或恢復(fù)，逐步亡升至正常。,直接免疫熒光技術(shù)：可在病損部位基底膜區(qū)域檢測(cè)有免疫球蛋白、補(bǔ)體沉積形成一段翠綠色的熒光帶，又稱為狼瘡帶。如圖：,,抗核抗體實(shí)驗(yàn)(ANA)：本試驗(yàn)敏感性高特異性較差,現(xiàn)象作為篩選性試驗(yàn),一般采用間接免疫熒光法檢測(cè)血清ANA以小鼠肝細(xì)胞或某些培養(yǎng)細(xì)胞(如Hep-2)作抗原片，將病人血清加到抗原片上。如果血清中含ANA就會(huì)與細(xì)胞核成

9、分特異性結(jié)合。加入熒光素標(biāo)記的抗人IgG抗體又可與ANA結(jié)合，在熒光顯微鏡下可見細(xì)胞核部位呈現(xiàn)熒光 。,,慢性硬化性唾液腺炎,唾液腺慢性、進(jìn)行性、炎癥性疾病，伴有纖維化和無(wú)痛性腫脹。又稱Kuttner瘤,,多發(fā)于下頜下腺，多數(shù)唾液腺內(nèi)含有反應(yīng)性濾泡增生，提示免疫反應(yīng)參與其中與逆行性感染、異物和涎石引起的唾液排出障礙或自身免疫病有關(guān),病理改變,鏡下主要表現(xiàn)為下頜下腺導(dǎo)管周圍纖維化，小葉間結(jié)締組織顯著增生，并有玻璃樣變性導(dǎo)管擴(kuò)張，導(dǎo)管上

10、皮可發(fā)生鱗狀上皮化生腺泡萎縮消失，為淋巴細(xì)胞取代，可形成淋巴濾泡,臨床表現(xiàn),好發(fā)于成人男性主要表現(xiàn)為單側(cè)下頜下腺無(wú)痛性腫脹，病期長(zhǎng)達(dá)數(shù)月至十余年擠壓下頜下腺有黏稠的膿性分泌物自導(dǎo)管口流出。下頜下腺造影顯示腺泡消失和導(dǎo)管擴(kuò)張,,免疫學(xué)檢查：血清中嗜酸粒細(xì)胞↑ β球蛋白↑ IgG4↑ 其中IgG4/IgG陽(yáng)性漿細(xì)胞＞45%