肥胖智力低下原因待查

1、肥胖智力低下原因待查,,肥胖癥常見(jiàn)病因分類(lèi),分為單純性肥胖和繼發(fā)性肥胖兩大類(lèi)　?。ㄒ唬﹩渭冃苑逝职Y(又稱(chēng)肥胖病):無(wú)明顯內(nèi)分泌代謝病病因可尋者　　 （二）繼發(fā)性肥胖癥:有明顯的內(nèi)分泌代謝病等病因可查　　 1．下丘腦病　　 （1）下丘腦綜合征：各種病因如炎癥后遺癥創(chuàng)傷腫瘤肉芽腫等均可導(dǎo)致下丘腦綜合征 性肥胖癥.　 （2）肥胖性生殖無(wú)能癥：又稱(chēng)Frohlich綜合征　　

2、 2．垂體病　　 （1）垂體ACTH細(xì)胞瘤：又稱(chēng)庫(kù)欣病　　 （2）垂體生長(zhǎng)激素（GH）細(xì)胞瘤：又稱(chēng)肢端肥大癥　　 （3）垂體泌乳素（PRL）細(xì)胞瘤　　 3．甲狀腺功能減退癥　　 （1）原發(fā)性（甲狀腺性）甲狀腺功能減退　　 （2）下丘腦-垂體性甲狀腺功能減退　　 4．胰島病　　 （1）2型糖尿病早期（2）胰島素瘤：又稱(chēng)胰島B細(xì)胞瘤（3）功能性自發(fā)性低血糖

3、癥　　 5．腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)癥 又稱(chēng)皮質(zhì)醇增多癥庫(kù)欣綜合征　　 6．性腺功能減退癥　　 （1）女性絕經(jīng)期肥胖癥?。?）多囊卵巢綜合征?。?）男性無(wú)睪或類(lèi)無(wú)睪癥　　 7．其他　　 （1）痛性肥胖（Dercum?。　。?）水鈉儲(chǔ)留性肥胖癥　?。?）顱骨內(nèi)板增生癥 （Morgagni-Stewart-Morel綜合征）　?。?）性幼稚-色素性視網(wǎng)膜炎-多指（趾）畸

4、 形綜合征（Laurence-Moon-Biedl綜合征, （5） Prader-Willi綜合征等。 8．藥物性肥胖癥 精神病患者長(zhǎng)期服用氯丙嗪，某些疾病長(zhǎng)期使用胰島素，促進(jìn)蛋白質(zhì)合成制劑，糖皮質(zhì)激素，息斯敏等可使患者食欲亢進(jìn)而招致肥胖癥,下丘腦綜合征,下丘腦橫向分為四個(gè)區(qū)：視前區(qū):在視神經(jīng)交叉之前,主要有兩個(gè)核團(tuán)組成:視前核與視前室周核.視上區(qū)：位于視交叉之上.有兩個(gè)最明顯的核團(tuán):視上核,室旁核;還有視交叉

5、上核和前部下丘腦區(qū).中區(qū)（或結(jié)節(jié)區(qū)、灰白結(jié)節(jié)區(qū)）:為下丘腦最寬處，與垂體相距最近?；野捉Y(jié)節(jié)的中央部分為正中隆起，垂體柄由此伸出。結(jié)節(jié)區(qū)外側(cè)為下丘腦的外側(cè)區(qū)，有大量神經(jīng)纖維。后區(qū)（或乳頭區(qū)）：包括乳頭體及其上面的神經(jīng)細(xì)胞。,,,下丘腦綜合征是由于多種原因所致的下丘腦疾病.病因有先天性、后天性、器質(zhì)性和功能性等,(一)  先天性（遺傳性）因素1、與性發(fā)育不全有關(guān)的疾病可引起本綜合征(如性幼稚-色素性視網(wǎng)膜炎-多指畸形綜合征

6、等）2、下丘腦性激素缺乏性疾病： 下丘腦性甲低、下丘腦性性腺功能低下等均可導(dǎo)致下丘腦綜合征。(二)  腫瘤 引起本綜合征的腫瘤種類(lèi)繁多。主要有顱咽管瘤、異位松果體瘤、星形細(xì)胞瘤、垂體瘤（向鞍上生長(zhǎng)）、生殖細(xì)胞瘤、錯(cuò)構(gòu)瘤等。(三)  肉芽腫 結(jié)核瘤、結(jié)節(jié)病、慢性多發(fā)性黃色瘤、嗜酸肉芽腫等。(四)  感染和炎癥 常見(jiàn)的有結(jié)核性腦膜炎、化膿性

7、腦膜炎、腦膿腫、病毒性腦炎、麻疹 水痘、組織胞漿菌病等。(五)  退行性變 下丘腦綜合征可由各種退行性變引起。如腦軟化、結(jié)節(jié)性硬化等。 （六）其他：血管病變，物理因素，腦代謝性疾病，藥物，功能性障礙（原因未明）等。,癥狀與體征,下丘腦僅重4克，長(zhǎng)約2.5厘米，因此該部分病變主要表現(xiàn)為綜合征。而不是孤立的癥狀。 下丘腦綜合征的癥狀和體征包括：下丘腦原發(fā)病的癥狀下丘腦功能的異常：下丘腦對(duì)睡眠、體溫、攝

8、食、植物神經(jīng)等調(diào)控紊亂。內(nèi)分泌功能障礙：(下丘腦-垂體-靶腺軸功能障礙)視力及視野障礙,(一)  首發(fā)癥狀,首發(fā)癥狀與本病病因密切相關(guān)，以尿崩癥較為多見(jiàn)。其他較常見(jiàn)的首發(fā)癥狀有：頭痛、視力減退、性功能紊亂、肥胖、嗜睡等。少見(jiàn)的首發(fā)癥狀有：發(fā)熱、智力減退、攝食異常（多食、厭食）等。,（二）臨床表現(xiàn),1、下丘腦原發(fā)病的表現(xiàn)和功能異常（1） 下丘腦原發(fā)病的表現(xiàn)：與下丘腦綜合征的病因有關(guān)。（2）下丘腦功能異常：不同部位

9、的下丘腦神經(jīng)核團(tuán)神經(jīng)元受損時(shí)，表現(xiàn)不同的調(diào)節(jié)功能障礙，分述如下：1）、 睡眠障礙：下丘腦后部病變時(shí)，多數(shù)患者表現(xiàn)嗜睡，早期可失眠。常見(jiàn)的嗜睡有下列類(lèi)型：發(fā)作性睡病：不分時(shí)間、場(chǎng)地隨時(shí)睡眠，數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)不等。最常見(jiàn)，多見(jiàn)于腦外傷，腦炎等引起。深睡眠癥：睡眠發(fā)作可持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，但可叫醒進(jìn)食，小便，過(guò)后又入睡。其他:睡眠顛倒、周期性嗜睡強(qiáng)食癥等。,,2）、攝食障礙：（１）、病變累及腹內(nèi)側(cè)核或結(jié)節(jié)部附近（飽食中樞）：常致多食而肥

10、胖，常伴性器官發(fā)育不良，稱(chēng)肥胖-生殖無(wú)能綜合征（Frohlich syndrome）。（２）、病變累及下丘腦外側(cè)，腹外側(cè)核（攝食中樞）時(shí)： 常厭食、消瘦、毛發(fā)脫落、皮膚萎縮、肌肉軟弱、心動(dòng)過(guò)緩、畏寒、基礎(chǔ)代謝率降低，甚至惡液質(zhì)。 須與神經(jīng)性厭食癥相鑒別．3）、體溫調(diào)節(jié)異常：病變?cè)谙虑鹉X前部或后部時(shí)，可出現(xiàn)體溫改變，腦橋或中腦的病變有時(shí)亦可表現(xiàn)為高熱。（1） 體溫過(guò)低：降至36度以下?？梢?jiàn)于血管瘤。（

11、2） 低熱：通常在37.5度上下。（3） 高熱：呈弛張型或不規(guī)則型高熱，一天內(nèi)體溫多變，可達(dá)41度以上。高熱時(shí)對(duì)一般退熱藥無(wú)效。4）、其他：精神癥狀，心血管癥狀，胃及十二指腸潰瘍等。,2、下丘腦-垂體-靶腺內(nèi)分泌功能紊亂,下丘腦綜合征時(shí)可引起下丘腦釋放（抑制）激素分泌障礙、垂體及靶腺內(nèi)分泌功能紊亂。（1）完全性下丘腦激素分泌缺乏： 可引起全腦垂體功能減退癥 。（2）單一性下丘腦激素分泌缺乏或亢進(jìn)生長(zhǎng)激

12、素釋放激素(GHRH)分泌缺乏：引起垂體生長(zhǎng)激素缺乏，發(fā)生垂體性侏儒癥。分泌亢進(jìn)：發(fā)生巨人癥，肢端肥大癥。催乳素釋放激素(PRF)分泌缺乏：可引起催乳素分泌減少。分泌亢進(jìn)：可引起溢乳或溢乳閉經(jīng)綜合征，男子乳房發(fā)育癥。促性腺激素釋放激素(LHRH)分泌缺乏：可致第二性征及性器官不發(fā)育，女性閉經(jīng)等。分泌亢進(jìn)：發(fā)生性早熟。,,促甲狀腺激素釋放激素(TRH)分泌缺乏：引起下丘腦性甲減。分泌亢進(jìn)：引起下丘腦性甲亢。促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激

13、素（CRH）分泌缺乏：引起腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。分泌亢進(jìn)：引起腎上腺皮質(zhì)增生型皮質(zhì)醇增多癥?？估蚣に?AVP)分泌過(guò)多：抗利尿激素分泌不適當(dāng)綜合征?？估蚣に厝狈r(shí)，引起尿崩癥。3、視力及視野障礙 下丘腦綜合征發(fā)生于下丘腦前部腫瘤時(shí)，可引起視力減退，視野障礙（顳側(cè)偏盲，同向偏盲，管狀視野）、復(fù)視，視神經(jīng)不同程度的萎縮，視乳頭水腫，甚至失明。,診斷,本病診斷應(yīng)注意其病史中主要的、特殊性的、且具有定位意義的診斷。

14、一） 病史中有下列癥狀應(yīng)疑及本?。海?、內(nèi)分泌癥狀或體征不能用單一的靶腺或單純垂體損害來(lái)解釋。２、內(nèi)分泌紊亂癥狀伴有肥胖、多食、消瘦、厭食、嗜睡、精神失常及體溫異常等，不能用其他疾病解釋者。３、顱內(nèi)壓增高伴視力或視野下降，以及合并尿崩癥、性功能低下者。４、少數(shù)患者可表現(xiàn)為發(fā)育不良、嗅覺(jué)喪失、畸形、性腺發(fā)育不全。,相關(guān)化驗(yàn)檢查,１、腦脊液（有助于明確病因） 腫瘤引起者：腦脊液中蛋白含量可增高，腦脊液壓力可升

15、高。　　 炎癥所致者：細(xì)胞數(shù)可增加． 及其他相應(yīng)改變．２、垂體及靶腺內(nèi)分泌功能測(cè)定 （１）性腺：可測(cè)定ＦＳＨ、ＬＨ、睪酮、雌二醇?！。ǎ玻┘谞钕伲嚎蓽y(cè)定TSH、T3、T4、FT3、FT4?！。ǎ常┠I上腺皮質(zhì)：可測(cè)定ACTH 、皮質(zhì)醇（F）等。３、下丘腦－垂體功能測(cè)定（１）ＴＲＨ(促甲狀腺激素釋放激素)興奮試驗(yàn)（２）ＬＨ－ＲＨ(促性腺激素釋放激素,GnRH)興奮試驗(yàn)（３）ＣＲＨ(促皮質(zhì)激素釋

16、放激素)興奮試驗(yàn)（4）GHRH(促生長(zhǎng)激素釋放激素)激發(fā)試驗(yàn)判斷病因：內(nèi)分泌功能的異常為下丘腦性或垂體性。 4、腦電圖:有時(shí)可見(jiàn)每秒14次的單向正相棘波彌漫性異常，陣發(fā)性發(fā)放，左右交替的高幅波等。 5、影像學(xué)檢查: ＭＲＩ檢查，顱骨線Ｘ平片，腦血管造影，ＣＴ掃描等以探知顱內(nèi)病變的部位和性質(zhì)。高度懷疑腫瘤者行頭顱或垂體MRI增強(qiáng)掃描(無(wú)放射性,安全性較高.造影劑有一定副作用，發(fā)生率2-4%.).,治療,一）病因治療：

17、1、腫瘤占位引起者： 根據(jù)腫瘤性質(zhì)及大小，可選用放射治療、手術(shù)切除或兩者合并使用。 生殖細(xì)胞瘤一般放療效果比較好。 不能根治的腫瘤而伴有顯著的顱內(nèi)壓增高者，可行減壓術(shù)，以減輕癥狀。感染性炎癥引起者：選用適當(dāng)?shù)目股胤e極控制感染。特異性肉芽腫、結(jié)核引起者：需用抗結(jié)核藥治療。藥物引起者：立即停用有關(guān)藥物。精神因素引起者：精神分析及治療。,,二）內(nèi)分泌治療　　垂體-靶腺功能減退時(shí)，

18、根據(jù)靶腺受累程度予以相應(yīng)激素行替代治療?！　≈袠行约椎停簝?yōu)甲樂(lè)等，劑量個(gè)體化?！　±^發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能不全：醋酸考的松．　　生長(zhǎng)激素缺乏癥：生長(zhǎng)激素．　　尿崩癥：彌凝． 性發(fā)育障礙：睪酮或雌激素替代治療。三） 對(duì)癥及支持療法 注意全身營(yíng)養(yǎng)支持、水及電解質(zhì)平衡。 肥胖者應(yīng)控制飲食（減肥飯）。 有下丘腦性發(fā)熱者：退熱藥，中藥及物理降溫。,Prader—Willi綜合征,也稱(chēng)肌張力低下

19、-智力減低-性發(fā)育低下-肥胖綜合征(三低-肥胖綜合征)。最早由Prader等人在1956年所報(bào)道。它是一個(gè)復(fù)雜的多系統(tǒng)異常，主要臨床特征包括新生兒肌張力低、發(fā)育延遲、身材矮小、行為異常、童年時(shí)期開(kāi)始肥胖、下丘腦性性發(fā)育不良及特征性外貌 。人類(lèi)父源15號(hào)染色體ql1—13區(qū)域的異常是導(dǎo)致疾病發(fā)生的原因 。,二、臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),Holm等在1993年提出了Prader—Willi綜合征的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)：1．主要標(biāo)準(zhǔn)：(1)新生兒和

20、嬰兒出現(xiàn)中樞性肌張力低下，吸吮力差，但隨年齡增加會(huì)逐漸改善；(2)嬰兒期出現(xiàn)喂養(yǎng)困難，常需要特殊喂養(yǎng)工具；體重增長(zhǎng)不滿意；(3) 12個(gè)月一6歲期間，體重迅速增加(大于兩個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差)；(4)嬰兒期特征性面容：長(zhǎng)顱、窄臉、杏仁眼、小嘴、薄上唇、口角向下(應(yīng)含上述特征≥3點(diǎn))；(5)各年齡段出現(xiàn)相應(yīng)的性腺機(jī)能減退，生殖器官發(fā)育不全.男性有陰囊發(fā)育不良，隱睪、小陰莖和(或)小睪丸(小于同齡人第5百分位)；女性有生殖器官缺如或嚴(yán)重

21、發(fā)育不良，小陰唇和(或)小陰蒂；若不治療，16歲后仍有性腺成熟延遲和不完全，同時(shí)有青春期性征發(fā)育延遲(男性小性腺、面部或身體毛發(fā)少，不變聲，女性仍無(wú)月經(jīng)或月經(jīng)少)；(6) 6歲前患兒整體發(fā)育延遲，6歲以后有輕度到中度的神經(jīng)發(fā)育延遲或?qū)W習(xí)障礙；(7) 攝食過(guò)度／強(qiáng)迫攝食；(8)15ql1—13缺失，通過(guò)高分辨染色體分析(>650帶)或其他方法，檢測(cè)到染色體或基因的異常，包括母源同源二倍體。,,2．次要標(biāo)準(zhǔn)：(1)妊娠期胎

22、動(dòng)減少；嬰兒期無(wú)生氣或哭聲弱小，可隨年齡增長(zhǎng)有所改善；(2)特征性行為問(wèn)題：易怒、猛烈的情感爆發(fā)和強(qiáng)迫行為、好爭(zhēng)辯、對(duì)抗、程序化行為及固執(zhí)、語(yǔ)言重復(fù)、偷竊和撒謊(應(yīng)含上述特征≥5點(diǎn))；(3)睡眠紊亂或睡眠呼吸暫停；(4)15歲時(shí)身材仍矮小(無(wú)遺傳背景，未經(jīng)生長(zhǎng)激素干預(yù)者)；(5)色素減退：與家庭其他成員相比頭發(fā)、皮膚顏色較淺；(6)與同齡兒相比手小(小于同齡兒標(biāo)準(zhǔn)第25百分位)和(或)足小(小于同齡兒標(biāo)準(zhǔn)第10百分位)；(7)上肢尺側(cè)腕

23、部缺乏弧度；(8)眼睛問(wèn)題：內(nèi)斜視、近視；(9)唾液黏稠；(10)語(yǔ)言清晰度欠佳；(11)有自損皮膚的現(xiàn)象。3．支持證據(jù)：(1)痛域高；(2)生病時(shí)不易出現(xiàn)嘔吐；(3)嬰兒期體溫不穩(wěn)定，年長(zhǎng)兒及成年人體溫敏感性改變；(4)脊柱側(cè)凸或后凸；(5)腎上腺皮質(zhì)機(jī)能早現(xiàn)；(6)骨質(zhì)疏松；(7)智力拼圖游戲中顯示超常技能；(8)神經(jīng)肌肉檢查正常。計(jì)分方法：主要標(biāo)準(zhǔn)每項(xiàng)1分，次要標(biāo)準(zhǔn)每項(xiàng)0．5分，支持證據(jù)可增加診斷的確定性，但不計(jì)得分?！?歲