免疫病的皮膚表現(xiàn)

1、免疫疾病的皮膚表現(xiàn),,Content,紅斑狼瘡皮肌炎系統(tǒng)性硬皮病Behcet’s 病Sweet 綜合征類風(fēng)濕結(jié)節(jié)Sezary 綜合征淋巴瘤,盤狀紅斑狼瘡（DLE）,主要侵犯皮膚粘膜，少系統(tǒng)受累。皮損特點：境界清楚的持久紅斑，上附粘著性鱗屑(剝離鱗屑可見其下擴(kuò)張的毛囊口)，毛囊性角栓及皮膚萎縮，愈后常遺留色素減退及萎縮性疤痕。,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）,面部蝶形紅斑：水腫性紅斑和紫紅斑，邊界清楚或彌散，好發(fā)于鼻梁及兩頰，可

2、累及額、頦及耳前，消退后可有一時性色素沉著，可自覺搔癢或灼熱感。 掌趾紅斑：指趾伸屈側(cè)水腫性紅斑，或寒冷性多形紅斑樣皮疹。掌趾部毛細(xì)血管擴(kuò)張，甲皺可見紫紅斑點及出血點。 還可有：raynaud現(xiàn)象，蕁麻疹損害上發(fā)生水皰（水皰性SLE），紫紅色蕁麻疹樣斑塊(多不癢，可灼痛)。,狼瘡性脂膜炎（LEP, 深部紅斑狼瘡）,皮下結(jié)節(jié)或斑塊，壞死潰瘍愈后可留萎縮性瘢痕。,皮膚病理,皮肌炎,面部以上眼瞼為中心的面部水腫性淡紫色斑，可附有糠狀鱗屑及

3、毛細(xì)血管擴(kuò)張；之后可累及胸部V字區(qū)。大關(guān)節(jié)伸側(cè)面對稱糠狀鱗屑性皮疹。Gottron丘疹：指關(guān)節(jié)伸側(cè)紫紅色斑或扁平隆起丘疹，上覆細(xì)小鱗屑；消退后遺留皮膚萎縮、毛細(xì)血管擴(kuò)張和色素減退。皮膚異色癥樣改變。,,皮膚病理,,,系統(tǒng)性硬皮病,水腫期：皮膚緊張變厚，皺紋消失，膚色蒼白或淡黃，皮溫較低，非凹陷性水腫。硬化期：皮膚變硬，蠟樣光澤，面部表情喪失，鼻頭尖、嘴唇薄且收縮成放射狀溝紋，張口受限、眼瞼開閉困難。指關(guān)節(jié)活動受限甚至攣縮，胸部緊

4、束感。皮膚異色癥樣改變。病理：膠原纖維排列致密增厚、透明變性。萎縮期：皮膚變薄?？沙霈F(xiàn)CREST綜合征（皮膚鈣質(zhì)沉著，raynaud現(xiàn)象，食管排空障礙，肢端硬化及毛細(xì)血管擴(kuò)張）。,,,,,Behcet’s病,口腔潰瘍：好發(fā)于頰粘膜、唇、舌及咽喉，多形性，大小不等，深淺不一（2-10mm），痛性，可復(fù)發(fā)。深者留有疤痕。生殖器潰瘍：女性多發(fā)于外陰、陰道及子宮頸；男性好發(fā)于陰囊或陰莖、尿道。性質(zhì)同口腔潰瘍。眼部病變：前段病變：虹膜睫狀體

5、炎，前房積膿，結(jié)膜炎及角膜炎。后段病變：脈絡(luò)膜炎，視神經(jīng)乳頭炎，視神經(jīng)萎縮及玻璃體病變。皮膚病變：多形性，如毛囊炎、痤瘡樣皮疹、結(jié)節(jié)性紅斑；針刺反應(yīng)陽性（40-70％）。,,,,,急性發(fā)熱性嗜中性皮?。╝cute febrile neutrophilic dermatosis, sweet 綜合征）,暗紅及紫紅斑塊或結(jié)節(jié)，直徑2-15cm，皮損有向外擴(kuò)大呈環(huán)形的趨勢。斑塊邊界清楚且陡峭，表面呈顆粒狀假性水皰，質(zhì)硬觸痛伴少許脫屑，可有自

6、發(fā)痛。少數(shù)皮損表面無菌性小水皰及小膿皰，從不糜爛破潰。病程1-2月，愈后暫時性色素沉著及脫屑。組織病理：真皮乳頭高度水腫，真皮中上層血管周圍多形核白細(xì)胞局灶性或彌漫性浸潤及核碎裂（核塵），可混染少數(shù)單核細(xì)胞、嗜酸細(xì)胞。真皮脈管周圍及管壁纖維蛋白樣變，有炎細(xì)胞浸潤，可見紅細(xì)胞外溢。,,,,,,,皮膚病理,,,,,類風(fēng)濕結(jié)節(jié),,痛風(fēng)皮膚表現(xiàn),別嘌醇引起的皮疹,上海華山醫(yī)院提供照片,輕者固定性紅斑型麻疹樣紅斑型蕁麻疹型玫瑰糠疹型,