血管炎性角鞏膜溶解

1、血管炎性角鞏膜溶解癥,北京同仁眼科中心鄒留河,血管炎性角鞏膜溶解,是一種免疫調(diào)節(jié)異常的疾病 由自身抗原或未知病源微生物抗原形成的免疫復(fù)合物在鞏膜或角膜緣血管沉積 導(dǎo)致血管炎的發(fā)生 引起角膜鞏膜壞死溶解。,血管炎性角鞏膜溶解,既可以在一些結(jié)締組織病的進展中出現(xiàn)，反應(yīng)全身潛在致死性血管炎。 （如：類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 、復(fù)發(fā)性多軟骨炎） 也可以是系統(tǒng)性血管炎的首發(fā)表現(xiàn)。 （如：結(jié)節(jié)性多動脈炎、

2、Wegener肉芽腫、變應(yīng)性肉芽腫性血管炎、顯微鏡下多血管炎）,風(fēng)濕性疾病,1.彌漫性結(jié)締組織?。?.血清陰性的脊柱關(guān)節(jié)?。簭娭毙约怪?.骨性關(guān)節(jié)炎4.感染：風(fēng)濕熱5.代謝和內(nèi)分泌疾?。哼M行性骨化性肌炎6.腫瘤性：滑膜肉瘤,軟骨瘤等。7.神經(jīng)血管?。荷窠?jīng)性關(guān)節(jié)病8.骨，骨膜與軟骨病：如骨軟化癥9.非關(guān)節(jié)性風(fēng)濕?。夯已?、肌腱病10.其他具有關(guān)節(jié)癥狀的疾?。航Y(jié)節(jié)病，結(jié)節(jié)紅斑,彌漫性結(jié)締組織病,（１）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA

3、)（２）幼年型關(guān)節(jié)炎（３）紅斑狼瘡：盤狀、系統(tǒng)性(SLE)、藥物性（４）系統(tǒng)性硬化癥（５）彌漫性筋膜炎伴或不伴嗜酸性粒細胞增多癥（６）多發(fā)性肌炎（７）壞死性血管炎及其它血管炎（８）干燥綜合征（９）重疊綜合征（兩種或兩種以上結(jié)締組織?。ǎ保埃┢渌?復(fù)發(fā)性多軟骨炎,血管炎的分類,(1)系統(tǒng)性血管炎：原發(fā)性　　　大血管：巨細胞動脈炎、大動脈炎　　　中血管：結(jié)節(jié)性多動脈炎、川崎病　　　小血管：Wegener肉芽腫

4、 變應(yīng)性肉芽腫性血管炎 　　　　　　　顯微鏡下多血管炎 過敏性紫癜　　　各種血管：Behcet病(2)繼發(fā)性血管炎：繼發(fā)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡 、復(fù)發(fā)性多軟骨炎,血管炎,原因不明以血管炎癥性破壞為基本病變特征引起相應(yīng)的組織器官缺血、炎癥、壞死的全身性結(jié)締組織病。,血管炎的病因,(1)感染因素：外來抗原與抗體結(jié)合形

5、成免疫復(fù)合物沉積在血管壁引起血管炎性壞死，如：結(jié)節(jié)性多動脈炎。(2)遺傳因素：與HLA抗原相關(guān)，如：Wegener肉芽腫(3)免疫因素：自身免疫性疾病，病因不清。,發(fā)病的免疫學(xué)基礎(chǔ),不清，循環(huán)中多存在自身抗體1免疫復(fù)合物介導(dǎo)的血管炎(Ⅲ)2抗原抗體結(jié)合激活補體的細胞毒作用(Ⅱ)3T細胞介導(dǎo)的免疫機制(Ⅳ),病理改變,血管壁纖維素性壞死，血栓形成。 炎癥細胞聚集在角膜緣或鞏膜，釋放膠原酶和蛋白溶解酶，引起周邊角膜或鞏膜的壞死

6、，潰瘍形成。,眼部表現(xiàn),角膜病變鞏膜病變葡萄膜炎視網(wǎng)膜血管炎視神經(jīng)病變角結(jié)膜干燥癥、干燥綜合癥嚴重者：角膜、鞏膜溶解。周邊角膜基質(zhì)新月型的炎癥性破壞，伴有上皮缺損，基質(zhì)炎細胞浸潤、降解。,眼部臨床表現(xiàn),角結(jié)膜干燥角膜刺激癥狀： 輕——重嚴重者可疼痛,眼部表現(xiàn),局限或混合充血角膜緣浸潤，潰瘍形成角膜緣病變：可1-4象限，潰瘍寬度多在 1-2毫米。 嚴重者

7、可角膜穿孔。,鞏膜 病變,結(jié)膜局限或混合充血鞏膜潰瘍?nèi)芙猓瑖乐卮┛?，脈絡(luò)膜脫出自覺癥狀較角膜病變輕,手術(shù)后復(fù)發(fā)病例,植片壞死溶解植床可隨之溶解嚴重者可大范圍溶解穿孔,溶解好發(fā)于角膜緣的原因,(1)角膜緣的血管結(jié)構(gòu)和周邊角膜中的膠原纖維束的緊密結(jié)構(gòu)促使IgM、C1和其他高分子量物質(zhì)、免疫復(fù)合物沉積在角膜緣和角膜周邊。(2)巨嗜細胞、朗格罕細胞只大量出現(xiàn)在周邊角膜和結(jié)膜中，不在角膜中央。(3)結(jié)膜下的淋巴管伴隨角膜緣毛細血管進入

8、角膜周邊，為免疫系統(tǒng)提供了回路。 (4)此外角膜緣和相鄰的結(jié)膜作為一個庫，提供各種免疫系統(tǒng)的效應(yīng)細胞和引起炎癥的細胞因子。,診斷,臨床表現(xiàn)：周邊性角膜潰瘍，通常合并壞死性鞏膜炎排除感染（細菌、病毒、真菌、衣原體、原蟲）、眼瞼異常等其他因素引起的角鞏膜潰瘍。全身疾病的檢查結(jié)膜組織活檢典型改變：炎癥性微血管病變。,鑒別診斷,Mooren’s角膜潰瘍：劇烈眼部疼痛、缺乏全身疾病Terrien邊緣角膜變性,治療,

9、藥物治療1全身用藥（1）激素是急性期最常用的治療：單獨應(yīng)用通常不能阻止疾病的進展或影響患者的生存率。（2）聯(lián)合輔助的強效免疫抑制劑：氨甲喋呤，環(huán)磷酰胺，環(huán)孢霉素，硫唑嘌呤 當(dāng)出現(xiàn)可能危及視力的并發(fā)癥時使用免疫抑制劑有效（如青光眼，葡萄膜炎，周邊潰瘍性角膜炎，壞死性和后鞏膜炎） ，故嚴重病例推薦使用免疫抑制劑。,,2局部治療： 免疫抑制：0.05%FK506，環(huán)孢霉素A 改善微循環(huán)：0.25%肝素 膠原酶抑制劑：半

10、胱氨酸等 預(yù)防感染 角膜營養(yǎng)和保護劑 慎用激素,,手術(shù)治療切除病變球結(jié)膜：清除膠原酶、蛋白酶和炎癥細胞。角膜、鞏膜移植：維持眼球結(jié)構(gòu)完整，最大限度地挽救視力。 盡管手術(shù)起到清創(chuàng)、修補缺損的作用，但可能激活自身免疫反應(yīng)，加速組織溶解。 術(shù)后應(yīng)進行免疫抑制治療。 再手術(shù)的患者,預(yù)防性聯(lián)合應(yīng)用免疫抑制劑可能會減少疾病的復(fù)發(fā)。,,熟悉這些相關(guān)疾病的臨床表現(xiàn)有助于眼科醫(yī)生進行有針對性檢查及治療。,,,,,,,,,,