成人多囊肝的外科治療

1、成人多囊肝的外科治療,上海東方肝膽外科醫(yī)院 楊 廣 順,概 述,成人多囊肝（adult polycystic liver disease，APLD，簡(jiǎn)稱(chēng)多囊肝）是一種臨床上少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳疾病，早期常無(wú)癥狀，也不影響肝功能。少數(shù)患者病變程度嚴(yán)重，隨著病情的發(fā)展，可出現(xiàn)腹脹、腹痛或腹部包塊，影響正常生活和工作，需行外科處理。,發(fā) 病 率,較單發(fā)性肝囊腫多見(jiàn)，尸檢檢出率約為 0.15~0.5%，有1/3患者合

2、并腎囊腫，亦合并有胰、脾、卵巢、肺、腦等囊腫以及其他先天性畸形者。多見(jiàn)于40~60歲，以女性患者居多。常侵犯左、右兩側(cè)肝臟，亦有局限于肝臟一葉者。近年來(lái)由于B超等影像學(xué)技術(shù)的發(fā)展，多囊肝檢出率增加。,病 因,確切病因不明： 起源于肝內(nèi)迷走膽管，或因肝內(nèi)膽管或 淋巴管在胚胎期的發(fā)育障礙所致。 胎兒患膽管炎，肝內(nèi)小膽管閉塞，近端 小膽管逐漸呈囊狀擴(kuò)張，或肝內(nèi)膽管變 性后，局部增生阻塞而成。,臨床表

3、現(xiàn)特點(diǎn),肝臟明顯腫大，滿(mǎn)布大小不等無(wú)數(shù)的囊腫， 大囊腫內(nèi)有小囊腫，或囊腫內(nèi)有分隔，呈 多房狀，正常肝組織稀少，常伴發(fā)腎囊腫。 癥狀較明顯。因囊腫的壓迫作用而產(chǎn)生腹 脹、上腹部隱痛以及乏力、納差等癥狀， 個(gè)別患者出現(xiàn)輕度黃疸、轉(zhuǎn)氨酶升高等肝 損害及腎功能不全癥狀，也有合并囊內(nèi)出 血或感染的情況，需積極行外科處理。,診 斷,臨床表現(xiàn)+B超，簡(jiǎn)便、可靠。術(shù)前CT可了解殘余正常肝臟的大

4、小、范圍，術(shù)后對(duì)照了解肝臟增生情況。,治 療,APLD的外科處理方法有肝部分切除（和/或囊腫開(kāi)窗術(shù)）、囊腫穿刺抽液+硬化劑注射以及肝移植等。當(dāng)肝囊腫數(shù)目少，體積大，位置表淺，或當(dāng)囊腫相對(duì)集中于一肝葉、段時(shí)，前兩種常規(guī)方法療效最為滿(mǎn)意。對(duì)于嚴(yán)重的APLD，肝臟密布大小不等囊腫，有的出現(xiàn)肝功能不全癥狀，此類(lèi)患者的最佳治療方法是肝移植。,囊腫穿刺抽液,最常用的外科治療手段，具有操作簡(jiǎn)便、創(chuàng)傷小、病人易于接受等優(yōu)點(diǎn)，抽液后病人癥狀可短

5、期內(nèi)消失或減輕，痛苦小。適用于囊腫開(kāi)窗或肝部分切除術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)者，尤其以此法處理位于肝實(shí)質(zhì)中央無(wú)法開(kāi)窗的較大囊腫，或因肝功能欠佳、全身情況差等因素不能手術(shù)開(kāi)窗或行肝部分切除術(shù)的患者更有優(yōu)越性。,囊腫穿刺抽液,一次可抽盡多個(gè)囊腫的囊液，并可根據(jù)需要對(duì)同一或不同部位的囊腫反復(fù)多次穿刺抽液，直到癥狀緩解或消失。在囊腫穿刺抽液基礎(chǔ)上，用無(wú)水酒精反復(fù)沖洗囊壁，并留置5~10ml無(wú)水酒精于囊腫內(nèi)以期破壞囊腫壁，療效較單純穿刺抽液療效好。,囊腫穿

6、刺抽液,缺點(diǎn) 由于囊腫壁未被充分破壞仍能分泌囊液，多數(shù)病人短期內(nèi)出現(xiàn)癥狀復(fù)發(fā)，需反復(fù)多次穿刺，這增加了囊內(nèi)出血、感染的機(jī)會(huì)，一般用于暫時(shí)緩解囊腫引起的嚴(yán)重的壓迫癥狀。,肝囊腫開(kāi)窗術(shù),位于肝臟上端的囊腫經(jīng)開(kāi)窗后呈“碗” 狀，可在“碗底”填塞大網(wǎng)膜，以期粘 連，從底部開(kāi)始封閉囊腔。 單純開(kāi)窗術(shù)多用于囊腫數(shù)目少，體積 巨大，位置表淺的病例。,肝囊腫開(kāi)窗術(shù),缺點(diǎn) 大多數(shù)嚴(yán)重APLD，散布全肝，或位于肝實(shí)

7、質(zhì) 內(nèi)的囊腫無(wú)法開(kāi)窗而不斷增大，或囊腫開(kāi)窗 不夠大不久因粘連封閉囊壁再次形成新的囊 腫，癥狀在短期內(nèi)又會(huì)復(fù)發(fā)， 已逐漸棄用。 腹腔鏡由于其特有的微創(chuàng)、恢復(fù)快等優(yōu)點(diǎn)， 病人易接受。但腹腔鏡開(kāi)窗不如手術(shù)開(kāi)窗直 觀、確切，術(shù)后復(fù)發(fā)率一直較高。,肝部分切除+開(kāi)窗術(shù),治療APLD的有效方法。Que-F等人對(duì)APLD病人進(jìn)行手術(shù)前后的連續(xù)CT檢查，發(fā)現(xiàn)肝臟增大主要是因?yàn)樵械哪夷[體積增大，而不是

8、因?yàn)殚L(zhǎng)出新囊腫。肝部分切除術(shù)能減少囊腫數(shù)目，有效縮減肝臟體積，療效確切，術(shù)后不易復(fù)發(fā) 。,肝部分切除+開(kāi)窗術(shù),對(duì)于囊腫相對(duì)集中的肝段、葉行切除，同時(shí)對(duì)其它淺表的較大囊腫行廣泛開(kāi)窗，能顯著改善因囊腫壓迫而產(chǎn)生的腹脹、腹痛及黃疸等癥狀。 適用于囊腫相對(duì)局限或位于肝臟的數(shù)段或葉，而對(duì)于肝臟其它部位囊腫較少者，反復(fù)穿刺治療后仍有癥狀復(fù)發(fā)者，亦可考慮行肝部分切除術(shù)。,我 院 資 料,1991.1~2000.1，共收治多囊肝53例。男性18例，

9、女性35例，年齡31~71歲。 伴發(fā)脾或腎囊腫20例。所有病例術(shù)前均經(jīng)影像學(xué)檢查診斷為多囊肝。,癥狀 例數(shù) 百分比（%）腹脹 35 66 腹痛 29

10、 54.7乏力 5 9.4納差 15 28.3肝腫大 25 47.2腹部包塊

11、 10 18.9,,,,臨 床 表 現(xiàn),治 療 方 法,治療方法 例數(shù) 手術(shù)開(kāi)窗 32 腹腔鏡開(kāi)窗 6 肝部分切除

12、 5 肝部分切除+囊腫開(kāi)窗 4 B超引導(dǎo)下囊腫穿刺抽液 6 并注射無(wú)水酒精,,,,隨訪及預(yù)后,隨訪2~10年，平均5.2年。本組病例術(shù)后2周左右癥狀均有緩解，食欲增強(qiáng)，體力改善，近期療效明顯。長(zhǎng)期隨訪的18例患者，7例癥狀完全緩解，恢復(fù)正常工作。11例在首次治療后0.5~10年（平均3年）癥狀復(fù)發(fā)。B超檢查見(jiàn)囊腫范圍大小

13、與治療前接近或相同。11例復(fù)發(fā)病人首次治療方法分別為：腹腔鏡開(kāi)窗（4例）、手術(shù)開(kāi)窗（5例）、肝部分切除+開(kāi)窗術(shù)（2例）。,隨訪及預(yù)后,11例中有9例接受了再次治療，其中4例行穿刺抽液治療，2例行手術(shù)開(kāi)窗，3例行肝部分切除加囊腫開(kāi)窗。隨訪再次治療的9例病人（隨訪時(shí)間0.5~4年），8例癥狀緩解未復(fù)發(fā)，1例仍有上腹脹、隱痛等癥狀。6例行穿刺抽液治療的病例，有3例經(jīng)多次抽液后癥狀加重，最后施行肝部分切除聯(lián)合囊腫開(kāi)窗術(shù)。,小 結(jié),嚴(yán)重A