g6pd護理查房課件

1、G-6-PD護理查房,兒科潘雪玉,,一、病例分析二、定義三、臨床表現(xiàn)四、發(fā)病機制五、護理診斷六、護理措施七、健康宣教,現(xiàn)病史,患兒于2015-02-13日因“1、新生兒高膽紅素血癥2、G-6-PD缺乏3、新生兒紅斑4、其他重于胎齡的嬰兒5.頭皮血腫”收入我院，經(jīng)藍光治療后，于2015-02-21日達臨床治愈出院。2月23日，患兒無明顯誘因再次出現(xiàn)全身皮膚黃染加重，反應(yīng)及納奶好，無尖叫及激惹，無抽搐，大小便正常。查血膽紅素：

2、tbil410.4umoL/L，I-BIL396.8umoL/L為進一步治療，以“新生兒高膽紅素血癥”再次收入。,診斷,1.新生兒高膽紅素血癥2.G-6-PD缺乏3.其他重于胎齡兒補充診斷：新生兒ABO溶血癥,輔助檢查,葡萄糖6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷篩查提示為陽性。,,蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫 氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致 的疾病

3、，表現(xiàn)為在遺傳性葡萄 糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD） 缺陷的情況下，食用新鮮蠶豆 后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。 多見于兒童，男性患者約90% 以上。,什么是蠶豆病？,臨床表現(xiàn)：,G6PD的臨床表現(xiàn)與一般溶血性貧血的表現(xiàn)大致相

4、同。G6PD缺乏癥又是新生兒病理性黃疸的主要原因。據(jù)中山醫(yī)大的一項統(tǒng)計表明，患G6PD缺乏癥的新生兒中，約50%的患兒會出現(xiàn)新生兒黃疸，其中約12%可發(fā)展為核黃疸，導(dǎo)致腦部損害，引起智力低下。,發(fā)病機制：,G6PD有遺傳缺陷者在食用新鮮蠶豆或接觸蠶豆花粉后皆會發(fā)生急性溶血性貧血癥——蠶豆病，致病機制尚未十分明了。已知有遺傳缺陷的敏感紅細胞，因G6PD的缺陷不能提供足夠的NADPH以維持還原型谷胱甘肽（GSH）的還原性（抗氧化作用），在

5、遇到蠶豆種某種因子后更誘發(fā)了紅細胞膜被氧化，產(chǎn)生溶血反應(yīng)。G-6-PD有保護正常紅細胞免遭氧化破壞的作用，新鮮蠶豆是很強的氧化劑，當G-6-PD缺乏時則紅細胞被破壞而致病。,護理診斷：,,,,,,,,,,營養(yǎng)不良,組織灌注量不足,與感染引起發(fā)熱有關(guān),體溫過高,照顧者焦慮,與溶血引起的急性貧血有關(guān),與機體需要量 及疾病導(dǎo)致的食欲減退有關(guān),與患兒健康不穩(wěn)定及治療效果的擔憂有關(guān),,,,,,,,基 礎(chǔ) 護 理,一般護理：,嚴密觀察，記錄神志、生

6、命體征。特別對嚴重貧血、高熱、休克患兒，發(fā)現(xiàn)異常及時報告醫(yī)生給給予處理。,,,,觀察患兒貧血進展和速度，及時補充損失的紅細胞。 嚴密觀察尿的顏色，嚴重患兒應(yīng)做好尿量記錄， 出現(xiàn)尿少或尿閉時，及時告知醫(yī)生。,,,,,,1,2,,輸血是處理溶血危象的主要手段，操作時嚴格 執(zhí)行無菌技術(shù)，認真執(zhí)行三查七對。 給予氧氣吸入，有利于糾正低氧血癥，并加速 血紅蛋白與毒物分離，吸氧時保持氣道通暢并注意

7、 保暖。,,,3,4,,體溫過高 ?、物理降溫 1）多進食溫開水； 2）溫水擦?。?3）溫水?。核疁丶s比病兒體溫低 3--4℃，每次5-- 10min。

8、 ?、藥物降溫 如布洛芬、柴胡顆粒,,,組織灌注不足 需要者應(yīng)及時輸入新鮮血，因蠶豆 病患者G-6-PD缺乏，抗氧化物明顯下降，蠶豆中所含的 物質(zhì)進入體內(nèi)，可使血液中的氧化物質(zhì)增多，紅細胞被氧化而發(fā)生溶血。及時補充紅細胞，能阻止溶血發(fā)生，有利于補充血容量，糾正貧血 。,,,營養(yǎng)不良

9、 豐富營養(yǎng)的攝入，必要時靜脈補充營養(yǎng)。 切記禁食蠶豆或蠶豆加工品。,,,有皮膚完整性 1、衣服宜寬松、柔軟，干凈、整潔 受損的危險 2、保持床鋪平整，清潔干燥無渣屑 3、保持皮膚清潔 4、高熱時禁用酒精擦浴,,,照顧者的焦慮 做好家屬及患兒的心理護理，耐心 做好病情

10、解答，向家長介紹蠶豆病危害雖 然嚴重，但現(xiàn)代醫(yī)學(xué)對此病可防也可治， 并且疾病的預(yù)后也好。取得理解，減少恐 懼，得到最佳的配合。,,健康宣教,做好健康教育，防止蠶豆病的發(fā)生：（1）蠶豆病的發(fā)生與遺傳有密切的關(guān)系，有此病的哺乳 期婦女無論是否發(fā)病，最好不食豆及其制品，以免嬰兒通過吸奶而發(fā)病；