中國重癥肌無力專家共識題庫

1、中國重癥肌無力診斷和治療專家共識中國重癥肌無力診斷和治療專家共識【定義】重癥肌無力（myasthengravisMG）是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。【病因】自身免疫、被動免疫（暫時(shí)性新生兒重癥肌無力）、遺傳性（先天性肌無力綜合征）及藥源性（D青霉胺等）因素。重癥肌無力在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，發(fā)病率呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，在40歲之前，女性發(fā)病高于男性（男:女為3:

2、7），在4050歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在50歲之后，男性發(fā)病率略高于女性（男:女為3:2）?！九R床表現(xiàn)和分類】1臨床表現(xiàn)某些特定的橫紋肌群表現(xiàn)出具有波動性和易疲勞性的肌無力癥狀，通常眼外肌受累最常見，晨輕暮重，持續(xù)活動后加重、休息后可緩解。眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是MG最為常見的首發(fā)癥狀（見于50%以上的MG患者），還可出現(xiàn)交替性上瞼下垂、雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙等，瞳孔大小正常。面肌受累可致鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻

3、唇溝變淺、苦笑或面具樣面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困難。咽喉肌受累出現(xiàn)構(gòu)音障礙、吞咽困難、鼻音、飲水嗆咳及聲音嘶啞等。頸部肌肉受累以屈肌為著。肢體各組肌群均分注射后每次記錄評分）試驗(yàn)前該項(xiàng)記錄評分100%，作為試驗(yàn)結(jié)果判定值。其中60%為陽性。2電生理檢查：①低頻重復(fù)電刺激（RNS）：使用低頻重復(fù)電刺激（25Hz），常規(guī)檢查面、腋、尺神經(jīng)，持續(xù)時(shí)間為3秒，結(jié)果判斷用第4或5波與第1波相比，波幅衰竭50%以上。服用膽堿酯酶抑制劑的患者需停藥8

4、12小時(shí)后做此項(xiàng)檢查。②單纖維肌電圖（SFEMG）：使用特殊的單纖維針電極通過測定“顫抖”（Jitter）研究神經(jīng)肌肉傳遞功能，“顫抖”通常1520微秒；超過55微秒為“顫抖”增寬，一塊肌肉記錄20個(gè)“顫抖”中有2個(gè)大于55毫秒則為異常。3血清學(xué)檢查：①乙酰膽堿受體（AChR）抗體：約在3050%的單純眼肌型重癥肌無力患者血中可檢測到AChR抗體，約在8090%的全身型重癥肌無力患者血中可檢測到AChR抗體?？贵w檢測陰性者不能排除重癥肌