顱縫早閉

1、顱縫早閉一概述顱縫早閉（prematurefusionofcranialsuture），也稱顱骨狹窄癥或狹顱癥（craniostenosis），是不同部位的顱縫過早閉合，影響了頭顱和腦的正常發(fā)育，從而產(chǎn)生的一組疾病的統(tǒng)稱。在新生兒中的發(fā)病率為0.25，男性患者占優(yōu)勢，占患者總數(shù)的61%～80%，特別是在矢狀縫或額縫早閉中更為多見。二病因硬腦膜的外層為顱骨的發(fā)源地，顱蓋諸骨為膜內(nèi)化骨，顱底諸骨為軟骨內(nèi)化骨。正常蝶囟出生后即閉合，后囟在3個

2、月閉合，前囟在2歲左右閉合；1歲左右發(fā)育骨縫，2歲時骨縫間有纖維連合，出生后第2年額縫和部分矢狀縫自然閉合，矢狀縫完全閉合和冠狀縫、人字縫閉合在40歲左右，鱗狀縫和枕乳縫、蝶顳縫到70歲只部分閉合。顱縫早閉除顱骨穹窿部各骨縫的早閉畸形外，在顱底、頜面部、眼眶等骨縫亦可受累而早閉，造成顱面畸形。顱縫早閉引起顱內(nèi)容物發(fā)育受限，影響腦的生長發(fā)育，是引起頭面部畸形和神經(jīng)癥狀與體征的主要原因。2.精神錯亂和智力障礙顱縫早閉者精神錯亂多見，顱縫早閉