腎盂輸尿管連接部狹窄腎積水

1、先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水先天性腎盂輸尿管連接部梗阻性腎積水【定義定義】腎盂輸尿管連接部梗阻（UPJO）是引起腎積水的一種常見的尿路梗阻性疾病。由于腎盂輸尿管連接部的梗阻妨礙了腎盂尿順利排入輸尿管，使腎盂排空發(fā)生障礙而導(dǎo)致腎臟的集合系統(tǒng)擴(kuò)張，腎損害。UPJO是小兒先天性腎積水中最常見的原因，占85%以上?！静∫虿∫颉抗Ｗ柙蛴心I盂輸尿管連接部官腔狹窄、輸尿管內(nèi)瓣膜或息肉，輸尿管迂曲，輸尿管開口于腎盂高位；迷走血管壓迫輸尿管。【診

2、斷診斷】1.臨床表現(xiàn)：早期多無特殊臨床癥狀，梗阻嚴(yán)重者主要有以下幾種表現(xiàn)。（1）腹部腫塊：在新生兒及嬰兒，常以腹部無痛性腫塊就診，觸診腫塊多呈囊性感、表面光滑、無壓痛，部分患者有腫塊大小變化病史。（2）疼痛：除嬰幼兒外，絕大多數(shù)患者均能陳述上腹部痛和臍周疼痛，腹痛多為間歇性并伴嘔吐，頗像胃腸道疾患。大量飲水后出現(xiàn)腰痛是本病的一大特點(diǎn)，是腎盂因利尿突然擴(kuò)張而引起的疼痛，另外還可因合并的結(jié)石活動或血塊堵塞而引起絞痛。（3）血尿：血尿發(fā)生率在

3、10%～30%左右，可因腎盂內(nèi)壓力增高，腎髓質(zhì)血管斷裂所致，也可由感染或結(jié)石引起。（4）尿路感染：尿路感染多見于兒童，一旦出現(xiàn)，病情重且不側(cè)重，對腎積水較輕側(cè)是否手術(shù)治療具有決定作用。（4）磁共振成像或CTU成像：MRI已被廣泛應(yīng)用于尿流梗阻性疾病的診斷。尤其是MR尿路成像（MRU）對梗阻的定位及定性診斷很有幫助，其影像與尿路造影相似。由于MRU不需使用含碘的造影劑和插管技術(shù)就可顯示尿路情況，患者安全、無創(chuàng)傷、無并發(fā)癥，尤其是在腎功能嚴(yán)

4、重破壞并有尿路梗阻時更為適合。（5）腎盂測壓試驗：即分別放置兩根導(dǎo)管至腎盂及膀胱，通過經(jīng)皮腎造瘺管以10mls的速度注入造影劑，在熒光屏下記錄灌注造影劑時腎盂內(nèi)壓力變化。測定腎盂及膀胱的壓力差作為腎臟梗阻的指標(biāo)。如腎盂壓力1.37kPa（14cmH2O），就說明有梗阻存在，此方法對判斷腎盂輸尿管連接部是否存在梗阻有一定幫助，但較復(fù)雜且有創(chuàng)傷性，臨床上較少應(yīng)用。（6）ECT檢查：了解分腎功能及有無泌尿系梗阻。常作為評估腎功能、是否手術(shù)及保