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文檔簡介
1、長QT間期綜合征一概述長QT綜合征(longQTsyndromeLQTS)又稱為復極延遲綜合征(delayrepolarizationsyndrome)。是一組有遺傳傾向,以心室復極延長(QT間期延長)為特征、易發(fā)生尖端扭轉(zhuǎn)性室速、室顫和心源性猝死的綜合征,可能伴有先天性耳聾。但近年來認為本病有可能是一種慢性病毒感染或某種非感染性變性(主要為中毒),而不單是遺傳性疾病。此種慢性病毒感染可由母親傳給子女或在同胞兄妹中傳播。二病因根據(jù)有無繼
2、發(fā)因素將其分為先天遺傳性和后天獲得性兩大類。1.先天性的病因①植物神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙,②心臟內(nèi)神經(jīng)變性。③先天性心肌缺乏某種酶而引起代謝異常。電生理研究發(fā)現(xiàn)室性心律失常的機制可能為折返、觸發(fā)活性,與之相關(guān)的因素為腎上腺素能興奮動作電位時間變化早期或延遲除極折返環(huán)路。2.獲得性LQTS的常見原因(1)抗心律失常藥物:如奎尼丁、普魯卡因胺、丙吡胺、美西律、英卡尼、胺碘酮、比索洛爾、依布利特。(2)非抗心律失常藥物:精神心理作用藥物,如丙丁醇、
3、吩噻嗪和三環(huán)類抗抑郁藥物;抗組胺藥物,如阿司咪唑;抗微生QT間期延長綜合征的心電圖特征:QT間期延長、T波寬大,可有切跡、雙相或倒置。同一患者在不同時間QT間期和T波形態(tài)可有變化。u波常較大。QT間期有隨年齡增長而短縮的趨向,暈厥發(fā)作時心電圖呈室性心動過速,多數(shù)為尖端扭轉(zhuǎn)型,也可有心室顫動或心室停搏。發(fā)作前后可有T波電壓交替,頻發(fā)室性早搏。但也有在發(fā)作時僅有胸痛及STT變化而無暈厥及室性心律失常者。QT間期延長是指:QTc間期超過百分位
4、點為延長,女性QTc>480ms;男性QTc>470ms;無論性別,QTc>500ms為高度異常(根據(jù)2010年院內(nèi)獲得性TdP防治專家共識)五治療治療目的防治心律失常性暈厥,防治心臟性猝死。1.藥物治療(1)先天性:阻滯劑補鉀、補鎂,積極預防治療誘發(fā)因素。(2)獲得性:硫酸鎂、異丙腎上腺素、利多卡因、阿托品等。2.非藥物治療歐洲心臟病協(xié)會推薦的LQT綜合征的心臟性猝死的預防治療指南是植入心律轉(zhuǎn)復除顫器。永久性雙腔起搏器和左側(cè)頸胸交感神
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