腹主動脈縮窄

1、腹主動脈縮窄一概述主動脈縮窄是較為常見的先天性心臟大血管畸形，發(fā)生率為每1000活產(chǎn)嬰兒的0.2～0.6，在常見先天性心臟病中發(fā)生率位居第8位，占全部先天性心臟病的5%～8%。男性多于女性。腹主動脈縮窄，又稱不典型主動脈縮窄、腹主動脈發(fā)育不良、中段主動脈發(fā)育不良、中段主動脈綜合征等。二病因30年代以前腹主動脈縮窄首先是與梅毒和其他感染性疾病聯(lián)系在一起的。1937年Maycock首次提出可能是先天性疾病，認為腹主動脈狹窄是由于懷孕第4周時

2、背側(cè)主動脈融合缺如或不全所致。按照Doeer的觀點，主動脈腹段的狹窄是由于第4右行腮弓動脈入口處的閉塞所致。從形態(tài)發(fā)生學(xué)講，即血管壁形成過旺，導(dǎo)致血管狹窄。三臨床表現(xiàn)本病的臨床表現(xiàn)視病理類型和病程而異。腹主動脈縮窄可分為彌漫性和節(jié)段性兩種類型，后者依據(jù)發(fā)生部位分為腎動脈上、下和腎動脈處縮窄、惡性或難治性高血壓是本病最常見、最有意義、有時甚至是惟一的臨床表現(xiàn)，但下肢血壓偏低甚至股動脈無搏動。其他表現(xiàn)有頭痛、復(fù)視、進行性腦病、顱內(nèi)出血、心力

3、衰竭及下肢無力。體征是腹部可聞及血管雜音。本病的確診年齡平均是21歲。六治療本病內(nèi)科治療無明顯效果，確診后應(yīng)盡早實施外科手術(shù)，就診科室為血管外科或心臟大血管外科。1.外科治療為主動脈縮窄的主要治療方法，但傳統(tǒng)手術(shù)并發(fā)癥相對較多，近年隨著外科手術(shù)技術(shù)的不斷改進，患者的預(yù)后也得到明顯改善，死亡率由最初的31%降至2.7%。因此外科手術(shù)仍然是目前嬰幼兒主動脈縮窄，特別是合并主動脈弓發(fā)育不全及心內(nèi)畸形等患兒的首選治療方法。手術(shù)方式有主動脈主動脈

4、旁路術(shù)、肝動脈腎動脈旁路術(shù)、脾動脈腎動脈旁路術(shù)、腋動脈股動脈旁路術(shù)、主動脈縮窄補片成形術(shù)、縮窄段切除端端吻合術(shù)等。本病治療及所用材料需考慮的原則是：因患者將長期生存故所用人造血管要耐用，腎動脈重建的人造血管要有很好的生物相容性，未成年患者手術(shù)要考慮到、并采用不影響其繼續(xù)發(fā)育成長的材料及方法。2.經(jīng)皮球囊擴張術(shù)由于其方法簡單，死亡率低（0～4.5%），曾一度成為主動脈縮窄外科手術(shù)的主要替代治療方法，特別是小于10歲的兒童，球囊擴張術(shù)有顯著