生酮飲食

1、,生 酮 飲 食,,廣東三九腦科醫(yī)院癲癇中心,,住院經(jīng)過,生酮飲食概述,,,,,含義及發(fā)展史,營養(yǎng)成分比例,適應(yīng)癥及禁忌癥,,住院流程,,,,副反應(yīng),停止生酮時間,效果,生酮飲食原理,,,,,,,生酮飲食概述,含義及發(fā)展史,,,,,,1,2,3,4,《圣經(jīng)》年代起，禁食就被用于治療抽搐和癲癇，在中世紀(jì)的文獻中也有提及。,1921年，兒科醫(yī)生饒·格林在美國醫(yī)學(xué)大會上，報告了數(shù)例用禁食治療成功的癲癇患者，從而萌發(fā)了人們的興趣。,

2、目前有70多個國家開展了這種飲食療法治療癲癇。,國內(nèi)是2004年9月份開始此種療法，目前全國已經(jīng)有30多家醫(yī)院開展。,,,,,,生酮飲食概述,,營養(yǎng)成分比例,,,,生酮飲食(4:1)：脂肪：80%蛋白質(zhì)：15%碳水化合物：5%,普通飲食：碳水化合物：65%脂肪+蛋白質(zhì)：35%,,,,,,3/22/2024,生酮飲食概述,,生酮飲食原理,,,,,,,,可能是酮體對癲癇發(fā)作 有抑制作用,通常假設(shè)的機

3、制：大腦能量代謝的改變；降低了細(xì)胞的興奮性并抑制癲癇放電；氨基酸代謝的改變促進了神經(jīng)遞質(zhì)功能、 突觸傳遞的改變；改變了大腦外環(huán)境的PH，從而抑制了細(xì)胞的興奮性；,,,,3/22/2024,生酮飲食概述,,生酮飲食原理,,,最新KD機制研究：●作用于哺乳動物雷帕霉素作用位點（雷帕霉素靶蛋白mTOR,mammalian target of rapamycin),通過首先與FKBP-12蛋白生成復(fù)合物，此復(fù)合物再于mTOR的FRB區(qū)

4、域結(jié)合由此抑制mTOR的功能，從而抑制了下游的相關(guān)因子的功能，治療、預(yù)防癲癇；●神經(jīng)保護作用；●mTOR被認(rèn)為是各種病因癲癇發(fā)生、發(fā)病的最后公路；●McDaniel SS,et al.Epilepsia,2011,52(3):e7-11；,,,,,,,,,生酮飲食概述,,適應(yīng)癥及禁忌癥,確定有效： 葡萄糖載體蛋白1（GLUT-1）缺陷癥； 丙酮酸脫氫酶缺陷癥（PDHD）；嬰兒痙攣癥（Weat綜合征）； 結(jié)節(jié)性硬化

5、癥（TSC）；肌陣攣-失張力癲癇(Doose綜合征)； 嚴(yán)重的嬰兒肌陣攣癲癇（Dravet綜合征）；嚴(yán)重癲癇性腦病包括Lennox-Gastaut綜合征（LGS）；,提示有效：Rett綜合征； 癲癇持續(xù)狀態(tài)；部分線粒體疾??； V型糖原病；Landau-Kleffner綜合征；Lofora小體病； 亞急性硬化全腦炎（SSPE）；,,,,,,生酮飲食概述,,適應(yīng)癥及禁忌癥,,生酮飲食的禁忌癥：卟啉病；沒辦

6、法維持適量營養(yǎng)的患者（實際體重低于平均值的90%）；不配合或年齡小于6個月的患兒； 不合格的父母或監(jiān)護人；,生酮飲食的禁忌癥：脂肪酸的轉(zhuǎn)運或氧化缺陷癥；酮體的合成或分解缺陷癥；線粒體疾?。粐?yán)重的肝臟疾??；丙酮酸羧化酶缺陷；,,,生酮飲食概述,,生酮飲食效果,生酮飲食效果： 起效時間：一般是1-3個月，甚至半年才見效。最短起效時間：禁食后第二天或一周內(nèi)完全控制?？傮w療效：1/3患者發(fā)作減少90%以上，1/3患者

7、 發(fā)作 減少50%-90%,剩下1/3患者發(fā) 作無減少或減少50%以下。,療效評價： ●發(fā)作次數(shù)減少； ●發(fā)作程度的減輕或發(fā)作時間的縮短； ●抗癲癇藥物減少而未引起發(fā)作增多； ●行為和認(rèn)知功能的改善；,,,,,,生酮飲食概述,副反應(yīng)及處理方法,,口服枸櫞酸鉀預(yù)防,,腎、尿道結(jié)石，預(yù)防前5%-8%，預(yù)防后0.9%。,,嘔吐，腹痛，腹瀉。,,口服山莨菪堿，連

8、續(xù)2-3天不能緩解可適當(dāng)降低飲食比例,,高脂、膽固醇血癥。,,可降低飲食比例或減少飽和脂肪酸，增加不飽和脂肪酸的攝入。,,便秘。,,低蛋白血癥。,,補充含膳食纖維高是食物（蔬菜、水果、奇酮面條）。,,提高蛋白質(zhì)的攝入，額外補充蛋白飲食或蛋白粉，靜脈注射，必要時可降低飲食比例。,,,,,,,,,,,,,,3/22/2024,生酮飲食概述,,生酮停止時間,,,,,,,,,生酮飲食之,住院流程,,,,,,入院檢查：血脂，尿酸，肝腎功能，