天皰瘡

1、天皰瘡,徐家匯街道社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心,概述,天皰瘡（Pemphigus）一詞來(lái)源于希臘語(yǔ)pemphix，意為水皰，描述的是一組慢性水皰性皮膚病，抗體直接作用于角質(zhì)形成細(xì)胞的表面，通過(guò)棘層松解這一過(guò)程，造成角質(zhì)形成細(xì)胞間粘附喪失。天皰瘡是一組累及皮膚及黏膜的自身免疫性水皰性疾病 。,天皰瘡分類(lèi),根據(jù)患者臨床表現(xiàn)、組織病理學(xué)、免疫病理學(xué)和發(fā)病原因，目前分為9種臨床類(lèi)型：尋常型、增殖型、紅斑型、落葉型、巴西落葉型、藥物誘導(dǎo)型、IgA型、皰疹樣

2、和副腫瘤性。尋常型天皰瘡是最常見(jiàn)的臨床類(lèi)型。,病因,天皰瘡是一種自身免疫性疾病。在各型天皰瘡患者血循環(huán)中均存在有抗角朊細(xì)胞間物質(zhì)抗體，而且抗體滴度與病情輕重平行 。,病理變化,基本病理變化為表皮棘細(xì)胞的棘刺松解，形成表皮內(nèi)裂隙和大皰。皰液中有棘刺松解細(xì)胞，這種細(xì)胞胞體大，呈球形，胞核大而深染，胞漿均勻嗜堿性,不同型天皰瘡棘刺松解的部位不同,尋常性天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在基底層上方，因此水皰在基底層上。增殖性天皰瘡的棘刺松解部位與尋常性

3、相同，但有明顯的棘層肥厚和乳頭瘤樣增生，并有嗜酸性粒細(xì)胞組成的表皮內(nèi)膿腫。落葉性、紅斑性天皰瘡的棘刺松解部位在顆粒層或棘層上部，形成的皰最為淺表。瘤疹樣天皰瘡的棘刺松解發(fā)生在棘層中部，皰內(nèi)有嗜酸性粒細(xì)胞或中性粒細(xì)胞。[1],,棘刺松解：亦稱尼科爾斯基征。指用手指在皮膚水皰旁輕微推壓,可使皰壁在皮膚上移動(dòng);...發(fā)生的機(jī)理是由于表皮棘層細(xì)胞發(fā)生棘刺松解，彼此失去聯(lián)合作用，在外力作用下表皮極易剝離或形成水皰。,共同特點(diǎn),皮膚粘膜發(fā)生愈合

4、緩慢的壁薄水皰、大皰、糜爛；組織病理學(xué)檢查顯示為表皮內(nèi)水皰；免疫熒光檢查顯示為在患者皮膚粘膜和外周血中存在與表皮棘細(xì)胞間物質(zhì)相結(jié)合的IgG型和（或）IgA型自身抗體。,臨床表現(xiàn),尋常型天皰瘡（pemphigus vulgaris） ：好發(fā)于中年人。是最重及常見(jiàn)的一型。大部分病人在皮膚損害發(fā)生之前4一6個(gè)月先有口腔粕膜的水皰或糜爛。皮膚損害為大小下一的漿液性大皰，皰壁較薄、松弛易破，成為糜爛面，且很少自行愈合。皰常在外觀正常的皮膚上發(fā)

5、生，棘刺松解征或尼氏征（Nikolsky sign）陽(yáng)性。增殖性天皰瘡（pemphigus vegetans）：是尋常性天皰瘡的良性型，很少見(jiàn)?；颊咭话闶敲庖吡^強(qiáng)的年輕人。皮損好發(fā)于腋窩、乳房下、腹股溝、外陰、肛門(mén)周?chē)⒈谴綔系劝櫿鄄课弧?,落葉性天皰瘡（pemphigus foliapeas）：初起常在頭、面、上胸或背部紅斑基礎(chǔ)上出現(xiàn)少數(shù)松弛性水皰，棘刺松解征陽(yáng)性。紅斑性天皰瘡（pemphigus erythematosus ）

6、：是落葉性天皰瘡的良性型，患者健康情況一般良好。病損主要發(fā)生在頭、面及胸、背上部，一般無(wú)粘膜損害。 皰疹樣天皰瘡（pemphigus herpetiformis)：基本損害為綠豆或更大的水皰。雖然也是表皮內(nèi)皰，但皰壁較緊張，棘刺松解征不明顯。,診斷,主要依據(jù)臨床表現(xiàn)、皮損的組織病理及免疫熒光檢查。 證明IgG抗體直接作用于角質(zhì)形成細(xì)胞表面，是診斷天皰瘡的金標(biāo)準(zhǔn)。而且可以區(qū)分天皰瘡和大皰型或膿皰型疾病。,鑒別診斷,大皰性類(lèi)天皰瘡多發(fā)于

7、老年人，基本損害為壁厚張力性大皰或血皰，不易破裂，破裂后易愈合，棘刺松解征陰性，粘膜損害少見(jiàn)。組織病理檢查為表皮下皰。取皮損作直接免疫熒光檢查，示基底膜帶因1gG和（或）C3沉積所致的帶狀熒光。 皰疹樣皮炎損害為多形性、成群的張力性綠豆至櫻桃大小厚壁水皰，棘刺松解征陰性。自覺(jué)瘙癢。組織病理檢查水皰位于表皮下。取皮損作直接免疫熒光檢查示真皮乳頭順粒狀I(lǐng)gA沉積。,天皰瘡 - 治療,在系統(tǒng)性皮質(zhì)類(lèi)固醇出現(xiàn)以前，尋常型天皰瘡是一種致死性疾病

8、，由于患者皮膚大面積受累，喪失表皮的屏障功能，導(dǎo)致體液流失和繼發(fā)細(xì)菌感染，大多數(shù)患者在發(fā)病后5年內(nèi)死亡；由于天皰瘡的發(fā)病是病理性抗體引起，所以治療不僅為了抑制局部炎癥，而且還為了減少抗體的產(chǎn)生而設(shè)計(jì)。,徐家匯街道社區(qū)衛(wèi)生服務(wù)中心,,支持療法甚為重要皮質(zhì)類(lèi)固醇激素為治療本病的首選藥物:常用的有潑尼松（強(qiáng)的松）、潑尼龍等 免疫抑制劑與皮質(zhì)類(lèi)固醇激素合用可減少激素的用量 :雷公藤多甙30一60mg／d，硫唑嘌呤或環(huán)磷酰胺1一2mg／kg

9、·d口服?；蚣讱涞?0一25mg，肌內(nèi)注射，每周一次。,,對(duì)病情嚴(yán)重、大劑量皮質(zhì)類(lèi)固醇激素仍不能控制皮疹的患者可考慮采用血漿置換療法。 局部治療對(duì)有大面積糜爛者，應(yīng)按二度燒傷的方式處理 。,注意事項(xiàng),由于激素用量較大，時(shí)間較長(zhǎng)，在治療過(guò)程中應(yīng)嚴(yán)密觀察其副作用。嚴(yán)重的有消化道潰瘍出血、肺感染、糖尿病、肺結(jié)核活動(dòng)、高血壓、精神癥狀等，一旦出現(xiàn)，應(yīng)采取相應(yīng)措施。并發(fā)感染時(shí)應(yīng)作細(xì)菌培養(yǎng)及抗生素敏感試驗(yàn)，以便選用適當(dāng)抗生素。并發(fā)念珠