內(nèi)科心臟瓣膜病

1、概 述 心臟瓣膜是由多種原因(炎癥、炎液樣變性、退行性改變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等)引起心臟瓣葉、腱索及乳頭肌的結(jié)構(gòu)或功能異常使單個(gè)或多個(gè)瓣膜發(fā)生狹窄和（或）關(guān)閉不全的一種心臟病。,病 因先天性：罕見(jiàn)風(fēng)濕性：最常見(jiàn)，成人患病率1.99 ‰ ,兒童患病率 0.25‰，本病多發(fā)生于20~40歲青壯年， 2/3為女性，1/3病人無(wú)風(fēng)濕熱病史。 瓣膜受損率：二尖瓣95%

2、~98%，其中伴有 主動(dòng)脈瓣病約20%~30%，三尖瓣為5%，而 肺動(dòng)脈瓣不及1%退行性：瓣膜及瓣膜的裝架結(jié)構(gòu)鈣化或攣縮等，日趨增多。其 他：如結(jié)締組織疾病、缺血、壞死等,二尖瓣狹窄 （mitral stenosis）,正常成人二尖瓣口面積約4~6cm2 輕度狹窄(瓣口面積﹥1.5、≦2.0cm2)中度狹窄(瓣口面積≧1.0、≦1.5cm2

3、) 中度狹窄(瓣口面積﹤1.0cm2)風(fēng)濕熱可導(dǎo)致二尖瓣以下部位黏連融合： 瓣膜交界處 瓣葉游離緣 腱 索從初次感染至二尖瓣形成狹窄，約需2年左右,病理解剖,二尖瓣狹窄分型 按病變程度與性質(zhì)可將二尖瓣狹窄分為二型 1、隔膜型：瓣膜交界處粘連，瓣葉具有彈性，但活動(dòng)部分受限，可伴輕度關(guān)閉不全。 2、漏斗型：瓣膜與腱索病變

4、較嚴(yán)重，有廣泛的粘連，明顯增厚鈣化，瓣葉的彈性消失，常伴有關(guān)閉不全。,病理生理 1、左房壓升高： 二尖瓣瓣口狹窄 左房血液流入左心室受阻 左房壓升高，左房擴(kuò)張 有典型二尖瓣狹窄體征，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀,,,,2、肺循環(huán)壓升高

5、 瓣口狹窄 左房壓力增高 肺靜脈和毛細(xì)血管壓力增高，管腔擴(kuò)張、淤血 呼 吸 困 難 肺 水 腫,,,,,3、右室受累 瓣口狹窄 左房壓持續(xù)升高，肺動(dòng)脈高壓

6、加重 右心室壓力負(fù)荷增加，右心室擴(kuò)張、肥厚 右 心 衰 竭,,,,臨 床 表 現(xiàn),臨 床 表 現(xiàn) 癥狀： 1、瓣口輕度狹窄：無(wú)癥狀或癥狀較輕。 2、瓣口中度以上狹窄: 呼吸困難：勞累性呼吸困難、夜間陣發(fā)性呼吸 困難、 端坐呼吸困難 咳 嗽：多為干咳，多在勞動(dòng)后或夜間出現(xiàn) 咯

7、 血：咯血、痰帶血絲，咯粉紅色泡沫樣痰 聲音嘶?。荷僖?jiàn)，擴(kuò)張的肺動(dòng)脈和左房壓迫左喉 返神經(jīng)所致,體征：,二尖瓣狹窄體征肺動(dòng)脈高壓體征右心衰體征,二尖瓣狹窄體征： 視: ■二尖瓣面容（兩顴發(fā)紅口唇發(fā)紺） ■心前區(qū)隆起 ■心尖搏動(dòng)基本正常 觸: ■心尖區(qū)舒張期震顫 叩: ■心界呈梨型(肺總動(dòng)脈擴(kuò)張、心腰

8、消失) 聽(tīng): ■ 心尖部舒張中晚期隆隆樣雜音 ■ 心尖部第一心音亢進(jìn),二尖瓣開(kāi)放拍擊音 提示二尖瓣彈性好,肺動(dòng)脈高壓體征 肺動(dòng)脈第二心音亢進(jìn)、分裂 Graham -steell 雜音 右心衰體征 頸靜脈怒張 肝大 下肢浮腫,輔助檢查：

9、 X線(xiàn)檢查 心電圖檢查 超聲心動(dòng)圖,(1) X線(xiàn)檢查 : ■左心房擴(kuò)大征可見(jiàn)雙心房影 ■二尖瓣型心臟（梨型） ■ 右肺下野肋隔角處出現(xiàn)Kerly B線(xiàn),(2) 心電圖檢查: 二尖瓣型P波（左房增大）,,,右心室肥厚,（3）超聲心動(dòng)圖 二尖瓣前葉EF斜率減慢，呈“城墻樣”波形； 瓣葉呈同向

10、運(yùn)動(dòng)；二尖瓣口縮小；左房擴(kuò)大。,診斷與鑒別診斷 1、診斷： 二尖瓣區(qū)的舒張期隆樣雜音伴左房大，結(jié)合X線(xiàn)、超聲心動(dòng)圖，二尖瓣狹窄做 出診斷,2、鑒別：(1) 左房粘液瘤。(2) 相對(duì)性二尖瓣狹窄：重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)的Austin-Flint雜音。,,二尖瓣關(guān)閉不全 (mitral insufficiency),一、病因病理 病 因： 風(fēng)心病、二尖瓣脫垂、腱索斷裂、老

11、年退 行性瓣膜鈣化、感染性心內(nèi)膜炎、左室顯 著擴(kuò)大，先天性畸性及結(jié)締組織疾病等。,病 理 變 化 風(fēng)濕性炎癥 瓣膜纖維化、縮短、變硬或 腱索粘連、融合、變粗、縮短 瓣膜關(guān)閉不全。,,,（二）病理生理 急性：左心室收縮 部分血液返流 肺淤血 到左心房

12、 右心衰,,,慢 性： 在收縮期左室分別向主動(dòng)脈和左房?jī)陕放叛?，室壁緊張度減低，肌纖維較易縮短，耗能較少。因此，慢性單純二尖瓣關(guān)閉不全的病程進(jìn)展緩慢，肺瘀血和左心衰發(fā)生有時(shí)也較遲。但是左心室的容量負(fù)荷增加。,（三）臨床表現(xiàn) 1、癥狀： 急性：嚴(yán)重者發(fā)生急性左心衰 慢性：無(wú)癥狀期可長(zhǎng)達(dá)20年，之后發(fā)生左、右心衰。 2、體征： （1）視：心尖搏動(dòng)向左下方移

13、位 （2）觸：心尖部抬舉性搏動(dòng) （3）扣：心界向左下擴(kuò)大 （4）聽(tīng)：心尖部Ⅲ級(jí)以上粗糙的全收縮期雜 音，第一心音減弱,3、實(shí)驗(yàn)室檢查（1）X線(xiàn)檢查：左心房和左心室均可增大。（2）心電圖檢查: 有左心室肥厚的心電圖改變。,（3）超聲心動(dòng)圖：M型可見(jiàn)左房室增大。 多普勒可見(jiàn)彩色返流圖形。根據(jù)左房射流面積分為：

14、 輕度 8cm2,,（四）診斷與鑒別診斷 1、診斷：根據(jù)典型雜音，左房室增大 及超聲心動(dòng)圖檢查可以確診 2、鑒別：（1）腱索斷裂、乳頭肌功能不全（2）二尖瓣脫垂（3）相對(duì)性MI,主動(dòng)脈瓣狹窄 (aortic stenosis ，AS),病因病理,常見(jiàn)病因：有風(fēng)心病、先天性畸形、老年退性性主動(dòng)脈瓣鈣化，少見(jiàn)

15、病因尚有大的贅生物阻塞瓣口及結(jié)締組織疾病等。 病理變化：主要為主動(dòng)脈瓣增厚、粘連、融合、鈣化。,,病理生理 主動(dòng)脈瓣狹窄 心室射血阻力加大 左室游離壁與室間隔肥厚 左室耗氧量增加，左室心搏量下降 出現(xiàn)冠脈、肌肉、大腦供血不足的表現(xiàn),,,,,臨床表現(xiàn) 1、癥狀：（1）代償期：無(wú)癥狀（2）失代償期： 90 ﹪ 呼吸困難（肺淤血） 60 ﹪ 暈厥（腦缺血） 30 ﹪ 心

16、絞痛（心肌缺血）,2、體征：（1）視：心尖搏動(dòng)位置可左下移位。（2）觸：心尖抬舉性沖動(dòng)，心底部收縮期震顫。（3）叩：心界左下擴(kuò)大。（4）聽(tīng)：主動(dòng)脈瓣區(qū)收縮期噴射性雜音， 主動(dòng)脈第二音減弱。（5）其他：收縮壓降低、脈壓差減小，脈搏弱,3、 輔助檢查：（1）X線(xiàn)檢查： 心影可正常或左心室大， 升主動(dòng)脈根部常呈狹窄后擴(kuò)張（2）心電圖：左室肥大伴勞損（3）超聲

17、心動(dòng)圖： 主動(dòng)脈開(kāi)放幅度減小， 瓣葉增厚、鈣化、 左室后壁及室間隔呈對(duì)稱(chēng)性肥厚,（三）診斷與鑒別診斷 診斷：1、主動(dòng)脈區(qū)Ⅲ級(jí)以上收縮期雜音 2、超聲心動(dòng)圖改變 鑒別診斷： 1、肥厚型梗阻性心肌病 2、 先天性主動(dòng)脈瓣狹窄,主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 (aortic ins

18、ufficency) 在慢性風(fēng)濕性心瓣膜病中，主動(dòng)脈瓣病變約占20%~35%，多見(jiàn)于男性。常伴有主動(dòng)脈瓣狹窄或二尖瓣病變。,病理解剖 主要為主動(dòng)脈瓣葉增厚、粘連、 縮短和畸形而產(chǎn)生關(guān)閉不全。,病理生理（1） 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 左心室舒張容量增加 左心室代償性肥厚擴(kuò)張

19、 左室舒張末壓進(jìn)一步增加 左房壓和肺靜脈壓升高 左心衰和肺水腫。,,,,,,病理生理（2）主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 主動(dòng)脈舒張壓降低 冠狀動(dòng)脈供血不足 心絞痛 心肌收縮力下降和心功能不全,,,,,臨床表現(xiàn) 1、癥狀：（1）急性：輕、中度關(guān)閉不全可無(wú)明顯癥狀， 重

20、者出現(xiàn)急性左心衰（2）慢性：早期可無(wú)明顯癥狀，晚期有左心衰 表現(xiàn),2、體征：（1）視：心尖搏動(dòng)增強(qiáng)，向左下移位， 頸動(dòng)脈搏動(dòng)明顯，可見(jiàn)點(diǎn)頭征（2）觸：心尖抬舉性沖動(dòng)，（3）叩：心界向左向下擴(kuò)大,（4）聽(tīng)：胸骨左緣3~4肋間舒張期潑水樣雜音 主動(dòng)脈瓣第二心音減弱或消失 重度反流者在心尖區(qū)聽(tīng)到Austin~Flint雜音（5）

21、出現(xiàn)周?chē)苷鳎核疀_脈、槍擊音。,（1）X線(xiàn)檢查，心影呈“靴狀”。 （2）心電檢查：左心室肥厚伴勞損。,3、輔助檢查：,（3）超聲心動(dòng)圖： ① 主動(dòng)脈關(guān)閉不全時(shí)不能合攏，左室內(nèi)徑增大。,② M型超聲心動(dòng)圖可見(jiàn)主動(dòng)脈關(guān)閉成雙線(xiàn),③ 多普勒超聲可見(jiàn)主動(dòng)脈瓣下方舒張期湍流,（四）診斷與鑒別診斷 診斷依據(jù)： 胸骨左緣三~四肋間舒張?jiān)缙陔s音 左心室擴(kuò)大 周?chē)苷?

22、超聲心動(dòng)圖改變,,2、鑒別診斷：（1）高血壓動(dòng)脈硬化而致主動(dòng)脈擴(kuò)張（2）梅毒性主動(dòng)脈關(guān)閉不全（3）馬凡氏綜合征（4）肺動(dòng)脈瓣相對(duì)性關(guān)閉不全,多瓣膜病變 累及兩個(gè)以上瓣膜病變，可見(jiàn)的多瓣膜病變有： MS+AI、MS+AS、AS+MI、AI+MI、MS+PI/TI,心瓣膜病的并發(fā)癥⒈ 心功能不全： 二尖瓣病變 左、右心衰 主動(dòng)脈瓣病變

23、 左、右心衰⒉ 急性肺水腫： 常見(jiàn)于重度MS、AI⒊ 心 律 失 常： 房顫常見(jiàn)，出現(xiàn)于二尖瓣狹窄晚期 4. 肺 部 感 染： 常見(jiàn)于二尖瓣狹窄 5. 感染性?xún)?nèi)膜炎： 常見(jiàn)于主動(dòng)脈瓣病及MI 6. 栓 塞： 易發(fā)生腦栓塞，常見(jiàn)于二尖瓣狹窄 7. 心源性猝死： 常見(jiàn)于主動(dòng)脈瓣狹窄,,,心瓣膜病的治療 1、病因治療： 防治風(fēng)濕活動(dòng)：發(fā)作期常用青霉素800萬(wàn)μ靜滴

24、qd ×10天，以后芐星青霉素120萬(wàn)μ，每月1次；激素4-6周。,2、并發(fā)癥的治療：,急性肺水腫：應(yīng)積極控制心室率，并使 用利尿劑和硝酸酯類(lèi)擴(kuò)靜脈藥物慢性右心衰：用利尿劑和洋地黃心律失常： 抗心律失常治療。大量咯血： 應(yīng)取坐位，適當(dāng)鎮(zhèn)靜并靜 注速尿降低肺靜脈壓感染性心內(nèi)膜炎:運(yùn)用抗生素栓塞： 做相應(yīng)處理,3、介入治療： 球襄導(dǎo)

25、管擴(kuò)張術(shù) 適于二尖瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄、肺主動(dòng)脈瓣狹窄,4．外科治療： 對(duì)于瓣膜嚴(yán)重狹窄又不宜行介入治療 者，可行直視瓣膜分離術(shù)或瓣膜置換術(shù) 對(duì)于瓣膜嚴(yán)重關(guān)閉不全者可行瓣膜修補(bǔ) 術(shù)或瓣膜置換術(shù),病例,女性,35歲,因活動(dòng)后呼吸困難3年, 加重２０天，下肢浮腫15天入院。２０天前因受涼出現(xiàn)咳嗽、咯痰，呼吸困難加重，１５天前出現(xiàn)雙下肢浮腫。15年前曾有游走性膝、腕和肘關(guān)節(jié)腫脹疼痛史，

26、未治療。查體：BP120/43（0）mmHg，強(qiáng)迫斜坡臥位，二尖瓣面容，頸靜脈怒張，肝－頸靜脈回流征（＋）。雙側(cè)中下肺較多中細(xì)濕羅音，不對(duì)稱(chēng)。心尖搏動(dòng)左下移位，心界左下擴(kuò)大，心率123次／分，心音強(qiáng)弱不等，快慢不一；心尖區(qū)可聞及３／６級(jí)粗噪的全收縮期ＳＭ和舒張中晚期隆隆樣雜音，ＳＭ向左腋下傳導(dǎo)，ＤＭ不傳導(dǎo)；主動(dòng)脈瓣副區(qū)可聞及舒張?jiān)缰衅趪@氣樣雜音，向心尖部傳導(dǎo)。有水沖脈，槍擊音和毛細(xì)血管搏動(dòng)征（＋），脈搏短絀。肝臟肋下３cm，劍下６cm。