翼腭窩神經(jīng)鞘瘤病例讀片

1、福州地區(qū)讀片會,福建醫(yī)科大學附屬第一醫(yī)院,Case 5,史震山,病例,男，32歲，以“反復右鼻塞10年，右眼球突出半月”為主訴入院。既往史：15年前，因頭部外傷后右顱骨骨折，于當?shù)蒯t(yī)院行手術治療，現(xiàn)遺留右額、面部感覺、痛覺減退,?？茩z查：頭頸：右眼球突出明顯，雙眼視力粗測正常，雙側眼球運動無受限，右額、面部感覺、痛覺減退，頭頸部未及明顯腫大淋巴結，各鼻竇區(qū)無紅腫、壓痛,,,,術中見右顳下窩、翼腭窩、眶下裂、上頜竇、蝶竇腔內(nèi)新生物，實

2、性腫物，大小約5.5cm×7.5cm×5.0cm，腫瘤為黃白色質脆腫物，有假包膜，向前侵犯眶下壁，向外侵犯翼突外側板，向上至中顱窩底、蝶竇外側壁及海綿竇底，占據(jù)整個上頜竇腔、右側蝶竇腔，向外侵犯右側顳下窩、翼腭窩，右側上頜竇內(nèi)側壁、部分前壁及鼻腔外側壁、右側部分上頜竇前壁骨質吸收破壞,（右顱底腫物）神經(jīng)鞘瘤伴多量泡沫細胞浸潤,,翼腭窩的應用解剖,翼腭窩的位置大體位于上頜竇的后方、蝶骨翼突的前方、蝶骨大翼的下方及腭骨垂

3、直板的外側，形狀呈倒三角形，三角形的頂點形成腭大孔的入口,,翼腭窩借8個自然通道與顱內(nèi)外相交通： 向前上經(jīng)眶下裂與眼眶相通向后上經(jīng)圓孔與顱中窩相通向內(nèi)經(jīng)蝶腭孔與鼻腔相通向外經(jīng)翼腭裂與顳下窩相通向下經(jīng)翼腭管腭大孔、腭小孔與口腔相通向下后經(jīng)腭鞘管與咽部相通向后經(jīng)翼管與破裂孔相通，窩內(nèi)有上頜神經(jīng)、翼管神經(jīng)、蝶腭神經(jīng)節(jié)以及上頜動脈等重要結構,,翼腭窩經(jīng)圓孔、眶下裂、蝶腭孑L、翼腭管、腭大孔及腭小孔、腭鞘管、翼管、翼上頜裂8個自然通

4、道分別與顱中窩、眼眶、鼻腔、口腔、咽部、破裂孔及顳下窩相通,,翼腭窩前部被脂肪組織及血管叢填充，而后方則主要為神經(jīng)組織，有上頜神經(jīng)及其分支上牙槽后神經(jīng)、眶下神經(jīng)、翼腭神經(jīng)和翼腭神經(jīng)節(jié)、翼管神經(jīng)、腭大神經(jīng)。,上頜神經(jīng)起自Meckel腔內(nèi)的三叉神經(jīng)節(jié)，在蝶腭神經(jīng)節(jié)外上方進入翼腭窩，其分支形成蝶腭神經(jīng)節(jié)、眶下神經(jīng)及后牙槽神經(jīng),翼腭窩神經(jīng)鞘瘤影像學表現(xiàn),翼腭窩神經(jīng)鞘瘤起源于蝶腭神經(jīng)節(jié)或上頜神經(jīng)的雪旺細胞，絕大多數(shù)患者單側發(fā)病，雙側發(fā)病均伴發(fā)神

5、經(jīng)纖維瘤病，多見于30—40歲患者，男性較女性常見，病變生長緩慢，早期癥狀不明顯，直到長大出現(xiàn)相應的壓迫癥狀時才就診。,,,影像學表現(xiàn),CT表現(xiàn)：翼腭窩均有不同程度擴大，周邊骨質受壓變薄、局部吸收，病灶常壓迫鄰近結構；病灶邊界清楚，多為卵圓形或梭形；平掃病灶密度較均勻，一般無鈣化，增強后多數(shù)不均勻強化；病灶沿其通道向周圍間隙生長，易通過翼上頜裂突入顳下窩，也可通過蝶腭孔進入鼻腔、鼻咽，較大的病灶常通過眶下裂進入眼眶，通過圓孔突入顱內(nèi)。

6、,,MR表現(xiàn)：與腦實質比較，T1WI多呈等信號，T2WI呈不均勻等或高信號，往往不均勻強化。在T2WI上，較大的病灶內(nèi)通常見到斑片或結節(jié)狀近似水樣高信號，尤其后者更具特點，通常提示腫瘤內(nèi)有壞死及囊變區(qū)或排列疏松的黏液樣基質區(qū)(Antoni B區(qū))，增強后無明顯強化；，此征象為該病的特征性表現(xiàn)，以T2WI及增強后T，W顯示最敏感,,,繼發(fā)性或原發(fā)性。繼發(fā)性腫瘤主要源于上頜竇或鼻咽惡性腫瘤，直接侵犯或通過翼腭窩的通道蔓延而來，多數(shù)與原發(fā)

7、病變相連，翼腭窩的輪廓多無擴大，其內(nèi)病灶的形態(tài)也不規(guī)則，相鄰骨質多為侵蝕性破壞。原發(fā)性腫瘤以翼腭窩為中心生長，通常造成翼腭窩輪廓擴大，病變并可沿其通道蔓延，良性腫瘤造成的骨質改變多為受壓變薄及局部吸收，惡性則多為骨質破壞。,,確定為翼腭窩的原發(fā)良性腫瘤后，還應進一步推斷病變的組織學類型。血管纖維瘤上頜竇癌腺樣囊性癌黑色素瘤,纖維血管瘤,纖維血管瘤多見于青少年，絕大多數(shù)為男性，有反復鼻出血病史，沿翼腭窩及其周圍間隙呈侵襲性生

8、長，CT顯示骨質受壓、破壞，MRI發(fā)現(xiàn)病變中多發(fā)流空信號具有侵襲性生長特性的良性病變，90%以上見于青春期男性，多起自鼻咽部，向周圍彌漫浸潤性生長 侵犯翼腭窩發(fā)生率87%,腺樣囊性癌,主要觀察翼腭窩及其通道的骨質改變，多表現(xiàn)為骨質膨脹、破壞， 沿其自然通道彌漫性生長， 病變顯著強化腺樣囊性癌多見于老年人，是一種生長緩慢的惡性腫瘤最常發(fā)生于大和小涎腺，偶爾見于淚腺、 鼻竇和鼻咽部,,大部分形態(tài)不規(guī)則， 侵襲性破壞周圍的結構

9、， 易沿神經(jīng)擴散，翼腭窩腺樣囊性癌主要累及三叉神經(jīng)，常沿神經(jīng)侵犯而在遠處形成新的腫塊，與原發(fā)灶并不直接相連。呈“ 跳躍性” 生長,黑色素瘤,術后病理為翼腭窩無色素性黑色素瘤無特征性表現(xiàn)，術前難以定性，但可提示病變起源部位，有助于臨床選擇手術方式,上頜竇癌,,,,定位于翼腭窩原發(fā)腫瘤的征象,翼腭窩增寬，呈方形， 骨質受壓變薄或侵蝕破壞；病變以翼腭窩為中心生長，上頜竇后壁受壓前弓， 翼板受壓后弓， 翼腭窩的前后徑增大； 由于翼上頜裂為潛在

10、間隙， 病變極易突入顳下窩， 腭骨垂直板不同程度內(nèi)移， 翼腭窩的橫徑（以向外為主）也增寬,case2,佘德君,男，35歲，入院前1周因外傷后行顱腦CT檢查發(fā)現(xiàn)“右側側腦室三角區(qū)占位性病變”，余無特殊。既往“胃潰瘍并發(fā)急性出血”和“肺結節(jié)病”病史。神經(jīng)系統(tǒng)體檢（-）；實驗室檢查（-）,病史,,,,,1周后直接增強,,,,case3,熊美蓮,簡要病史,病史：女性，43歲；頭痛、頭暈2周，加重并惡心、嘔吐2天，伴視物模糊既往史：2年

11、前行“直腸癌根治術”；發(fā)現(xiàn)肺結核2年余，已治愈，具體不詳實驗室檢查：無明顯特殊,T2WI,T1WI,FLAIR,DWI,ADC圖,T1WI-SAG,SWI,T1WI-TRA C+,T1WI-SAG C+,T1WI-COR C+,您的診斷？,Case4,鄭腕靜,,患者，男，7個月以“進行性嗜睡伴反復進食后嘔吐5天”為主訴入院查體：嗜睡、精神煩躁，四肢肌力肌張力正常，雙側巴氏征陽性，心肺腹未見明顯異常。,CT,,T2WI,,T1WI,

12、,Flair,,DWI,,TIWI-AX +C,,T1WI-COR +C,,T1WI-SAG +C,,,,,,Case5,劉穎,現(xiàn)病史,40歲，女性入院前10天白天安靜狀態(tài)下出現(xiàn)頭暈，持續(xù)約20秒好轉，無頭痛、嘔吐，無肢體無力、肢體抽搐，無視力、聽力下降，無畏冷發(fā)熱等不適。4天前凌晨時再發(fā)頭暈發(fā)作，伴頭痛、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物，無肢體抽搐、肢體無力，無視力、聽力下降，無大小便失禁等不適。,,,Case6,陳錦,男性，25歲