膽管錯(cuò)構(gòu)瘤

1、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的影像診斷 ——肝臟多發(fā)類囊性小病變的鑒別診斷,李子平 孫燦輝,中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院放射科,多發(fā)類囊性小病變定義,病變多于≥3個(gè)多數(shù)病變小于2cmCT表現(xiàn)：低密度、邊界清、無(wú)強(qiáng)化為主超聲表現(xiàn)：低回聲、有后方回聲增強(qiáng)MR表現(xiàn)： T1WI↓，T2WI ↑ ↑ ↑ ，無(wú)強(qiáng)化為主,如下為肝臟多發(fā)小低密度（類囊性）的病灶,肝囊腫、多囊肝,男，7個(gè)月,肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤,先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張 （C

2、aroli’s病）,肝轉(zhuǎn)移瘤,肝臟真菌感染,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤,腫瘤樣病變 錯(cuò)構(gòu)瘤 （1）膽管錯(cuò)構(gòu)瘤（von Meyenburg complexes） （2）間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤,一、肝臟腫瘤組織學(xué)分類（WHO，第二版，1994）,(又稱微小錯(cuò)構(gòu)瘤，由von Meyenberg 于1918年首先描述,故又稱von Meyenberg compl

3、exes),二、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤臨床特點(diǎn),多無(wú)臨床表現(xiàn),常在體檢行影像學(xué)檢查、手術(shù)探查或尸檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)病灶，尸檢發(fā)現(xiàn)率為0.69％-2.8％ 常見(jiàn)于成人 生長(zhǎng)緩慢,實(shí)驗(yàn)室檢查常無(wú)異常,,三、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤病理特點(diǎn),胚胎期細(xì)小膽管發(fā)育障礙 常多發(fā)，直徑1-10mm，肉眼呈灰白色結(jié)節(jié) 多位于匯管區(qū)，不規(guī)則的導(dǎo)管構(gòu)成，管腔擴(kuò)張，管腔中含濃縮的膽汁；導(dǎo)管內(nèi)襯立方或扁平上皮，缺乏分裂像，間質(zhì)常纖維化，可透明樣變 有人提出膽管細(xì)胞癌可能發(fā)

4、生在錯(cuò)構(gòu)瘤的基礎(chǔ)上,大體標(biāo)本,肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊性病灶直徑5mm,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤,多個(gè)擴(kuò)張膽管 纖維基質(zhì) 膽管內(nèi)顆粒膽汁,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤,病灶由多個(gè)含膽汁的擴(kuò)張膽管構(gòu)成,常多發(fā)，均勻或不均勻分布于整個(gè)肝臟 病灶大?。?-10mm，多<15mm，最大可達(dá)3cm 邊界清楚，無(wú)包膜,1、普遍表現(xiàn),四、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的影像表現(xiàn),單發(fā)膽管錯(cuò)構(gòu)瘤,女性，76歲，胃癌患者 手術(shù)時(shí)見(jiàn)肝表面多發(fā)小結(jié)節(jié)，病理為膽管錯(cuò)構(gòu)瘤,多為低

5、回聲，部分為高回聲,2、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲,乳腺癌患者 低回聲 高回聲,男性，72歲 高回聲病灶 右上角為放大圖，可見(jiàn)低回聲部分,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤超聲,膽管擴(kuò)張度分三種類型：實(shí)性為主、囊實(shí)性、囊性為主 CT可無(wú)異常發(fā)現(xiàn)：病灶小、CT分辨率低、增強(qiáng)時(shí)相差 平掃為等或低密度，多為低密度，從囊性至實(shí)性 增強(qiáng)表現(xiàn)根據(jù)囊實(shí)性成分比例不同而不同 囊性為主者多無(wú)強(qiáng)化 實(shí)性為

6、主者增強(qiáng)后可強(qiáng)化，有的變成等密度 少部分環(huán)形強(qiáng)化,3、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤CT,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤病理分類,男性，73歲，前列腺癌，肝多發(fā)低密度灶 每個(gè)病灶由多個(gè)<1mm膽管錯(cuò)構(gòu)瘤聚集而成,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤CT,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤CT,T1WI↓，T2WI ↑ ，重T2WI信號(hào)進(jìn)一步↑，接近腦脊液 T2WI ↑ ：細(xì)胞外間隙水分、擴(kuò)張膽管內(nèi)膽汁，但灶內(nèi)纖維使信號(hào)有所降低 大病灶內(nèi)可見(jiàn)壁結(jié)節(jié)，T1WI等信號(hào)，T2WI中等信號(hào)

7、 MRCP與膽管無(wú)相通 多無(wú)強(qiáng)化，也可均勻強(qiáng)化、邊緣強(qiáng)化、壁結(jié)節(jié)強(qiáng)化,3、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI,回波時(shí)間延長(zhǎng)病灶信號(hào)增高,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI,壁結(jié)節(jié)膠原支撐組織息肉樣突入擴(kuò)張的膽管腔內(nèi),,,,,,,,,,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤 均勻強(qiáng)化,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI,環(huán)形強(qiáng)化,ERCP及膽管造影示病灶與膽管不通,膽管錯(cuò)構(gòu)瘤MRI,五、膽管錯(cuò)構(gòu)瘤鑒別診斷,多囊肝、肝多發(fā)囊腫 間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤 Caro

8、li’s 病 轉(zhuǎn)移瘤 真菌感染,肝囊腫、多囊肝：無(wú)強(qiáng)化，壁光整,多發(fā)囊腫,多囊肝,多發(fā)囊腫，大小不等壁薄，無(wú)壁結(jié)節(jié)可見(jiàn)多囊腎,肝臟間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤：低密度病灶，邊界清由完全實(shí)性到不同程度囊變，可見(jiàn)分隔；囊壁光整；密度均勻；各囊密度可不等增強(qiáng)實(shí)性部分強(qiáng)化；囊無(wú)強(qiáng)化,男，7個(gè)月,先天性肝內(nèi)膽管囊狀擴(kuò)張（Caroli’s病） 肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈囊狀 中心點(diǎn)征,Caroli’s病,多發(fā)結(jié)石,肝轉(zhuǎn)移瘤： 多種

9、表現(xiàn)，病灶較大、中央壞死、合并有出血、有原發(fā)腫瘤病史,肝臟真菌病患者多有基礎(chǔ)病存在影像診斷必須密切結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室病原學(xué)檢查CT表現(xiàn)有一定特點(diǎn)，可分為5型：?jiǎn)渭兊兔芏扔埃画h(huán)征；典型“靶形征”； “牛眼征”；花瓣?duì)钣跋駥W(xué)檢查形成傾向性的診斷，可監(jiān)測(cè)療效，指導(dǎo)治療,六、以下幾點(diǎn)可提示肝膽管錯(cuò)構(gòu)瘤的診斷,患者無(wú)癥狀，實(shí)驗(yàn)室檢查無(wú)異常肝多發(fā)病灶，直徑多<10mm，大小相對(duì)均勻多為小囊性，大者可有壁結(jié)節(jié)，少數(shù)可環(huán)形強(qiáng)化隨著回波