腎椎體正常及異常聲像圖

1、腎椎體正常及病理 的重點超聲圖像,Renal Pyramids: Focused Sonography of Normal and Pathologic Processes Alan Daneman Toronto Radiographics 2010.9-10 Vol 30 Num 5,腎臟正常解剖及超聲,常規(guī)超聲： 腎實質（皮質、

2、髓質） 腎盂腎盞 脈管系統(tǒng),兒童腎臟解剖及超聲,本文高頻超聲：新生兒、嬰幼兒及年長兒腎椎體回聲改變及病理聯(lián)系常規(guī)超聲----定位、與鄰近關系 高頻線陣探頭、放大超聲圖像----腎實質細微結構新生兒、嬰兒圖像更詳盡（探頭到腎臟距離近）,新生兒腎臟正常特點,胚胎期分葉腎腎竇脂肪少，腎竇中央產生回聲少腎皮質相對肝臟高回聲，早產兒更高 腎髓質低回聲 集合系統(tǒng)無回聲 皮髓質可見條狀紋理皮質薄，腎椎體相對大超

3、聲可很好地鑒別皮髓質,F 1 正常新生兒腎臟,F2 幼小嬰兒正常腎椎體,F2 幼小嬰兒正常腎椎體,表一 兒童腎椎體回聲改變的原因,一過性的高回聲（新生兒、嬰兒）梗阻（新生兒、嬰兒）局部缺血（新生兒）感染多囊性腎疾病代謝性原因 腎鈣質沉著癥 尿酸鹽沉積 糖原貯積病 鐮狀紅細胞病 特發(fā)或多方面原因,,

4、新生兒、嬰兒腎椎體暫時性的高回聲,產后生理改變US:腎椎體及乳頭頂端高回聲，延伸至部分腎椎體，隨其延伸回聲漸減低。GRF增加時消退。椎體基底部少見，為低回聲多個椎體受累病理：腎衰、血鈉過多性脫水 證明少尿的原因不是潛在性的、原發(fā)性腎疾病。 為一過性，隨再水化及排尿量增加，恢復至正常。原因：腎小管或椎體間隙Tamm-Horsfall蛋白沉積尿酸鹽結晶沉積可能,F3 新生兒腎椎體 生理性回聲增高,

5、梗阻,集合系統(tǒng)嚴重梗阻、膀胱輸尿管反流US:發(fā)育不良的腎實質回聲增加無皮髓質對比發(fā)育不良的腎實質囊腫,梗阻,腎椎體回聲異常 腎椎體組織的帶狀高回聲，圍繞周圍擴張的腎盞衰減（集合系統(tǒng)擴張，聲界面增加）鄰近椎體腎盞中充滿液體的管狀結構(程度取決于集合系統(tǒng)擴張程度),F4 梗阻性腎積水致腎椎體高回聲帶,F4 梗阻性腎積水致腎椎體高回聲帶,F5 新生兒陰道積液 腎積水,缺血,常見于ICU低氧及缺血患兒原因:急性腎小管壞死、皮髓質

6、壞死、腎靜脈血栓形成US表現(xiàn):急性腎小管壞死－－皮質回聲相對高、正常椎體相對較大、 低回聲皮髓質壞死－－椎體輕微、彌漫、非均質的回聲增加腎靜脈血栓形成急性期，腎臟體積增大、回聲不均勻、皮髓質區(qū)別消失椎體回聲很低腎靜脈主干、腎內分支（沿椎體邊緣小葉間的分支內）可見血栓。 血栓鈣化－沿椎體邊緣的帶狀的高回聲,F6 圍產期新生兒 腎髓質缺血,F7 腎移植患兒 急性腎小管壞死,F8 腎靜脈血栓,感染,泌尿道感染最常見原因－－

7、白色念珠菌感染常見： 免疫功能低下早產幼兒、新生兒ICU、留置導管、免疫耗竭、 先天性尿路畸形、高營養(yǎng)、延長使用抗菌素病理：腎皮質－－腎直小管、腎乳頭受累脫落，形成真菌球－－ 累及集合系統(tǒng)US表現(xiàn):實質受累－－腎乳頭區(qū)高回聲 VS 腎鈣質沉著癥 念珠菌血、尿培養(yǎng)集合系統(tǒng)真菌球－－集合系統(tǒng)內無聲影的高回聲灶,F9 新生兒 念珠菌泌尿道感染,多囊性腎疾病

8、,ARPAD 貝－威二氏綜合征,多囊性腎疾病,US:輕度管道擴張—椎體回聲增高—肉眼可見的小囊腫晶體沉積形成的高回聲,ADPKD ARPAD比較,F10 新生兒 ARPKD,,F11 ARPKD,臍疝-巨人癥綜合癥 Beckwith-Wiedemann syndrome,貝－威二氏綜合征即臍疝、巨舌、巨體綜合征主要特征臍部其他異常 ：臍疝、臍帶疝、腹直肌分離等  其他畸形

9、 ：內臟肥大，巨腎、巨輸尿管，心臟畸形、膈肌缺損、小頭癥、顏面中部發(fā)育不良、額眉部血管痣等。 與腫瘤的關系： 易罹患腫瘤傾向。如Wilm 瘤、腎母細胞瘤、性腺母細胞瘤、腎上腺癌等。少見的先天畸形，病因不明，可能為常染色體單基因遺傳性疾病，也可能系多基因遺傳,F13 臍疝-巨舌-巨人綜合癥,表一 兒童腎椎體回聲改變的原因,一過性的高回聲（新生兒、嬰兒）梗阻（新生兒、嬰兒）局部缺血（新生兒）感染多

10、囊性腎疾病代謝性原因 腎鈣質沉著癥 尿酸鹽沉積 糖原貯積病 鐮狀紅細胞病 特發(fā)或多方面原因,,兒童腎髓質鈣質沉著癥常見原因,正常血鈣和高鈣尿遠端腎小管酸中毒 呋塞米 特發(fā)性高鈣尿 巴特綜合癥 低鎂血癥 促腎上腺皮質激素治療 胱氨酸貯積癥糖原貯積病1型 酪氨酸血癥 臍疝-巨舌-

11、巨人綜合癥 甲減高鈣血癥和高鈣尿癥甲亢 低磷酸酶癥 結節(jié)病 VD中毒 主動脈瓣狹窄綜合癥WS新生兒皮下脂肪壞死 特發(fā)性嬰兒高鈣血癥正常血鈣和正常尿鈣乙酰唑胺 高草酸尿,代謝性原因—腎鈣質沉著癥,腎鈣質沉著癥,1979.Rbruwer Anderson-Carr-Randall progression描述腎石形成的腎鈣質沉著新生兒 原因： 利尿劑呋塞米，高尿鈣因素，但時間、劑量與嚴重程度無關

12、 尿排泄物中草酸鈣、尿酸增高；尿檸檬酸鹽減少； 地塞米松；靜脈營養(yǎng)；長期機械通氣； 酸堿內環(huán)境輕度受損、礦質供給紊亂、腎功能受損,腎鈣質沉著癥,病理： 主要發(fā)生于腎乳頭和沿著臨近腎乳頭邊緣的腎盞穹隆 隨病程進展，鈣質侵入腎盞，形成早期腎結石1986.Pariquin 、Robitaille 對應超聲表現(xiàn):椎體周圍及少部分椎體中心－－帶狀高回聲 外周更高回聲伴椎

13、體中心回聲輕度增高 椎體回聲顯著增高沿穹隆邊緣，椎體頂端散在回聲增高灶,腎鈣質沉著癥,高頻超聲： 早期，椎體最外周部分為低回聲 帶狀高回聲為多個斑點狀高回聲灶聚集而成 （腎小管內鈣質的結晶沉積） 早期椎體不均勻、不對稱受累－－－4型 隨訪消退 （早產兒，多見于乳頭、椎體頂端乳頭和腎盞交界區(qū)域） 最終整個椎體，聲影罕見 （鈣質分布于椎體內部） 椎體彌漫受累，但不引起

14、腎功能異常 伴腎囊腫的髓質鈣質沉著,腎鈣質沉著癥,高頻超聲伴腎囊腫的髓質鈣質沉著繼發(fā)于慢性低鉀血癥、腎鈣質沉著造成的腎單位梗阻 如：遠端腎小管酸中毒、鹽皮質激素過多綜合癥、Bartter綜合癥3例隨訪，囊腫數(shù)量、形狀大小增加，最終累及腎皮質,F14 伴高鈣血癥的小兒腎髓質鈣質沉著癥,F15 腎髓質鈣質沉著癥,F15 腎髓質鈣質沉著癥,F16 腎椎體鈣質沉著-- 條狀鈣化,F17 高鈣血癥 腎鈣質沉著癥,F18

15、早產新生兒 腎鈣質沉著,胱氨酸貯積癥,女童患怪病身體可能將變成石頭 　　2009.11.13，據(jù)英國媒體報道，2009年剛滿5歲的莉莉·薩克利夫出生后就患有一種罕見的“胱氨酸貯積癥”，她的腎臟無法清潔自己的血液，一種被稱做胱氨酸的白色化學晶體在她的體內不斷聚集。如果體內的胱氨酸晶體達到一定數(shù)量，她的身體將會逐漸變成堅硬的“石頭”。 莉莉現(xiàn)已經(jīng)5歲，但身高86厘米，看似兩歲孩子,,,可愛的英國5歲女童——莉莉,胱氨酸貯積癥

16、,本病是胱氨酸通過溶酶體膜轉運缺陷的疾病, 常隱性遺傳性疾病。通常胱氨酸沉積于腎臟、眼、肝、淋巴結及外周血白細胞等處臨床以范科尼綜合征、視力損害為主要表現(xiàn)腎型分嬰兒型及遲發(fā)型。,,,胱氨酸貯積癥,嬰兒型：生后6－ 8個月后腎臟損害－－多尿、多飲、脫水熱。1歲生長發(fā)育遲緩、佝僂病、酸中毒及糖尿、腎小管性蛋白尿、氨基酸尿、磷酸尿等范科尼綜合征表現(xiàn)或腎病綜合征, 出現(xiàn)嚴重浮腫, 大量蛋白尿或腎結石、腎性尿崩癥。9歲腎功能不全。畏光

17、多在3－4歲時出現(xiàn), 逐年加重, 伴有視力減退, 嚴重者視網(wǎng)膜脫落及青光眼遲發(fā)型： 起病年齡約為12歲, 胱氨酸結晶沉著于角膜、結膜等處, 伴有進行性腎功能損害, 逐漸進入終末期腎衰。腎病型病人亦有肝臟腫大, 甲狀腺功能減退, 齒齦組織增生個別有性發(fā)育落后。,威廉綜合癥（Williams Syndrome）,WS以心血管病變(主動脈瓣上狹窄、肺動脈狹窄)、嬰兒期高鈣血癥、身高矮小、發(fā)育障礙等為主要特征的先天異常綜合征。典型

18、的臉部外觀“精靈面容”鼻梁扁平，鼻孔前傾，嘴巴大，嘴唇厚，眶周豐滿，內眥皮重疊，顴骨區(qū)域平坦，下鄂小，面頰突出腎動脈狹窄,巴特綜合癥,又稱先天性醛固酮增多癥、腎小球旁器增生癥臨床特征為嚴重的高醛固酮血癥所致的低血鉀性堿中毒，腎素活性中等或明顯增加，但是血壓正常，腎活檢顯示腎小球旁細胞增生。兒童型最常見癥狀為生長延緩、肌乏力、消瘦、多尿、抽搐、煩渴B超示小鈣化灶。,巴特綜合癥,診斷要點　　 1.低鉀血癥(1.5～2.5

19、mmol/L)。 　 2.高尿鉀(＞20mmol/L)。 　 3.代謝性堿中毒(血漿HCO3-＞30mmol/L) 　 4.高腎素血癥。 　 5.高醛固酮血癥。 　 6.對外源性加壓素不敏感 　 7.腎小球旁器增生   　 8.低氯血癥(尿氯＞20mmol/L)。 　 9.血壓正常。,表一 兒童腎椎體回聲改變的原因,一過性的高回聲（新生兒、嬰兒）梗阻（新生兒、嬰兒）局部缺血（新生兒）感染多囊性腎疾病

20、代謝性原因 腎鈣質沉著癥 尿酸鹽沉積 糖原貯積病 鐮狀紅細胞病 特發(fā)或多方面原因,,代謝性原因—尿酸結晶沉積,尿酸鹽晶體沉積－－椎體回聲增高： 成人痛風患者 治療高尿酸癥的別嘌呤（產生黃嘌呤沉積于腎臟）,自毀容貌癥兒童,尿酸結晶沉積--自毀容貌癥,Lesch-Nyhan syndrome 稱自毀容貌癥，

21、由于次黃嘌呤- 鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶的遺傳缺陷引起的。缺乏該酶使得嘌呤代謝異常，降解為尿酸，過量尿酸導致。 X染色體隱形連鎖遺傳缺陷男性 表現(xiàn)為尿酸增高及神經(jīng)異常。如腦發(fā)育不全、智力低下、攻擊和破壞性行為。1歲后可出現(xiàn)手足徐動，繼而發(fā)展為肌肉強迫性痙攣，四肢麻木，發(fā)生自殘行為，常咬傷自己的嘴唇、手和足趾，故稱自毀容貌癥。,F19 自毀容貌癥,表一 兒童腎椎體回聲改變的原因,一過性的高回聲（新生兒、嬰兒）梗阻（新生兒、嬰兒

22、）局部缺血（新生兒）感染多囊性腎疾病代謝性原因 腎鈣質沉著癥 尿酸鹽沉積 糖原貯積病 鐮狀紅細胞病 特發(fā)或多方面原因,,代謝性原因--糖原積累病,糖原代謝病是酶缺陷所致先天性糖代謝紊亂性疾病，屬常染色體隱性遺傳。 1型最常見 。缺乏酶致肝、腎及腸粘膜糖原過度蓄積。腎臟病變包括： 腎臟肥大、

23、高腎血流量 臨近或遠端腎小管機能異常 局灶節(jié)段性腎小球硬化、淀粉樣變 范可尼樣綜合癥、腎結石、高尿酸尿腎臟US:兩側增大、皮髓質回聲增加活檢：沉積發(fā)生于腎小管上皮細胞,糖原積累?。?腎臟病變之范可尼樣綜合癥,范可尼綜合征(FS)系多種原因造成的腎臟近曲小管多發(fā)性重吸收障礙的臨床綜征合．繼發(fā)于多種疾病和藥物中毒，如糖原累積病、地中海貧血、原發(fā)性腎病綜合征、系統(tǒng)性紅斑狼瘡

24、、腎小管酸中毒等。診斷,1．近端腎小管性酸中毒。 　　2．佝僂病和生長發(fā)育遲緩（磷、葡萄糖、氨基酸丟失）　 3．煩渴、多飲、多尿、脫水（葡萄糖、氨基酸等溶質性利尿以及腎小管濃縮功能下降）?！　?．全氨基酸尿，血漿氨基酸濃度正常；尿糖陽性，血糖正常 　 5．電解質紊亂：低鉀高氯低血鈣、低磷低血鈉。尿鉀、尿磷升高。 　　6．輕—中度腎小管性蛋白尿。,糖原積累?。?腎臟病變之腎淀粉樣變,

25、淀粉樣蛋白沉積于組織或器官引起的慢性代謝性疾病腎臟最常見受累器官。沉積在腎臟引起的腎臟病變--腎淀粉樣變性。腎小球淀粉樣變性以蛋白尿(常為腎病綜合征)和進展性腎功能不全為常見,F20 糖原積累病,表一 兒童腎椎體回聲改變的原因,一過性的高回聲（新生兒、嬰兒）梗阻（新生兒、嬰兒）局部缺血（新生兒）感染多囊性腎疾病代謝性原因 腎鈣質沉著癥 尿酸鹽沉積

26、 糖原貯積病 鐮狀紅細胞病 特發(fā)或多方面原因,,鐮狀紅細胞貧血,鐮狀細胞貧血所致的腎損害稱為鐮狀細胞貧血腎病。異常血紅蛋白病(HbS)，常染色體顯性遺傳病，常引起溶血性貧血。常見于非洲及美洲的黑人，我國極少見。易引起腎血管、腎小球、腎小管損害。由于髓質高滲、低pH和缺氧的環(huán)境，使紅細胞更易鐮變，導致血流障礙和血管閉塞。,鐮狀紅細胞貧血,低頻超聲；腎臟回聲彌漫性增高，無皮髓質對比

27、腎實質中心區(qū)回聲增加局限于髓質椎體周圍的回聲增加局限于髓質椎體的回聲增加，但均勻遍布椎體原因： 皮質回聲增高－－腎小球肥大、腎小球和間質纖維化 椎體 －－椎體血管充血,F21 鐮狀紅細胞貧血癥,小結,高頻線陣探頭、放大圖像兒童腎椎體回聲改變的原因 一過性改變 梗阻 缺血 感染 多囊性腎疾病