腎內(nèi)科病例討論

1、龍巖市第一醫(yī)院腎內(nèi)科 王福珍 2015.9,病例討論,一般資料,患者：張**性別:男年齡：39歲職業(yè)：教師,,病史,突發(fā)人事不省2小時(shí)，再發(fā)伴抽搐1小時(shí)。（2015.3.22）緣于入院前2小時(shí)浴室洗澡時(shí)突發(fā)人事不省，呼之不應(yīng)，持續(xù)約10余分鐘后神志逐漸轉(zhuǎn)清，伴頭暈。入院前1小時(shí)（送我院途中），再發(fā)人事不省，伴左側(cè)面部及雙上肢抽搐，并有雙眼上翻、牙關(guān)緊閉、舌咬傷、口唇紫紺，持續(xù)約1分鐘好轉(zhuǎn)，神志漸轉(zhuǎn)清，

2、就診我院，測血糖15.2mmol/L，急查頭顱CT示中腦密度減低，擬“繼發(fā)性癲癇”收住入院。,,既往：3天前無明顯誘因出現(xiàn)左眼視物模糊，視物變形，今日右眼出現(xiàn)類似情況，于我院眼科就診，未見眼底出血、滲出，擬行頭顱MRI檢查。個(gè)人史：機(jī)會性飲酒史，否認(rèn)吸煙史?；橛贰⒓易迨窡o特殊,入院查體：T:36.7℃，P：100次/分，R：18次/分，BP：168/96mmHg，神志清楚，言語清晰，雙側(cè)瞳孔直徑3mm，對光反射靈敏，頸部稍抵抗，四

3、肢肌力、肌張力正常，病理征陰性。,入院診斷,1.癥狀性癲癇2.顱內(nèi)感染待除3.視物模糊待查4.高血壓可能5.糖尿病可能,,輔助檢查,CSF常規(guī)：無色，清晰，潘氏試驗(yàn)弱陽性；生化：肌酐，888umol/L，二氧化碳8.5mmol/L，糖19.88mmol/L，肌酸激酶1096U/L，肌紅蛋白673.5ng/ml，乳酸脫氫酶548U/L；CK-MB86IU/L 酮體陰性血常規(guī)：白細(xì)胞31.23G/L，N%95.1%,血紅蛋白13

4、6g/L；尿常規(guī)+沉渣：潛血3+，紅細(xì)胞328/ul，白細(xì)胞105.9/ul，蛋白質(zhì)4+，尿糖3+；,,輔助檢查（考慮急性腎損傷，3.23轉(zhuǎn)入腎內(nèi)科）,生化：白蛋白31.2g/L，肌酐，869umol/L，二氧化碳 20.8mmol/L，糖4.5mmol/L，CK10041U/L，肌紅蛋白 253.31ng/ml，CK-MB210IU/L尿酸1551umol/l；24小時(shí)尿蛋白定量：3709mg/d眼科會診：雙眼底視乳

5、頭水腫、邊界不清，視網(wǎng)膜大量散在出血、滲出,,輔助檢查,甲功三項(xiàng)：正常；iPTH：152.3ng/L↑； 尿蛋白電泳：（腎小球源性蛋白尿）,,輔助檢查,介入性檢查：陰性 ；免疫全套：陰性；ANCA：陰性； 血清免疫固定電泳：陰性；,,輔助檢查,皮質(zhì)醇（8：00）1202nmol/L↑； (16：00)：大于1750nmol/L↑； （0：00）： 1664nmol/L 。（皮質(zhì)醇增多，節(jié)律異常）立臥位醛固酮、高血壓三項(xiàng)：正常

6、。,,輔助檢查,彩超：雙腎皮質(zhì)回聲增強(qiáng)；腎動脈彩超：雙腎動脈阻力指數(shù)增高；胸片：左下肺炎癥；腎上腺CT：左側(cè)腎上腺稍增厚頭顱MR：腦橋片狀異常信號。,,治療,入院后測血壓高達(dá)215/159mmHg，予降 壓、抗氧化、改善循環(huán)、抗感染、血液透 析、抗癲癇、糾酸等治療。,,思考1：診斷？,思考1：診斷？,思考1：診斷？,思考1：診斷？,1、腎動脈狹窄或Cushing綜合征→惡性高血壓→高血壓危 象→癲癇→橫紋肌溶解→急

7、性腎損傷2、腎動脈狹窄或Cushing綜合征→惡性高血壓→高血壓危 象→癲癇及惡性腎小動脈硬化→腎功能不全 3、急進(jìn)性腎炎或IgA腎病→急性/慢性腎損傷、惡性高血 壓→高血壓危象→癲癇→肌酶學(xué)升高,腎穿病理報(bào)告,,,KDIGO指南的即新月體超過50%的稱為新月體型IgA腎病。,思考1：診斷？,新月體性IgA腎病,,,,腎功能不全,惡性高血壓,肌酶學(xué)升高,,,,最后診斷,,高尿酸血癥,癲癇,眼底出血,應(yīng)激

8、引起皮質(zhì)醇分泌異常,概念,概念,,概念,,思考2：治療？,IgA腎病KDIGO指南： 1、除新月體性IgAN伴腎功能迅速惡化外， GFR<30ml/min 的IgA腎病患者，不建議免疫抑制劑治療2、建議對迅速進(jìn)展的新月體型IgAN患者，采用激素 +CTX治療。,思考2：治療？,新月體腎炎（腎臟病學(xué)，人衛(wèi)出版社）： 常用甲潑尼龍靜脈沖擊聯(lián)合免疫抑制劑治療。目前有 限資料證實(shí)該療法可使75%~

9、80%的患者腎功能有所恢 復(fù)并至少在短期內(nèi)不需要透析治療。,思考2：治療？,傾向慢性病變！,思考2：治療積極還是保守？,循證證據(jù)：一、Clin Nephrol,2000: Tsuruya等報(bào)道45名進(jìn)展性IgA腎病，以慢性病變?yōu)橹?，隨訪3年 治療組：激素+CTX， 對照組：一般支持治療，,思考2：治療積極還是保守？,結(jié)果：兩組蛋白尿下降、腎功能下降速度有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義提示：對于重度病理損傷的IgA腎病免疫

10、抑制劑治療可保 護(hù)腎功能。,思考2：治療積極還是保守？,二、醫(yī)學(xué)綜述2013年： 新月體性腎炎在IgA腎病中的發(fā)病率較低，目前尚沒有 關(guān)于其治療的隨機(jī)對照臨床研究。研究認(rèn)為，若病理已 出現(xiàn)纖維性新月體、間質(zhì)纖維化等慢性化表現(xiàn)，則治療 沒有效果,思考2：治療積極還是保守？,三、中國實(shí)用內(nèi)科雜志2012年（指南解讀）：新月體性IgA腎病患者，可以考慮糖皮質(zhì)激素聯(lián)合CTX，也可考慮使用血漿置換（但目

11、前的隨機(jī)對照試驗(yàn)RCT證據(jù)有限）,思考2：治療積極還是保守？,最新的KDIGO指南推薦新月體腎炎患者應(yīng)當(dāng)接受糖皮質(zhì) 激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺治療，然而這一建議僅僅是基于3個(gè) 小規(guī)模觀察研究所提出的，其中樣本量最大的也僅包含 34例患者。,思考2：治療積極還是保守？,四、中華腎臟病雜志2013年： 盡管KDIGO指南中建議新月體腎炎進(jìn)行強(qiáng)化免疫抑制治 療，但是考慮IgA腎病病變的不均勻性以及腎活檢取材 所限，認(rèn)為在臨床

12、決策中仍然要結(jié)合臨床。,思考2：治療積極還是保守？,四、中華腎臟病雜志2013年：對于病理盡管不足50%新月體形成，但如臨床存在腎功 能的快速進(jìn)展，亦應(yīng)按照新月體性IgA腎病治療原則進(jìn) 行處理。,思考2：治療積極還是保守？,四、中華腎臟病雜志2013年： 國際著名的IgA腎病專家Feehally教授甚至認(rèn)為新月體 比例大于10%并伴有明顯急性炎性反應(yīng)和腎功能快速進(jìn) 展的患者應(yīng)當(dāng)接受包括糖皮質(zhì)激素和環(huán)磷酰胺在內(nèi)

13、的 免疫抑制治療。,思考2：治療積極還是保守？,總結(jié)：1、個(gè)例報(bào)道和小樣本研究，很多未明了之處2、發(fā)病率低，多中心的隊(duì)列和臨床試驗(yàn)。,思考2：治療積極還是保守？,治療決策： 1、糖皮質(zhì)激素+CTX 2、密切觀察隨訪腎功能，3個(gè)月后腎功能無好轉(zhuǎn)跡象 停止CTX，激素減量。,病例分享目的,1、涉及知識面廣：包括心內(nèi)科、內(nèi)分泌科、神經(jīng)內(nèi)科、 腎臟內(nèi)科、消化科、血液風(fēng)濕科2、嚴(yán)謹(jǐn)?shù)呐R床邏輯