可逆性后頭部腦白質(zhì)變性

1、可逆性后部腦病綜合征,Posterior reversible encephalopathy syndrome(PRES) 張少浩,,定義,最早由Hinchey等于1996年首次提出, 是一組可逆的臨床癥狀,如頭痛、精神狀態(tài)改變、驚厥、視力障礙、癲癇發(fā)作等。常伴有血壓升高。所有患者影像學(xué)表現(xiàn)為可逆的大腦半球后部廣泛性白質(zhì)異常。,

2、病因,高血壓?。?#160;      妊娠：妊娠期誘發(fā)的高血壓、子癇藥物誘導(dǎo)性：免疫抑制劑如環(huán)孢菌素、他克莫司、西羅莫司；化療藥物如氨甲喋呤、順鉑、阿糖胞苷、長(zhǎng)春新堿、舒尼替尼、貝伐珠單抗;免疫調(diào)節(jié)劑如靜脈用疫球蛋白、α-干擾素、利妥昔單抗；對(duì)比劑（造影劑）血管炎：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、韋格納肉芽腫、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、冷球蛋白血癥 血液疾?。貉ㄐ匝“鍦p少性紫癜、溶血性尿毒癥綜合征、卟啉病、惡

3、性淋巴細(xì)胞增生、血液輸注 急慢性腎臟疾病。,病理生理學(xué)機(jī)制,,病理生理學(xué)機(jī)制,腦血管自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制崩潰理論。PRES患者血壓常急劇升高( 如高血壓腦病), 升高的血壓超越了血管自動(dòng)調(diào)節(jié)能力上限, 血壓自動(dòng)調(diào)節(jié)機(jī)制崩潰, 局部腦血管擴(kuò)張, 形成局限性的血管收縮區(qū)和舒張區(qū)(尤其在動(dòng)脈交界區(qū)) , 導(dǎo)致腦內(nèi)過灌注, 這導(dǎo)致局部血腦屏障破壞, 血漿經(jīng)毛細(xì)血管壁漏出到周圍膠質(zhì)細(xì)胞和組織間隙, 產(chǎn)生血管源性水腫, 部分伴有點(diǎn)狀出血。,發(fā)

4、病機(jī)制,在應(yīng)用免疫抑制劑等細(xì)胞毒性藥物時(shí)，可能存在的內(nèi)皮毒性物質(zhì)或抗體損失了血管內(nèi)皮，使其釋放血管內(nèi)皮素及前列腺素或血栓烷A2等，影響血管平滑肌的調(diào)節(jié)從而破壞血腦屏障，使血漿從毛細(xì)血管壁滲出進(jìn)大腦間質(zhì)，從而產(chǎn)生了腦水腫。,為什么發(fā)生在后部？,交感神經(jīng)系統(tǒng)在腦血管自我調(diào)節(jié)機(jī)制發(fā)揮重要的調(diào)節(jié)保護(hù)作用。PRES的典型神經(jīng)影像學(xué)改變位于白質(zhì)和腦后部。由于白質(zhì)組織密度較低，它較皮質(zhì)更易發(fā)生水腫。后部腦組織由于相對(duì)缺乏交感神經(jīng)支配，更容易受到血壓

5、波動(dòng)的影響。,病理,可見微出血灶，動(dòng)脈管壁的纖維蛋白樣壞死，沒有梗死病理證據(jù)。,臨床表現(xiàn) 四聯(lián)征,顱高壓癥狀：頭痛、視乳頭水腫、嘔吐癲癇意識(shí)障礙視覺異常 神經(jīng)系統(tǒng)查體可無陽(yáng)性體征,影像學(xué)表現(xiàn),,影像學(xué)表現(xiàn),,,,,,,DWI可見等或低信號(hào)（血管源性水腫），ADC呈高信號(hào)。病情嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)高信號(hào)（可視為不可逆性）。,鑒別診斷,RPLS的診斷主要依據(jù)特征性的臨床表現(xiàn)和典型的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn), 以及經(jīng)過積

6、極有效治療后1~ 2w內(nèi)癥狀、體征消失或恢復(fù)至病前水平, 復(fù)查神經(jīng)影像學(xué)恢復(fù)正?；蚧謴?fù)至病前表現(xiàn), 可以明確診斷。,鑒別診斷,基底動(dòng)脈尖綜合征腦靜脈血栓形成脫髓鞘性病變顱內(nèi)感染,治療,第一： 控制血壓, 控制血壓至少在原始血壓的水平降低30% ~ 40%。子癇前期-子癇患者要解痙治療。 第二、對(duì)癥支持治 療: 針對(duì)腦水腫進(jìn)行脫水降顱壓, 應(yīng)用甘露醇和小劑量皮質(zhì)激素。第三、妊娠期、抗凝治療。第四、停用細(xì)胞毒性藥物,預(yù)