肝血管性錯構瘤

1、血管性錯構瘤,血管性錯構瘤是肝間充質(zhì)錯構瘤的一種。肝間充質(zhì)錯構瘤（mesenchymal hamartoma of liver）為肝內(nèi)少見的良性病變，是一種先天畸形；來源于肝血管間充質(zhì)的良性腫瘤，又稱間葉性錯構瘤、囊性錯構瘤和淋巴管瘤。好發(fā)于4個月～2歲的嬰幼兒，男略多于女。根據(jù)組織成份多少分為兩類：起源于內(nèi)胚層，多為肝實質(zhì)性錯構瘤和膽管錯構瘤；另一類起源于中胚層，分為間葉錯構瘤和血管性錯構瘤。,組 織 病 理,本病以肝右葉多見，

2、具有“巨塊和多個囊泡”的特征，邊界清楚無包膜。囊腔直徑1~6cm，甚至達10cm以上。腔內(nèi)含有類似淋巴液樣的淡黃色清亮漿液或膠樣物，隔以纖維基質(zhì)，內(nèi)含間充質(zhì)、畸形的膽管和肝實質(zhì)。,臨床要點,一般情況良好，有時有便秘癥狀。 體檢多為上腹部無痛性包塊，邊緣光滑。實驗室檢查：AFP陰性。,CT表現(xiàn),多房囊性腫塊，有分隔。囊壁光整，壁薄，無壁結(jié)節(jié)。囊內(nèi)密度均勻，但因成份不同，CT值有差異。有些錯構瘤完全為囊性成份，無實質(zhì)部

3、分與多發(fā)囊腫不易鑒別。增強掃描實性部分強化，囊性部分不強化。,MR表現(xiàn),多房囊性腫塊，長T1長T2信號，可隨囊內(nèi)成分而異，分隔可為等信號。增強掃描實性部分強化，囊性部分不強化。,鑒 別 診 斷,,男性 10歲,平掃,動脈期,門脈期,實質(zhì)期,Case 1,病理：（肝臟）送檢少量組織中，部分為不成熟肝細胞排列呈緞帶樣或花環(huán)樣，部分較成熟肝細胞透明變，符合上皮型肝母細胞瘤。,肝母細胞瘤(hepatoblastoma，HB),

4、為小兒最常見肝臟惡性胚胎性腫瘤，占小兒肝臟惡性腫瘤的2/3，多見于3歲以下嬰幼兒，右葉多發(fā)。肝大、右上腹無痛性包塊?？捎写蟊惆滋胀翗痈淖?。80%病例血清AFP陽性。,CT表現(xiàn),平掃：單發(fā)巨塊，邊界清楚，密度不均，可有低密度囊變壞死。50%瘤體內(nèi)可見鈣化。增強掃描：腫塊強化不如正常肝實質(zhì)，呈不均勻強化，可見條紋狀增強分隔，壞死區(qū)不強化, 動脈期包膜可明顯強化。,平掃,動脈期,門脈期,實質(zhì)期,女性33歲,Case 2,病理：

5、（右肝囊腫壁）寄生蟲性包 囊伴壞死及異物反應。,肝包蟲?。╤epatic echinococcosis ）,又稱肝棘球蚴病,人畜共患的寄生蟲病。由棘球蚴絳蟲的幼蟲寄生于肝臟引起，多在肝右葉。 CT表現(xiàn)：囊性低密度灶，可見環(huán)狀、結(jié)節(jié)狀鈣化，增強囊腫無強化，囊壁一般不顯示，除非囊壁鈣化。囊中囊和囊壁分離為其特征性表現(xiàn)，可見“雙邊征”、“水上百合征”、“飄帶征”。,平掃,動脈期,門脈期,實質(zhì)期,女性64歲,Case 3,病理診斷：（

6、左肝）膽管囊腺瘤伴陳舊性出血。,肝臟囊腺瘤,起源于膽管，也稱膽管性囊腺瘤。腫瘤邊界清楚，瘤體內(nèi)可見多個囊腔，囊腔內(nèi)含有液體，囊腔之間的間隔由纖維基質(zhì)構成，囊壁由纖維組織和上皮細胞組成，囊腔與膽管不通。常見于30歲以上女性。,CT表現(xiàn),巨大囊實性腫塊，邊緣清晰，以囊性成分為主，可見壁結(jié)節(jié)和纖維分隔，其增強可強化。如腫瘤內(nèi)軟組織成分多，壁較厚而不規(guī)則，則惡性可能大。,,Case4 摘自《中國醫(yī)學計算機成像雜志》 2009年1期,