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1、紅斑狼瘡,,紅蝴蝶瘡[紅斑狼瘡(LE)],分類SLEDLESCLE,中醫(yī)文獻,病名《金匱要略》:“陰陽毒”“溫毒發(fā)斑”、“痹癥”、“日曬瘡”、“蝴蝶斑”、近年有些學(xué)者認(rèn)為其與古代之“腎臟風(fēng)毒”相似,并用磁石丸加減治療,良效。因其皮損對稱分布,好發(fā)于面部,如蝴蝶般,且皮損為水腫性紅斑----紅蝴蝶瘡,中醫(yī)病因病機,正虛為本毒熱為標(biāo),正虛為本,肝腎虧虛:主要是腎陰虛腎為先天之本、為五臟之根本、與五臟在功能上還有必要的聯(lián)系
2、腎病變時可累及其它臟器而出現(xiàn)其它癥狀,毒熱為標(biāo),正氣不足,陰虛火旺肌表不固,或感日光曝曬或受六淫之邪氣“熱毒”,熱毒,,頭面------紅斑,臟腑(各臟之功能失常),經(jīng)絡(luò),,蝶形紅斑,盤狀紅斑,耗陰,,血瘀,,,陰損及陽,,相互作用反復(fù)發(fā)作,虛、熱、瘀,西醫(yī)病因,遺傳因素 約0.4%~5%的患者親屬患病內(nèi)分泌因素 雌激素精神因素物理因素藥物因素如異煙肼、甲基多巴,,,,病機,遺傳素質(zhì)的人,各種誘因,機體的免疫功能紊
3、亂免疫系統(tǒng)調(diào)節(jié)缺陷,,,,,T淋巴細(xì)胞自身抗原致敏Ⅳ型變態(tài)反應(yīng),B淋巴細(xì)胞自身抗體Ⅲ、Ⅱ型變態(tài)反應(yīng),,,DLE,最輕的亞型發(fā)病年齡、發(fā)病率及發(fā)病人群部位 1、局限型 皮損僅累及頭面 2、播散型 尚累及手、足、四肢及軀干,,表現(xiàn)為慢性皮膚的盤狀紅斑可累及粘膜很少累及內(nèi)臟,盤狀紅斑,初為丘疹盤狀暗紅紅斑上有角化粘著性鱗屑(難去除),下有刺狀角質(zhì)栓入毛囊口內(nèi)日久中央萎縮遺留色素減退的萎縮性瘢痕頭
4、皮可見永久性脫發(fā),,一般無全身癥狀。少數(shù)患者可有低熱、乏力、關(guān)節(jié)酸痛等。,,,,,,,,,實驗室檢查,播散型白細(xì)胞減少血沉可增快丙球增高類風(fēng)濕因子陽性30%的患者抗核抗體陽性,SLE,發(fā)病以青中年女性多見常由日曬、妊娠、勞累及感染等因素誘發(fā)全身結(jié)締組織和多器官炎癥性自身免疫性疾病除皮膚和粘膜有皮損外,可累及器官出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀。,,早期改變多種多樣,可有長期低熱、間斷性不明原因的高熱、倦怠乏力、關(guān)節(jié)酸痛以及體重減輕等。(提
5、高警惕)部分患者長期患慢性蕁麻疹、過敏性紫癜、結(jié)節(jié)性紅斑等皮膚病,皮膚及粘膜,分特征性與非特征性特征性:蝶形紅斑(水腫性紅斑,表面光滑,不留瘢痕也無萎縮。)、盤狀紅斑、手足部甲周紅斑及毛細(xì)血管擴張,唇紅粘膜可見充血或出血性斑片非特征性:多形紅斑、風(fēng)團、網(wǎng)狀青斑、狼瘡發(fā)等??捎欣字Z征,,狼瘡發(fā):額部毛發(fā)枯萎,變細(xì),易折斷雷諾現(xiàn)象:雙手出現(xiàn)陣發(fā)性蒼白,發(fā)冷、麻木,其后變青紫,再轉(zhuǎn)為發(fā)紅,其它表現(xiàn),腎臟損害心血管損害關(guān)節(jié)癥狀中
6、樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)血液系統(tǒng),實驗室檢查,血常規(guī):血細(xì)胞的減少。尿常規(guī):腎炎或腎病綜合癥:蛋白尿、血尿、管型尿。24小時蛋白定量是判斷病情活動的重要指標(biāo)。大便常規(guī):一般正常。C3、C4、免疫球蛋白??膳袛嗖∏榛顒覣NA:90%,大于1:80時有診斷價值。(1)均質(zhì)型。(2)周邊型(3)斑點型(4)核仁型,抗DS-DNA,95%,其滴度與病情活動相平行,判斷病情活動的重要指標(biāo)。標(biāo)志有腎臟的損害ENA多肽(抗Sm抗體、抗RN
7、P抗體、抗SS-A、抗SS-B等)其它如血沉、類風(fēng)濕因子等。沒有特異性。狼瘡帶試驗:DLE(皮損90%陽性、非皮損處為陰性)SLE(皮損90%陽性,非皮損處暴露部位70%,非暴露部位50%)心電圖、胸片,診斷,1982年美國風(fēng)濕病學(xué)會SLE分類標(biāo)準(zhǔn)1、蝶形紅斑;2、盤狀狼瘡;3、光敏;4、口腔潰瘍;5、關(guān)節(jié)炎;6、漿膜炎;7、出現(xiàn)癲癇等精神神經(jīng)癥狀;8、尿蛋白定量每日超過0.5g或有細(xì)胞管型;9、血液學(xué)異常,主要表現(xiàn)為白
8、細(xì)胞、紅細(xì)胞和血小板減少等溶血性貧血改變,,10、免疫學(xué)異常,包括LE細(xì)胞、抗dsDNA抗體、抗Sm抗體陽性;11、抗核抗體陽性11項中有4項就可診斷為SLE,治療,中西醫(yī)結(jié)合治療,西醫(yī)治療,首選激素:根據(jù)嚴(yán)重程度選用免疫抑制劑其它對癥治療藥物外用中效皮質(zhì)類固醇激素,中醫(yī)辨治,從標(biāo)本論治“急治其標(biāo)、緩治其本”,熱毒熾盛證,皮損高熱擾心神熱傷津液、耗營陰治其標(biāo):清熱解毒,兼養(yǎng)陰益氣犀角地黃湯加減,陰虛火旺證,病略減
9、輕低熱熱愈盛,陰愈虛,熱毒去,虛火外現(xiàn)。標(biāo)本兼治,重在治本滋陰降火-六味地黃丸合大補陰丸加減,脾腎陽虛證,陽虛失溫:陽不化氣行水,水液停聚腎陽虛之表現(xiàn)脾陽虛之表現(xiàn)多見舌淡胖,苔少,脈沉細(xì)溫腎助陽、健脾利水-桂附八味丸合真武湯,脾虛肝旺,皮膚紫斑胸脅脹滿等頭暈頭痛、月經(jīng)不調(diào)舌紫暗或有瘀斑,脈弦細(xì)健脾清肝-四君子湯和丹梔逍遙散,氣滯血瘀,多見于DLE及SCLE紅斑暗滯舌暗紅,苔白,脈沉細(xì)澀疏肝理氣,活血化瘀-
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