脊髓灰質炎后綜合征

1、反復誤診脊髓灰質炎后綜合征2例報道,安徽省中醫(yī)藥大學神經病學研究所附屬醫(yī)院,高偉明 喻緒恩 石永光 胡文彬 王訓 楊任民,目 的,回顧2例反復誤診的脊髓灰質炎后綜合征患者臨床表現(xiàn)、體征及輔助檢查，以了解其臨床特點。,方法與結果 病例1,患者，男 ，35歲，因“左下肢無力、變細34年，加重2年”就診。查體：行走時左下肢拖步，左下肢肌力Ⅲ°，雙上肢及右下肢肌力正常，四肢肌張力正常，

2、左側上下肢腱反射（+），右側上下肢腱反射（++），雙側Babinski’s sign（-）。左下肢膝關節(jié)上6cm處較右側細2.5cm，四肢針刺覺正常。,方法與結果 病例1,肌電圖：左側臀大肌，雙側脛前肌、腓腸肌MUP時限增寬、波幅增高，可見巨大電位；左側臀大肌、股四頭肌大力收縮時呈單純相；左側腓腸肌可見纖顫電位和正銳波；舌肌、胸鎖乳突肌、脊旁肌肌電圖正常；感覺、運動傳導速度正常。,方法與結果

3、 病例2,患者，女，34歲，因“右下肢無力、變細32年，加重伴疼痛、肉跳1月”就診。查體：雙上肢肌力Ⅴ°，雙下肢肌力Ⅳ°，四肢肌張力正常，雙側橈骨膜反射(++)、雙側膝腱反射(+)，雙側Babinski’s sign (-)。雙下肢可見不自主肌肉收縮，呈波浪狀。右下肢膝關節(jié)上6cm處較左側細2cm，右側臀部肌肉較左側萎縮，四肢針刺覺正常。,方法與結果 病例2,肌電圖：

4、雙脛神經H反射未引出，右脛前肌、右股內肌、右腓腸肌放松時可見自發(fā)電位，右股內肌小力收縮時MUP時限增寬、波幅增高，大力收縮呈混合相。肌肉病理：肌纖維大小不等，大量肥大纖維，可見少量劈裂纖維，偶可見鑲邊空泡，脂滴含量輕度增多，符合神經性肌強直病理損害。,結 論,對殘留或不殘留神經系統(tǒng)癥狀的脊髓灰質炎患者，多年后(15年或更長時間)出現(xiàn)神經系統(tǒng)癥狀加重或新的神經系統(tǒng)癥狀，包括三個方面：新近逐漸加重的肌肉無力、疲勞和疼痛。癥狀可累及原來病變一

5、側下肢，也可累及未曾受累的對側，重者甚至累及雙上肢及延髓肌群。,討 論,,定義：脊髓灰質炎后綜合征 (post-poliomyelitis syndrome，PPS )是指脊髓灰質炎患者在患病多年后(15年或更長時間)出現(xiàn)的神經系統(tǒng)綜合征，表現(xiàn)為新發(fā)的肌無力 、疲勞感及肌萎縮，常伴患肢和肌肉的疼痛。癥狀常呈緩慢進展，多呈不對稱性，可累及原來病變肌肉，同時也可累及原來未曾受累下肢，甚至累及雙上肢及延髓肌群。,病

6、因及發(fā)病機制,病因、發(fā)病機制目前尚不清楚，主要有兩種學說：其一，運動神經元過度負荷學說，由于殘余的運動神經元長期過度負荷，導致殘余的正常運動神經元及其軸突逐漸變性、凋亡而出現(xiàn)PPS ；其二，認為中樞神經系統(tǒng)中有脊髓灰質炎病毒持續(xù)存在，其依據(jù)是PPS患者腦脊液中脊髓灰質炎病毒 IgM 抗體的存在，但是目前尚無脊髓灰質炎病毒在腦脊液中存在的確切證據(jù)。,臨床表現(xiàn),PPS主要包括三大癥狀 新近出現(xiàn)的逐漸加重的肌肉無力、疲勞和疼痛。肌肉無

7、力是主要癥狀，一般緩慢進展，不對稱，可發(fā)生于原來癱瘓的肌肉，也可發(fā)生于未曾受累的肌肉，這可能與急性期前角細胞廣泛受累有關。肌肉無力多累及肢體近端，表現(xiàn)為上下樓梯困難，并隨病情發(fā)展行走功能逐漸受影響。,臨床表現(xiàn),疲勞感可表現(xiàn)為全身性，也可以局部肌肉為主，為類似流感樣的疲憊感，體力活動后明顯，晨輕暮重。疼痛也很常見，可為肌肉或關節(jié)疼痛，肌肉疼痛通常為酸痛、燒灼痛或抽筋樣疼痛。,輔助檢查,1.血常規(guī)、肌酶譜、腦脊液檢查等往往無異常。2.

8、肌電圖：受累肌肉及未受累肌肉均出現(xiàn)廣泛失神經改變，大力收縮時峰值電壓明顯升高，甚至高出正常范圍 10倍，提示脊髓前角廣泛受損。3.肌肉病理：發(fā)現(xiàn)50％的PPS患者的肌肉活檢有明顯的炎性細胞浸潤，并且有T 細胞激活和IgG 、IgM 水平升高。,診斷標準,Mulder等 1972 年提出經后人修改的診斷標準：①有脊髓灰質炎病史并遺留下運動神經元損害表現(xiàn)，并經神經系統(tǒng)體格檢查和電生理證實； ②損害的神經功能(完全或不完全恢復)穩(wěn)定達

9、 15 年以上； ③新出現(xiàn)的急、慢性進行性肌無力伴肌肉易疲勞、肌萎縮或全身無力； ④排除內科、神經科、骨科等疾病引起的以上癥狀。,本報道中2例患者臨床特點,早年有明確脊髓灰質炎病史，且遺留一定神經系統(tǒng)癥狀及體征。間隔30-40年后再次發(fā)病，表現(xiàn)為原患側肢體癥狀加重，且范圍漸擴大。臨床以肌肉無力、疲勞和疼痛為主。電生理證實有下運動神經元受損。,鑒別診斷,肌萎縮側索硬化,治 療,治療上目前此病缺乏有效治療方案，有人嘗試性使用丙種球