小兒后顱窩室管膜瘤

1、小兒后顱窩室管膜瘤一概述室管膜瘤，兒童組發(fā)病較成人高，其發(fā)生于腦室的室管膜細(xì)胞，好發(fā)于后顱窩，室管膜瘤和室管膜母細(xì)胞瘤的發(fā)病率在兒童后顱凹腫瘤中僅次于髓母細(xì)胞瘤和小腦星形細(xì)胞瘤而居第3位，每年的發(fā)病率為2.19～3.5100萬兒童，占小兒顱內(nèi)腫瘤的6.3%～12%，占兒童中樞神經(jīng)系統(tǒng)原發(fā)性腫瘤的5%～10%，占兒童后顱凹腫瘤的18.8%。發(fā)病的高峰年齡為4～12歲（75.1%），約60%5歲以下兒童多見。多數(shù)學(xué)者報道男性多于女性。瘤體多

2、位于四腦室內(nèi)，少數(shù)在腦室旁組織內(nèi)，呈緩慢、浸潤性生長。二病因神經(jīng)上皮組織腫瘤有兩類。一類由神經(jīng)系統(tǒng)的間質(zhì)細(xì)胞（即膠質(zhì)細(xì)胞）形成稱為膠質(zhì)瘤；另一類由神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)細(xì)胞即神經(jīng)元形成。由于從病原學(xué)和形態(tài)學(xué)上現(xiàn)在還不能將這兩類腫瘤完全區(qū)別，而膠質(zhì)瘤常見的多，所以將神經(jīng)元腫瘤也包括在膠質(zhì)瘤中。神經(jīng)上皮起源的腫瘤是最常見的顱內(nèi)腫瘤，約占顱內(nèi)腫瘤總數(shù)的44%。其特點是早期出現(xiàn)、間歇性、與頭位變化有關(guān)。晚期常呈強迫頭位，頭多前屈或前側(cè)屈。由于體位改變可

3、刺激第四腦室底部的神經(jīng)核團(tuán)，尤其是迷走神經(jīng)及前庭神經(jīng)核，表現(xiàn)為劇烈的頭疼、眩暈、嘔吐、脈搏、呼吸改變，意識突然喪失及由于展神經(jīng)核受影響而產(chǎn)生復(fù)視、眼球震顫等癥狀，稱為Brun征。由于腫瘤的活動，可突然阻塞正中孔或?qū)芤鹉X脊液循環(huán)受阻，因而可呈發(fā)作性顱內(nèi)壓增高，此現(xiàn)象多由于體位突然改變時發(fā)生。嚴(yán)重的顱內(nèi)壓增高可發(fā)生小腦危象。2.腦干癥狀和腦神經(jīng)損害癥狀腦干癥狀較少，當(dāng)腫瘤壓迫或向第四腦室底部浸潤生長時，患兒可以出現(xiàn)腦橋和延髓諸神經(jīng)核受