克山病_0

1、克山病克山病，亦稱地方性心肌病，于1935年在我國黑龍江省克山縣發(fā)現(xiàn)，因而命名克山病。主要病變是心肌實(shí)質(zhì)變性，壞死和纖維化交織在一起，心臟擴(kuò)張，心室壁不增厚，附壁血栓常見，光鏡下可見心肌變性壞死。電鏡下可見線粒體腫脹，嵴分離和斷裂?？松讲∈且环N流行于荒僻的山岳、高原及草原地帶的以心肌病為主的疾病。用針掏背部的汗毛孔可見如類似羊毛的纖維。本病于1935年首先發(fā)現(xiàn)于黑龍江省克山縣，故名克山病。在黑龍江、吉林、內(nèi)蒙、河北、陜西、甘肅、四川、云

2、南等地的荒僻地區(qū)有流行，農(nóng)夫及其家屬患病率高，南方地區(qū)亞急型6~8月發(fā)病率高。黑龍江省各重病區(qū)地理?xiàng)l件的共同特征是：氣候，濕潤多雨；地形，多低山丘陵；土壤，富含腐殖質(zhì)，偏酸性；均為農(nóng)耕區(qū)。中國的重病區(qū)多位于海拔200—2000米之間，大體上沿興安嶺、長白山、太行山、六盤山到云貴高原的山地分布。此外，朝鮮、日本亦曾有報導(dǎo)。可分四型：急型、亞急型、慢型和潛在型。急型：多冬季發(fā)病，常因嚴(yán)寒，暴飲，暴食分娩等而誘發(fā)。惡心、嘔吐、頭暈，嚴(yán)峻者數(shù)小

3、時內(nèi)死亡。常有心源性休克，各種嚴(yán)重心律失常。心臟擴(kuò)大，舒張期奔馬律。急型發(fā)病后出現(xiàn)浮腫、肝腫大等體征三個月以上不消退者已由急型轉(zhuǎn)為慢型；亞急型是小兒克山病的一種類型，春夏發(fā)病多，精神不振，食欲減退，面色的測定，發(fā)現(xiàn)病區(qū)的水和糧食中硒含量明顯降低，病區(qū)人群的血硒和頭發(fā)硒含量亦低。并調(diào)查，從水土含硒量低的病區(qū)到相鄰的水土含硒較高地區(qū)，發(fā)現(xiàn)其糧食中硒的含量升高，本病亦減少。多年來研究發(fā)現(xiàn)缺硒可使一些動物發(fā)生心肌病變，并致細(xì)胞免疫及機(jī)體免疫功能

4、下降，表現(xiàn)為抗體生成減少，對抗原反應(yīng)降低，吞噬能力下降。適量的硒對缺硒造成的心肌損害有明顯保護(hù)作用及抗氧化能力。且可改善機(jī)體抗感染的能力。硒又是谷胱甘肽過氧化物酶（GSHpx）的一個組成成份，該酶的主要作用是還原脂質(zhì)過氧化物，清除氧自由基從而保護(hù)了細(xì)胞膜的完整性，低硒可使GSHpx活性降低，造成心肌膜系統(tǒng)損傷。近年研究尚發(fā)現(xiàn)亞硝酸鈉可使低硒機(jī)體心肌谷胱甘肽過氧化物酶活性明顯下降，補(bǔ)充硒或維生素E可保護(hù)此酶活力，提示除低硒外亞硝酸鹽過多及

5、維生素E缺乏可能參與了克山病發(fā)病環(huán)節(jié)。硒缺乏實(shí)驗(yàn)動物的心肌標(biāo)本作電鏡和細(xì)胞化學(xué)檢查（細(xì)胞色素氧化酶、酸性磷酸酶和Ca2ATP酶），顯示心肌膜呈不同程度損傷；心肌氧化磷酸化障礙，氧利用低，ATP合成減少。細(xì)胞器內(nèi)ATP依存在鈣的調(diào)節(jié)運(yùn)轉(zhuǎn)異常，導(dǎo)致細(xì)胞器和收縮成分一系列改變。硒維康內(nèi)含硒麥芽粉、維生素E、β─胡蘿卜素等抗氧化成分，能有效自由基。近年有研究報告，低鎂（紅細(xì)胞及血漿中鎂含量顯著降低），亦可能是本病病因之一，并提出鎂治療本病及其心