血管炎病總論

1、概論,血管炎病指一組異質(zhì)性由于血管壁發(fā)生炎癥（炎性細胞浸潤和/或血管壁壞死）而引起的疾病。血管炎是以血管為原發(fā)部位。,異質(zhì)性,血管炎可能由不同病因引起，以及不同疾病又可有相似的某一種血管炎病表現(xiàn)。血管炎癥“攻擊”的目標，重者可以產(chǎn)生血管壁的破壞即壞死性血管炎。血管發(fā)生炎癥后，發(fā)生炎癥后，如為局灶性可導致血管瘤形成甚至破裂。節(jié)段性則可能發(fā)生血管狹窄至閉塞。血管炎可以是局限的甚至無任何臨床意義，但最重要的血管炎是系統(tǒng)性的，影響重要器官危機

2、生命。,Chapel Hill會議關于系統(tǒng)性血管炎病的命名及病名定義,一、大血管的血管炎病,巨細胞（顳）動脈炎 主動脈及其主要分支的肉芽腫性動脈炎，特別易發(fā)于頸動脈的顱外分支。常累及顳動脈，多發(fā)于50歲以上人，多并有風濕性多肌痛Takayasu動脈炎 主動脈及其主要分支的肉芽腫性炎癥。多發(fā)于50歲以下人,中等血管血管炎,結節(jié)性血管炎 中動脈的急小動脈的壞死性炎癥，不伴有腎小球腎炎或微小動脈、毛細血管或微小靜脈炎癥Kawasa

3、ki病 累及大、中、小動脈的血管炎，并伴有皮膚黏膜淋巴結綜合征。累及冠狀動脈并可累及主動脈及靜脈。多發(fā)生于兒童,小血管的血管炎,1、韋格納肉芽腫  累及呼吸道的肉芽腫炎癥及涉及小到中血管的壞死性血管炎。壞死性腎小球腎炎多見。 2、Churg-Strauss（過敏性肉芽腫）綜合征 累及呼吸道的高嗜酸細胞肉芽腫性炎癥及涉及小到中等血管的壞死性血管炎，伴有哮喘和高嗜酸細胞血癥   3、顯微鏡下多血管炎

4、60;  累及小血管（毛細血管、微小靜脈或微小動脈）的壞死性血管炎，很少或無免疫物沉積，也可能涉及小及中等的動脈。壞死性腎小球腎炎很多見，肺毛細血管也常發(fā)生。,4、    Schonlein-Henoch紫癜 累及小血管（毛細血管、微小靜脈、微小動脈）的，伴有IgA免疫物沉積為主的血管炎，典型的累及皮膚、腸道及腎小球，伴有關節(jié)痛或關節(jié)炎5、 原發(fā)性冷球蛋白血癥 累及小血管（（毛細血

5、管、微小靜脈、微小動脈）的伴有冷球蛋白免疫物沉積和冷球蛋白血癥的血管炎。皮膚及腎小球常被累及6、 皮膚白細胞碎裂性血管炎 局限性皮膚白細胞碎裂性血管炎，無系統(tǒng)性血管炎或腎小球腎炎。,顯微鏡下多血管炎,命名,本病一系統(tǒng)性、壞死性血管炎，臨床上和組織學上影響小血管（毛細血管、小靜脈、小動脈）而與肉芽腫形成無關，常具有節(jié)段性、壞死性腎小球腎炎。本病也可影響及中等口徑血管，故與結節(jié)性多動脈炎有時很難區(qū)分。本病除壞死性腎小球腎炎外，肺毛細血管

6、炎也很多見。本病目前病因不清，一般血管壁查不到免疫秋蛋白和補體，但這并不排除起病之初仍有免疫復合物參與，之后誘發(fā)細胞免疫介導的機制。免疫病理檢查血管壁無或只少量免疫復合物沉積。,臨床表現(xiàn),1、全身癥狀：發(fā)熱、關節(jié)痛、肌痛、皮疹，皮疹多見于紫癜。確定診斷時半數(shù)以上仍有周身癥狀。2、腎臟受累：幾乎100%皆有腎小球腎炎，特點為急進性腎小球腎炎，不經(jīng)治療急劇惡化。80%患者顯微鏡下血尿，20%患者肉眼血尿。90%患者腎功能不全，高血壓不多見

7、，21%示輕度高血壓,3、肺受累：表現(xiàn)為咯血、胸膜炎和哮喘?？┭沙霈F(xiàn)于肺間質(zhì)纖維化之前，這應視為肺血管炎的后果。4、其他：腹痛、胃腸出血，耳鼻喉受累較結節(jié)性多動脈炎多見，而周圍神經(jīng)炎較結節(jié)性多動脈炎少見。5、顯微鏡下血管炎：復發(fā)不少見，平均為初次緩解后二年復發(fā)，復發(fā)時臨床表現(xiàn)可與初次同，但也可累及不同新的器官。,實驗室檢查,血沉、C反應蛋白、血小板、白細胞增高 HbsAg陰性 C3、C4正常 血尿、蛋白尿，血肌酐增高