小兒肝臟間葉性錯構(gòu)瘤

1、小兒肝臟間葉性錯構(gòu)瘤 的MRI表現(xiàn),范國光葉濱賓 劉鑫 劉鴻圣 胡冰,中國醫(yī)科大學第二臨床學院 放射科,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,2,目的,在肝臟良性腫瘤中肝間質(zhì)性錯構(gòu)瘤是一種少見的疾病，影像表現(xiàn)多樣常常誤診為其他病變?，F(xiàn)收集我院1996年至今經(jīng)MR檢查后手術(shù)或穿刺病理證實的9例，總結(jié)其MR表現(xiàn)，以其提高對本病的認識和正確診斷。,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,3,材料與方法,

2、一般資料：9例患兒中，男5例，女4例。年齡1．2個月—12歲，平均6歲。主要癥狀為：腹部包塊（9例），腹痛、貧血（4例）。胎甲球陰性。檢查方法 :采用Esion2.0T磁共振裝置，SE、 FSE序列，橫斷、矢狀、冠狀掃描，9例中有1例為平掃加動態(tài)增強掃描，同時做CT檢查。,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,4,結(jié)果,MRI表現(xiàn)：單發(fā)巨塊型4例3例為實性，其中2例累及右葉，腫瘤體積較大，界清； 1例累及左右兩葉，直

3、徑達38cm。T1WI稍低信號，T2WI不均勻高信號，其內(nèi)有更高信號。1例為囊性，表現(xiàn)為多房分隔的囊性腫塊，囊大小不一，有不同厚度的分隔，T2WI為高信號，但不同的囊內(nèi)信號不一，高者與膽囊相似，；T1WI信號為低、稍低或等信號，由于囊內(nèi)出血有時可見液-液平面。,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,5,單發(fā)巨塊型MRI表現(xiàn),,冠狀位T1WI 冠狀位T2WI,提示 實性單發(fā)巨塊型,病例1,2024/3/

4、30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,6,單發(fā)巨塊型MRI表現(xiàn),提示 囊性單發(fā)巨塊型有分隔及液液平面,病例 2,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,7,結(jié)果,彌漫及多發(fā)結(jié)節(jié)4例實性2例，表現(xiàn)為：肝臟體積增大，其內(nèi)見多發(fā)大小不等T1WI稍低信號T2WI稍高信號的病灶，呈類圓形或不規(guī)則形，邊界較清，增強掃描病灶均呈環(huán)形強化，中心強化輕微，延遲掃描中心強化漸明顯，肝表面尚光滑。,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,8,

5、,,,病例3,彌漫及多發(fā)結(jié)節(jié)型MRI表現(xiàn),CT平掃,MRT1WI,MRT2WI,MR增強 早期,MR增強 晚期,提示 多發(fā)長T1長T2信號灶，增強掃描呈環(huán)形強化，肝表面光滑。,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,9,結(jié)果,彌漫及多發(fā)結(jié)節(jié)4例囊性2例，表現(xiàn)為散在多發(fā)或彌漫的結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)邊緣清晰，可以分散存在也可以聚集成堆，但相互不融合，T1WI、T2WI信號與膽囊相近；有1例表現(xiàn)為多發(fā)散在腫塊T1WI為稍低或等信

6、號，T2WI信號低于膽囊且邊緣清晰，似棉花團狀。,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,10,結(jié)果,彌漫及單發(fā)結(jié)節(jié)并存者有1例，表現(xiàn)為彌漫存在的結(jié)節(jié)病變基礎(chǔ)上近肝門處可見孤立的多房囊性結(jié)節(jié)，并可見液-液平面。9例中肝內(nèi)血管受壓者5例。9例中腔靜脈及腹主動脈受壓者3例。,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,11,結(jié)果,病理所見: 鏡下見纖維增生成片，透明變性，其中小膽管增生，呈小葉狀排列。囊性者為膽管上皮分泌液體

7、所致。實性腫塊主要是顯著增生的膽管，及膽管周圍的纖維化，形成纖維腺樣結(jié)構(gòu)。膽管周圍的纖維化程度和膽管分泌液體的多少決定腫塊的囊、實性，所以在MR影像中實性結(jié)構(gòu)中常有囊性混合存在。,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,12,提示 囊性單發(fā)巨塊型增生的膽管，膽管周圍纖維化，形成纖維腺樣結(jié)構(gòu),,病理對照分析,2024/3/30,中國醫(yī)科大學第二臨床學院,13,提示 實性多發(fā)結(jié)節(jié)型纖維增生，變性，小葉狀小膽管增生