伏格特

1、伏格特伏格特伏格特小柳原田綜合征的病因尚不完全清楚，主要與自身免疫反應(yīng)及感染因素有關(guān)。發(fā)病機(jī)制本病發(fā)病機(jī)制還不很清楚，可能是細(xì)胞免疫和體液免疫共同作用而致病。1.細(xì)胞免疫造成組織損傷這種損傷是由淋巴細(xì)胞介導(dǎo)的，實(shí)驗(yàn)證實(shí)，本病病人的淋巴細(xì)胞受黑色素細(xì)胞表面抗原致敏，致敏的淋巴細(xì)胞是把黑色素作為靶細(xì)胞來進(jìn)行攻擊的，也就是說，黑色素細(xì)胞既是免疫反應(yīng)的抗原，也是受致敏淋巴細(xì)胞攻擊而遭受破壞的靶細(xì)胞，現(xiàn)已從病人體內(nèi)檢出針對色素膜各種成分的抗體，其

2、中最重要的抗體是針對黑色素細(xì)胞表面抗原抗體，該抗體是通過抗依賴性細(xì)胞介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用機(jī)制來破壞黑色素細(xì)胞，說明它是通過體液免疫而引起的自身免疫。杉浦清治認(rèn)為，本病是一種黑色素細(xì)胞特異性自身免疫性疾病，誘發(fā)這種自身免疫的抗原位于黑色素細(xì)胞表面，在正常人，由于抗體免疫監(jiān)視系統(tǒng)起作用，所以免疫活性細(xì)胞不發(fā)生對自身黑色素細(xì)胞的免疫攻擊作用，此種狀態(tài)稱為免疫耐受性，而患本病時，可能由于以下兩種因素終止了這種對自身黑色素細(xì)胞的免疫耐受性：①免疫監(jiān)

3、視系統(tǒng)功能原發(fā)性障礙②黑色素細(xì)胞發(fā)生了某種變化，使細(xì)胞表面的抗原性受到修胞等構(gòu)成的病灶，有時可見有淋巴細(xì)胞的有絲分裂征象，但在虹膜內(nèi)上皮樣細(xì)胞形成不及脈絡(luò)膜內(nèi)明顯。角膜環(huán)上皮黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，而郎漢細(xì)胞增多，正常郎漢細(xì)胞僅見于淺層，而本病在基底層也能看到。皮膚的病理改變與角膜環(huán)上皮改變相同，即黑色素細(xì)胞及黑色素顆粒減少，郎漢細(xì)胞增加，這種細(xì)胞也見于基底層，在表皮內(nèi)可見有少量的淋巴細(xì)胞及輕度炎性細(xì)胞浸潤，真皮內(nèi)一般無黑色素細(xì)胞，

4、但在臀部蒙古斑所在處可以見到被認(rèn)為是由母斑衍生而來的黑色素細(xì)胞，并有黑色素細(xì)胞同淋巴細(xì)胞連接融合現(xiàn)象，這與色素膜中所見完全相同，真皮內(nèi)細(xì)胞浸潤很輕，無上皮樣細(xì)胞形成，偶爾也可見有淋巴細(xì)胞浸潤伴有上皮樣細(xì)胞，真皮內(nèi)除有郎漢細(xì)胞外，尚有與桿狀顆粒細(xì)胞完全相同的細(xì)胞，該種細(xì)胞具有活躍的游走性和吞噬功能。根據(jù)觀察到的黑色素細(xì)胞特征，可將其分為淺表型和深部型，色素膜，腦膜，內(nèi)耳和真皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于深部型，而角膜環(huán)上皮，表皮內(nèi)的黑色素細(xì)胞屬于淺